Angiomatoza mrežnice

Encefalitis

Angiomi su benigne formacije koje mogu utjecati na ljudsku epidermu i unutarnje organe. Angiom mrežnice je opasna bolest, koju karakterizira razvoj cista i angiomatoznih formacija u orbiti, mrežnici, očnoj ljusci. Neblagovremeno liječenje prijeti gubitkom vida, pa se kod prvih simptoma trebate obratiti liječniku.

Značajke bolesti

Bolest ima i druga imena - fakomatoza, Hippel-Lindauova bolest, retino-cerebro-retinalna angiomatoza. Angiomatoza se prenosi autosomno dominantno, s djelomičnim širenjem izvan organa. Položen je sindrom samog rođenja djeteta, ali on se kod ljudi počinje razvijati nakon 30 godina. Manifestacija bolesti ukazuje na kršenje aktivnosti unutarnjih organa i o kroničnim bolestima. Ovisno o patološkim abnormalnostima, liječnici razlikuju 5 vrsta angioma mrežnice.

ImeKarakteristična
DijabetičarRazvoj dijabetesa melitusa narušava rad krvnih žila. U kapilarima mrežnice protok krvi se smanjuje, krvne žile se začepe, vid se smanjuje
TraumatičnoOva vrsta nastaje uslijed povećanja intrakranijalnog tlaka ili kompresije krvnih žila u slučaju ozljeda mozga i kralježnice, posebno cervikalne kralježnice.
HipertenzivnaUzrok - krvarenje u očima, nastalo zbog visokog krvnog tlaka.
HipotoničniSmanjen protok krvi u očima pogoršava vid zbog niskog tonusa malih žila.
MladenačkiVrsta nije potpuno razumljiva, očituje se nasljednim dijelom u djece od rođenja.
Povratak na sadržaj

Uzroci Hippel-Lindauove bolesti

Razvoj bolesti je urođena anomalija koja se očituje kao rezultat pogoršanja drugih bolesti. Među njima:

  • odstupanja intrakranijalnog i arterijskog tlaka;
  • ozljeda vrata, kralježnice, glave;
  • osteohondroza;
  • smanjen vaskularni tonus u slučaju živčanih poremećaja;
  • starija dob;
  • pojedinačne bolesti krvi;
  • zlouporaba alkohola, cigareta;
  • opijenost tijela u štetnoj proizvodnji.

Glavni simptomi

Često su zahvaćena oba oka. U prvim fazama dolazi do pogoršanja vida, bljeskova u očima, depigmentacije fundusa. U fundusu nastaju kapilarni glomeruli, koje karakterizira polagan rast. Angiomi smješteni u očnim dupljama ili očnoj jabučici dosežu velike veličine, često 3-4 puta promjera vidnog živca. Kako tumor raste, oko se može pomicati.

U sljedećoj fazi, glomeruli se pomiču u središte, mogu se smjestiti na glavi vidnog živca. Oblik, boja i veličina vaskularnih formacija su različiti: bordo, plava, zelena. Ispod posuda su žuta, bijela žarišta bolesti. U posljednjoj fazi uočavaju se odvajanje mrežnjače, razvoj mrene, uveitis i sekundarni glaukom. Pacijent pati od krvarenja iz nosa, naglih promjena krvnog tlaka, glavobolje. Angiom izaziva krvarenje u očnim jabučicama i napredovanje miopije.

Dijagnoza bolesti

Oftalmolog dijagnosticira vidne organe nakon općeg pregleda pacijenta. Pritiskom na očnu jabučicu, tumor postaje blijed. Da bi dobio informacije o brzini protoka krvi i vaskularnom tonu, liječnik provodi ultrazvučno skeniranje. Uz pomoć rendgenskog pregleda, oftalmolog ispituje prohodnost žila. Zahvaljujući MRI, optometrist je u stanju vidjeti strukturu mekih tkiva kako bi točno utvrdio fazu razvoja angioma mrežnice. Računalna tomografija pomaže prepoznati bolest u ranim fazama i spriječiti pogoršanje bolesti.

Antiografija je nova metoda koja vam omogućuje utvrđivanje objektivnih podataka o fundusu u ranim fazama s izbrisanim oblicima bolesti. Prikazuje izvor rasta tumora i veličinu tumora.

Liječenje angiomatoze mrežnice

Liječenje je učinkovito samo u ranim fazama bolesti. Pacijentu su propisani lijekovi koji pomažu u jačanju zidova krvnih žila, poboljšavaju cirkulaciju krvi. "Trental", "Vasonit". "Kalcijev dobezilat" propisuje se pacijentima s krhkim žilama. Lijek razrjeđuje krv, normalizira vaskularnu propusnost. Liječnik provodi dijatermokoagulaciju, rentgensku i lasersku terapiju. Ovi postupci pomažu u potpunosti vratiti vid, uništavajući antiomatni čvor i opskrbljujuće posude, ako su formacije male.

Riješiti se angioma mrežnice moguće je samo uz upotrebu laserske terapije ili kirurškog zahvata.

Za liječenje angiomatoze široko se koristi laserska fotokoagulacija. Koristi se ako tumor ne prelazi jedan promjer glave vidnog živca. Ako premaši, tada se koristi dodatna krioterapija. U hipotoničnoj i hipertenzivnoj angiomatozi važno je normalizirati krvni tlak i smanjiti razinu kolesterola u pacijenta. Za angiom izazvan dijabetesom melitusom potrebna je posebna dijeta. Iz prehrane je potrebno ukloniti hranu koja sadrži ugljikohidrate.

Kada je angiom već u poodmakloj fazi, teško je vratiti vid natrag čak i uz pomoć operacije. Predviđanja liječnika su loša: postoji šansa ne samo izgubiti vid, već i izgubiti život. Stoga, oftalmolog svake godine od pete godine treba sustavno pregledavati ne samo osobu koja pati od angioma, već i njezinu rodbinu. Ne biste trebali zanemariti svoje zdravlje i ne liječiti ovu bolest.

Angiomatoza mrežnice

Kada se u vidnim organima razvije neoplazma koja se sastoji od krvnih žila, razvija se angiom mrežnice. Bolest je popraćena smanjenjem i izobličenjem vida, pojavom plakova. Pri prvim simptomima vizualne nelagode trebate posjetiti liječnika koji će dijagnosticirati, propisati lijekove, prehranu i izvršiti operaciju.

Liječenje je učinkovito samo u ranim fazama bolesti, u naprednim slučajevima postoji opasnost od gubitka oka ili smrti.

  • 1 Zašto se javlja patologija?
  • 2 Simptomi angioma mrežnice
  • 3 Dijagnostičke mjere
  • 4 Kako se provodi liječenje?
    • 4.1 Terapija lijekovima
    • 4.2 Kirurška intervencija
    • 4.3 Terapijska dijeta

Zašto se javlja patologija?

Bolest pripada urođenim bolestima, a karakterizira je pojava tumora koji se sastoji od snopova krvnih žila. Najčešće se bolest očituje u pozadini drugih sistemskih bolesti. Glavni uzroci angioma mrežnice su sljedeći:

  • povećanje ili smanjenje intrakranijalnog tlaka;
  • hipertenzija ili hipotenzija;
  • loše navike;
  • kršenje protoka krvi zbog osteohondroze;
  • česti stres;
  • traumatična ozljeda kičmenog stupa ili lubanje.
Povratak na sadržaj

Simptomi angioma mrežnice

Patologija ima sljedeće značajke:

  • pojava magle ili bjelkastog vela pred očima;
  • bljeskovi ili munje pri gledanju predmeta;
  • značajno smanjenje vida;
  • ispupčenje očne jabučice;
  • trajno povećanje očnog tlaka;
  • promjena boje fundusa;
  • povećanje veličine angioma u odnosu na vidni živac.
Povratak na sadržaj

Dijagnostičke mjere

Oftalmolog će moći prepoznati angiom mrežnice. Liječnik sluša pritužbe, ispituje povijest prisutnosti provocirajućih čimbenika i propisuje dijagnostičke postupke, kao što su:

  • angiografija kontrastnih medija;
  • računalna ili magnetska rezonancija;
  • ultrazvučni pregled.
Povratak na sadržaj

Kako se provodi liječenje?

Terapija lijekovima

Liječnik određuje režim liječenja; samoliječenje je zabranjeno. Za liječenje angiomatoze mrežnice koriste se lijekovi prikazani u tablici:

PharmgroupIme
Angioprotektori"Actovegin"
"AngioNorm"
"Askorutin"
Detralex
"Flebodia"
"Tanakan"
"Vazonit"
Za normalizaciju tlaka"Atenolol"
"Lozap"
"Losartan"
"Hipotiazid"
"Vasar"
"Veroshpiron"
"Indapamid"
Povratak na sadržaj

Kirurška intervencija

Za liječenje angioma mrežnice koriste se sljedeće metode:

  • Laserska fotokoagulacija. Karakterizira ga učinak na novotvorinu laserskim zrakama koje uništavaju vaskularni tumor.
  • Krioterapija. Tijekom ovog postupka na formaciju se nanosi hladnoća.
  • Radioterapija. U ovom se postupku angiom ozračuje ionizirajućim zračenjem, što dovodi do njegovog uništenja..
  • RTG terapija. Karakterizira ga upotreba rendgenskih zraka, što uzrokuje uništavanje i smrt novotvorine.
  • Dijatermokoagulacija. Prilikom izvođenja ovog postupka, abnormalne stanice angioma kauteriziraju se visokofrekventnom strujom..
Povratak na sadržaj

Terapijska dijeta

Za oporavak oka preporučuju se proizvodi koji sadrže vitamine A, B, C, E, P.

Da biste poboljšali stanje s angiomatozom, trebali biste se odreći alkohola, začinjene, slane, masne i pržene hrane. Preporučuje se jesti jetru, žumanjak, marelice, heljdu, šipke, crni ribiz, orašaste plodove, mliječne proizvode, začinsko bilje, svježe krastavce, mrkvu, ribu, luk, češnjak.

Angiopatija mrežnice

Opće informacije

Angiopatija je patološki proces u makro / mikrocirkulacijskim žilama, koji je manifestacija različitih bolesti, popraćenih oštećenjima i oštećenim tonusom krvnih žila te poremećajem živčane regulacije. Retinalna angiopatija je promjena u mikrocirkulacijskim žilama fundusa, koja se očituje poremećenom cirkulacijom krvi u mrežničnim tkivima, koja se razvija pod utjecajem primarnog patološkog procesa. Kao posljedica toga dolazi do njihovog sužavanja, zakrivljenosti ili širenja, krvarenja u staklastom tijelu / subretinalnom prostoru, stvaranja mikroaneurizmi, stvaranja aterosklerotičnih plakova, tromboze mrežnične arterije, što dovodi do promjene brzine protoka krvi i oštećenja živčane regulacije.

Dakle, angiopatija je sekundarno stanje koje mogu uzrokovati i oftalmološki i opći čimbenici. Ako se ne liječi, dovodi do nepovratnih promjena na mrežnici zbog nedovoljne opskrbe krvlju, što može dovesti do hipoksije očnih tkiva i distrofičnih promjena mrežnice, atrofije vidnog živca, smanjenja kvalitete vida ili njegovog potpunog / djelomičnog gubitka. Javlja se uglavnom u odraslih, ali može se javiti i u djece kao odgovor na pogoršanje kroničnog rinosinusitisa ili respiratorne infekcije, što je posljedica uske anatomske povezanosti orbite (zajedničke inervacije, limfnog / krvožilnog sustava) i paranazalnih sinusa. Moguća je i urođena vaskularna vijugavost kod djeteta. Budući da angiopatija mrežnice nije neovisni nozološki oblik, ne postoji zaseban kod za angiopatiju mrežnice prema μb-10.

Patogeneza

Patogeneza angiopatije određena je određenim etiološkim čimbenikom.

  • Hipertenzivna angiopatija - stabilno povišeni krvni tlak negativno utječe i na opću hemodinamiku i na endoteli mrežničnih žila mrežnice. Visok pritisak na žile dovodi do njihovog patološkog suženja (hipertoničnosti) retinalnih arteriola i širenja mrežničnih vena, neravnomjernog kalibra i tortuoznosti mrežničnih žila, uništavanja unutarnjeg sloja (zbijanje i puknuće), uzrokujući lokalnu vaskularnu disfunkciju i postupno razvijajući poremećaje mrežnične vene (arterijski / ) i stvaranje krvnih ugrušaka.
  • Hipotonična angiopatija - tonus krvnih žila se smanjuje, što provocira njihovo grananje i stvaranje krvnih ugrušaka, čini zidove mikroveza propusnim i negativno utječe na brzinu protoka krvi.
  • Dijabetična angiopatija mrežnice - kronična hiperglikemija, aktivacija renin-angiotenzin aldosteronskog sustava, smanjena sinteza glikozaminoglikana glavne su patogene veze dijabetičke angiopatije. Razvoj morfoloških / hemodinamskih promjena na posudama mikrovaskularne žlezde posljedica je distrofičnih promjena u endotelnim stanicama i naknadnog oštećenja propusnosti stijenke mikroveza za proteine ​​krvne plazme, aktivacije pericita, gubitka elastičnosti, krvarenja i novotvorina nesposobnih žila.
  • Traumatična angiopatija - u središtu njezina razvoja je izražen porast intrakranijalnog tlaka uzrokovan ozljedama očnih jabučica, lubanje, vratne kralježnice, produljenom kompresijom prsnog koša, što izaziva puknuće stijenki mikrovaskula i krvarenja u mrežnici.

Klasifikacija

Glavni čimbenik klasifikacije angiopatije mrežnice su razne bolesti koje su uzroci njenog nastanka, u skladu s kojima razlikuju:

  • Dijabetična angiopatija - javlja se kada imate dijabetes.
  • Hipertenzivni (hipertenzivni tip) - zbog produžene i trajne hipertenzije. Hipertenzivna angiopatija mrežnice oba oka je češća.
  • Hipotonični (hipotonični tip) - uzrokovan hipotenzijom.
  • Traumatično - javlja se s kraniocerebralnom traumom, oštećenjem vratne kralježnice, produljenom kompresijom prsnog koša.
  • Maloljetnik (omladina).
  • Mješovita vrsta angiopatije - javlja se kada je slojevito nekoliko oblika angiopatije.

Uzroci angiopatije mrežnice

Glavni etiološki čimbenik retinalne angiopatije su razne bolesti:

  • Hipertonična bolest.
  • Ateroskleroza.
  • Dijabetes.
  • Bubrežna disfunkcija.
  • Reumatizam.
  • Hematološke greške.
  • Poremećaj rada štitnjače.
  • Vaskularni sindromi (Burger, Raynaud, periflebitis, periarteritis).

Fiziološki uvjeti koji doprinose razvoju angiopatije uključuju: trudnoću (ranu / kasnu toksikozu) i starost.

Izuzetno "okularni" uzroci angiopatije su različiti akutni poremećaji cirkulacije mrežnice (embolija, tromboza), produljena hipotonična stanja središnje mrežnične arterije. Retinalna vaskularna angiopatija može se razviti čestim zlouporabom alkoholnih pića, pušenjem, radioaktivnim izlaganjem tijelu, radom u opasnim industrijama.

Simptomi

U pravilu, u početnoj fazi razvoja retinalne angiopatije, praktički nema simptomatologije, a pacijenti traže liječničku pomoć tek kad se pojave problemi s vidom. Glavni simptomi angiopatije mrežnice:

  • zamagljen (nejasan) vid;
  • smanjena oštrina vida i suženje vidnih polja;
  • oslabljena osjetljivost boja / smanjena prilagodba mraku;
  • pojava plutajućih "muha" u očima;
  • bol, pulsiranje i pritisak u oku;
  • pojava crnih slijepih mrlja;
  • često pucanje krvnih žila u oku.

Analize i dijagnostika

Dijagnoza angiopatije temelji se na podacima oftalmoskopije. Ako je potrebno, provode se dodatne dijagnostičke metode (MRI, CT, doppler ultrazvuk krvnih žila mrežnice, radiografija kontrastnim sredstvom).

Liječenje angiopatije mrežnice

Ako razmatramo liječenje angiopatije u cjelini, tada bi trebalo biti usmjereno na poboljšanje mikrocirkulacije u krvnim žilama i poboljšanje metabolizma u očnim strukturama.

Koriste se sljedeće skupine lijekova koji utječu na opskrbu mrežnice mrežnicom:

  • Vazodilatator.
  • Antitrombociti i antikoagulanti (Magnikor, Trombonet, Aspirin kardio, Dipiridamol, Tiklopidin).
  • Oni koji poboljšavaju metabolizam u očnim tkivima su antioksidanti, vitamini, antihipoksanti, aminokiselinski pripravci. Među lijekove se mogu imenovati kokarboksilaza, ATP, riboksin (preteča ATP-a), antocijanin forte, kompleks luteina, neuroubin, Mildronat, Perfect Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite Complit, Super Vision, vitamini B, C, E, A nikotinska kiselina. Kompleksni vitamini za oči sadrže antioksidanse iz skupine karotenoida lutein i zeaksantin, resveratrol, vitamine, elemente u tragovima i esencijalne masne kiseline. Tiotriazolin, osim antioksidativnog učinka, poboljšava protok krvi.
  • Poboljšanje mikrocirkulacije (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Smanjivanje propusnosti krvožilnog zida (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Venotonični (Flebodia, Normoven, Venolek, Vasoket) ako je potrebno.

Od vazodilatatora mogu se razlikovati Ksantinol nikotinat i Pentoksifilin (lijekovi Trental, Agapurin, Pentoksifilin-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifilin-Acri, Vazonit). Pentoksifilin se može nazvati lijekom složenog djelovanja koji kombinira djelovanje vazodilatatora, angioprotektora i antiagregacijskog sredstva. Ovi se lijekovi široko koriste za angiopatije različitog porijekla. Počinju uzimati pentoksifilin sa 100-200 mg tri puta dnevno tijekom prva dva do tri tjedna, a zatim prelaze na dvostruku dozu od 100 mg tijekom mjesec dana.

Od lokalno djelujućih lijekova (kapi u oku) koji poboljšavaju metabolizam, propisuju se Taufon, Emoxy-optic (aktivni sastojak emoxipin, koji uz antioksidativni učinak djeluje angioprotektivno i antikoagulantno).

Na fundusu se mogu otkriti vaskularni grč i ishemijski procesi, zagušenje vena ili aterosklerotske promjene. Ovisno o tome, tretman se prilagođava. S prevladavanjem ishemijskih procesa u posudama mrežnice, propisuje se Sermion (ima vazodilatacijski učinak uglavnom na žile mozga), kapi Emoxy-optic. Tretman također uključuje vitamin i mineralni kompleks u mjesečnom tečaju. U slučaju oštećenja venskog odljeva i venskog zastoja, propisani su venotonski lijekovi (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Osim venotonskog djelovanja, imaju i angioprotektivni učinak te poboljšavaju limfnu drenažu. Vrlo je važno liječiti osnovnu bolest protiv koje se razvila angiopatija..

Liječenje dijabetičke angio- i retinopatije uključuje:

  • Prije svega, važno je stalno pratiti razinu šećera u krvi - pacijenti bi trebali uzimati hipoglikemijski lijek koji im preporučuje liječnik i slijediti prehranu s malo ugljikohidrata. Pacijentima se pokazuje umjerena tjelesna aktivnost, što doprinosi racionalnijoj konzumaciji glukoze u mišićima..
  • Ključni aspekti kontrole dijabetične angiopatije mrežnice su kontrola krvnog tlaka i lipida u krvi (statini i fibrati).
  • S hipotenzivnom svrhom kod dijabetes melitusa, najbolje je koristiti lijekove iz skupine inhibitora angiotenzinske konvertaze (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), koji omogućuju ne samo kontrolu pritiska, već i usporavanje početka i napredovanja bubrežnog zatajenja - također važne komplikacije dijabetes melitusa angiopatije. Ovi lijekovi sprečavaju pojavu proteinurije šećernom dibetom, a kada se pojave, sprečavaju razvoj kroničnog zatajenja bubrega..
  • Korištenje antioksidansa - visoke doze tokoferola (1200 mg dnevno), vitamini C, probukol, α-lipoična kiselina (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), emoksipin, meksidol, kompleks lutein-zeaksantina i dodatak hrani Eikonol koji sadrži polinezasićene masne kiseline... Pripravci alfa-lipoične kiseline važni su kod dijabetes melitusa, jer imaju složen učinak - antisklerotski, antioksidativni i reguliraju šećer u krvi. Također se preporučuje Oquewith-Reti-Nat forte koji sadrži riblje ulje, vitamin E.
  • S dijabetesom melitusom povećava se krhkost krvnih žila, a česta komplikacija fundusa je pojava krvarenja. Duljom uporabom Doxiuma (kalcijev dobesilat) tijekom 4-8 mjeseci, krvarenja se povlače, a nova se ne pojavljuju.

Svim pacijentima, bez obzira na stupanj nadoknade dijabetesa, preporuča se provođenje takvih tečajeva dva puta godišnje..

Liječenje hipertenzivne angiopatije retinalnih žila temelji se na liječenju hipertenzije. Koriste se razne skupine lijekova koje kardiolog može preporučiti. Važno je pratiti razinu lipida u krvi. Od lijekova statinske skupine, Rosuvastatin je kontraindiciran kod ozbiljno oštećene bubrežne funkcije, a uz umjereno smanjenje bubrežne funkcije, doza Rosuvastatina ne smije prelaziti 40 mg. Atorvastatin nema takva ograničenja, stoga je njegova primjena sigurna u bolesnika s bubrežnom patologijom. To je posebno važno za pacijente s dijabetesom melitusom, koji često imaju oštećenje bubrega zbog osnovne bolesti..

U reumatskim lezijama mrežnice pažnja se posvećuje liječenju osnovne bolesti. S izraženim promjenama na fundusu, uz liječenje koje je propisao reumatolog, izvodi se i tečaj para- ili retrobulbarnih injekcija glukokortikoida. Za resorpciju eksudata i krvarenja propisana je tkivna terapija (ekstrakt aloe, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, staklasto tijelo), injekcije lidaze ili kimotripsina, elektroforeza Lidaze.

Traumatska angiopatija razvija se nakon teških općih ozljeda praćenih šokom: kompresija, reprodukcija, prijelomi udova i baze lubanje, ozljeda mozga. Pravovremeno liječenje i liječenje šoka smanjuje rizik od teških angiopatija.

Drugi mehanizam traumatične angiopatije povezan je sa kompresijom tkiva prsnog koša, vrata i glave, što je popraćeno porastom intrakranijalnog tlaka i ozbiljnim promjenama tonusa vaskularne mrežnice. Liječenje se provodi s ciljem smanjenja intrakranijalnog tlaka i poboljšanja cirkulacije krvi u žilama mozga i mrežnice.

Hippel-Lindauova angiomatoza (VHL sindrom)

Hippel-Lindauova bolest rijetka je autosomno dominantna multisistemska bolest koju karakterizira prisutnost vaskularnih formacija (angioma) različite lokalizacije. Učestalost pojavljivanja je 1: 36000. Karakterizira mutacija gena VHL, 90% penetracije do 60. godine.

U 49-85% slučajeva bolest započinje očnim manifestacijama. Angiomi mrežnice, koji postoje od rođenja, povećavaju se i njihove opskrbne žile se zadebljavaju. Na području angioma pojavljuje se transudat koji uzrokuje odvajanje mrežnog neuroepitela. U nedostatku pravovremenog liječenja razvija se proliferacija vitreoretina, stvaranje vuča, ramenih zglobova i puknuća mrežnice. Bolest ulazi u terminalnu fazu, koja prijeti razvojem neovaskularnog glaukoma ili subatrofijom očne jabučice.

Prioritet proučavanja ove bolesti pripada švedskom patologu A. Lindauu, koji je 1926. otkrio da su angiomatozni čvorovi u malom mozgu manifestacija općeg procesa, koji karakterizira prisutnost višestrukih tumorskih formacija u mrežnici (opisao ih je njemački oftalmolog E. von Hippel 1904. godine). ) i drugih organa. Izolirana lezija mrežnice poznata je kao Hippelova angiomatoza; u prisutnosti ekstraokularnih manifestacija govorimo o Hippel-Lindauovoj bolesti.

Poznato je više od 25 manifestacija Hippel-Lindauove bolesti, od kojih je najčešća angiomatoza mrežnice (45-78% slučajeva). Hemangioblastom malog mozga opaža se u 1/3 bolesnika, a prema A.M. Spence - u 70% bolesnika, u 25% bolesnika navode se bubrežne lezije, u 24% - zahvaćenost gušterače. Angiomatoza mrežnjače može se pojaviti u bilo kojoj dobi (od ranog djetinjstva do 60 godina), ali češće u dobi od 25 godina.

Do nedavno je znanstveno razumijevanje etiopatogeneze Hippel-Lindauove bolesti bilo vrlo ograničeno. Većina autora pridaje vodeću važnost genetskim čimbenicima. 1993. godine kloniran je gen za Hippel-Lindauovu bolest (VHL gen), smješten na 3p25-3p26 na kratkom kraku trećeg kromosoma. VHL gen kodira 284 aminokiselinskih proteina. VHL geni mogu promijeniti ekspresiju protoonkogena i rast supresorskih gena tijekom embriogeneze. Vjeruje se da je mutacija na kromosomu 3, uključujući gen za supresiju tumora VHL, odgovorna za patogenezu obiteljskih i sporadičnih cerebelarnih hemangioblastoma, karcinoma bistrih stanica. Mutacijska analiza gena VHL može omogućiti određenu dijagnozu bolesti i uspješno se koristi za identificiranje asimptomatskih slučajeva..

Mutacija koja nastaje kod Hippel-Lindauove bolesti poligene je prirode, a morfološke promjene karakterizirani su značajnim polimorfizmom. Dobiveni su podaci o određenoj ulozi metaboličkih promjena u patogenezi fakomatoza, koje uključuju Hippel-Lindauovu bolest, Sturge-Weber-Krabbeov sindrom, ataksiju-telangiektaziju i druge rjeđe oblike..

Cerebroretinalna angiomatoza u literaturi se razmatra sa stajališta autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja (više od 20% slučajeva), koji karakterizira relativno blag tijek u usporedbi sa sličnim recesivnim oblicima. Nepotpuni oblici bolesti su češći.

  • Tip 1: angiomi (vaskularni tumori) mrežnice, hemangioblastomi središnjeg živčanog sustava i novotvorine bubrega (RCC). Mala vjerojatnost za feokromocitom, ali razvijaju se i drugi simptomi.
  • Tip 2A: angiomi mrežnice, hemangioblastomi CNS-a, feokromocitom.
  • Tip 2B: hemangioblastomi CNS-a, angiomi mrežnice, feokromocitom, RCC, benigni i maligni tumori gušterače i ciste.
  • Tip 2C: samo feokromocitom.

Fundus patogeneza

Hemangiomi (oni su također hemangioblastomi) mrežnice su nakupine kapilara s fenestriranim endotelom, međusobno anastomoziranim, glijalnim stanicama i potpornim elementima. Oba su oka zahvaćena u 30-50% slučajeva.

Retinalni angiomi se u prirodi tradicionalno smatraju hamartomima, ali autori su uočili očigledan izvor de novo retinalnog angioma. Većina istraživača vjeruje da angiomi mrežnice postoje od rođenja u obliku ugniježđenih nakupina angioblastičnih i astroglialnih stanica. Međutim, iako je rast angioma beznačajan, oni se možda neće klinički manifestirati..

Morfološki pregled otkrio je da angiom započinje malom proliferacijom endotelnih stanica između arteriola i venula u mrežnici kapilara mrežnice. Povećanjem angioma razvijaju se arteriovenske komunikacije, koje su uzrok rasta specifičnih hranjivih kapilara koje dreniraju venule. Manevrski mehanizam angioma i, kao rezultat toga, poremećena cirkulacija dovode do dilatacije, zakrivljenosti i otvrdnjavanja velikih opskrbnih žila. Kod velikog ranžiranja dolazi do kružnog zastoja u kapilarnoj mreži, razvija se ishemija, kao odgovor na to nastaju mikroaneurizme, intraretinalni edem, cistična degeneracija, krvarenja i serozni odljep mrežnice.

Retinalna angiomatoza ima tendenciju napredovanja i u poodmakloj fazi formira takve komplikacije kao što su sekundarno odvajanje retine, glaukom, uveitis, hemoftalmus, katarakta.

Početne faze bolesti karakteriziraju depigmentacija fundusa, dilatacija i tortuoznost mrežničnih žila, izjednačavanje kalibra vena i arterija. Pritisak na oko uzrokuje istovremeno pulsiranje arterije i vene.

Nakon toga, žile se značajno (5-10 puta) šire i vijugaju serpentinski, tvoreći aneurizme i glomerule (angiome), patognomonične za Hippel-Lindauovu bolest.

Dijagnoza postaje neupitna kada se pronađe angiomatozni čvor u obliku crvenkasto-narančastog tumora različitih veličina s dobro diferenciranim, oštro proširenim i izvijenim aferentnim i eferentnim žilama, duž kojih se oftalmoskopiraju žarišta fibroze i krvarenja. Asimetrija žila koja se proteže od diska često je prvi znak prisutnosti angioma u nekom kvadrantu. Angiom je najčešće lokaliziran u superiornom vremenskom kvadrantu fundusa, ali postoje opisi lokalizacije tumora u jukstapapilarnoj mrežnici, na glavi vidnog živca, u makuli. Angiomi mogu biti višestruki na jednom oku (u 1/3 bolesnika) i obostrani (u 50% slučajeva).

Podaci iz literature pokazuju da je angiom diska, čija je dijagnoza teška, češće jednostrani proces. Može se pojaviti primarno ili sekundarno, s perifernom lokalizacijom angioma. U početku se angiom diska očituje malom skupinom proširenih kapilara na površini diska, koji se postupno povećavajući, u obliku crvenog čvorića, proteže na cijelom području diska, ponekad do peripapilarne zone mrežnice. Ravni angiom diska na početku svog razvoja treba razlikovati od zloćudne novotvorine, posebno u prisutnosti fibroglijskog tkiva koje prolazi površinom angioma i zavojnim žilama koje se protežu u staklasto tijelo. Angiomi diska nemaju opskrbne posude.

Kada je područje makule uključeno u proces, pojavljuje se cistični edem, eksudacija u obliku "zvjezdane figure". S jukstapapilarnim angiomom, makularne promjene razvijaju se ranije nego s perifernom lokalizacijom.

J. Siegelman razlikuje sljedeće faze angiomatoze mrežnice:

  • Faza I: crvena pjegavost, bez aktivnih žila, bez ekstravazalnog oslobađanja fluoresceina i bez opskrbnih žila.
  • Stadij II: blago izraženi crveni čvor, aktivne žile, oslobađanje fluoresceina, minimalne posude za hranjenje.
  • Faza III: istaknuti sferni čvor, eksudat u angiomu i makuli, krvarenja, obilna fluorescencija, izražene krvne žile, mikroaneurizme u okolnoj mrežnici.
  • IV stadij: angiom s eksudativnim odvajanjem mrežnice.
  • V stadij: (terminalni): totalni eksudativni odljep, mrena, ftiza očne jabučice.

Neurološki simptomi

Pojava neuroloških poremećaja češće se opaža u dobi između 20 i 40 godina i ovisi o lokalizaciji procesa. Ciste malog mozga najčešći su izvor početnih simptoma bolesti, uzrokujući znakove povišenog intrakranijalnog tlaka, vrtoglavice, glavobolje.

Kada se patološki fokus nalazi suptentorijalno, rani simptomi su cerebralni (periodična glavobolja difuzne prirode, popraćena mučninom, povraćanjem; vrtoglavica; buka u glavi), tada se pojavljuju žarišni. Početni simptomi također uključuju epileptičke napadaje, fokalne i generalizirane.

Kada je proces lokaliziran, bilježe se supratentorijalno, lokalne, dugotrajne glavobolje, vizualne i slušne halucinacije i fokalni napadi. Tijek ovog oblika Hippel-Lindauove bolesti karakteriziran je egzacerbacijama (poremećaji cirkulacije u tkivu tumora, očitovani porastom cerebralnih i fokalnih simptoma) s naknadnim remisijama. Kako proces napreduje, simptomi cerebelarne lezije (statička i lokomotorna ataksija; dismetrija na zahvaćenoj strani; namjerni tremor, adiadohokineza, asinergija, miodistonija) se pojačavaju, pridružuju se poremećaji dislokacije prirode stabljike.

Angioretikulomi kralježnice mogu uzrokovati radikularnu bol, gubitak tetivnih refleksa i duboke poremećaje osjetljivosti (rezultat stražnje lokalizacije tumora u kralježničnom kanalu). Ponekad postoji slika poprečne lezije kralježnice. Sindrom siringomijelije javlja se u 80% bolesnika. U likvoru se nalazi proteinsko-stanična disocijacija; porast tlaka do 220-330 mm vode. sv.

U djece se ciste i vaskularni tumori često javljaju duž srednje linije i u stražnjoj lubanjskoj jami, uglavnom u malom mozgu. Osobitost tijeka Hippel-Lindauove bolesti u djetinjstvu je pojava simptoma oštećenja živčanog sustava u pozadini postojećih oftalmoloških promjena. Subarahnoidno krvarenje može biti jedina manifestacija procesa i pojava bolesti u djece u obiteljskom obliku bolesti.

Hemangioblastom vidnog živca - rijedak, ali potencijalno moguć uzrok sljepoće u cerebroretinalnoj angiomatozi.

Dijagnostika

Točnije informacije o bolesti mogu se dobiti sveobuhvatnim pregledom pacijenta pomoću računalne tomografije (CT), nuklearne magnetske rezonancije (NMR), ultrazvučne tomografije (UST), pneumoencefalografije, angiografije.

Korištenje CT-a posljednjih godina omogućilo je povećanje broja vivo dijagnosticiranih slučajeva Hippel-Lindauove bolesti i otkrivanje bolesti u ranim klinički asimptomatskim i potencijalno izlječivim fazama bolesti..

Diferencijalna dijagnoza vaskularnih i cističnih lezija provodi se usporednom procjenom CT skeniranja prema standardnoj tehnici i s intravenoznim pojačavanjem kontrasta. Pacijenti s angiomatozom mrežnice moraju nužno proći CT mozga, gušterače, bubrega, kralježnične moždine, osobito ako postoji problem u somatskom statusu i odgovarajućoj obiteljskoj anamnezi..

Angiografija daje objektivne informacije o izvoru rasta tumora, veličini formacije, njegovoj povezanosti s velikim žilama i parenhimskim organima. Pacijente i njihovu rodbinu treba pregledavati svake godine.

Rana intravitalna dijagnoza visceralne patologije je teška, čak i kad se uzme u obzir obiteljska predispozicija. Na obdukciji se pronađe 25% lezija.

Histološki se retinalni angiom sastoji od kapilarnih ili malo uvećanih žila omeđenih endotelom i tankim retikularnim tkivom. U protoplazmi tumorskih stanica između kapilarnih užeta nalazi se kolesterol okružen kapljicama lipida (takozvane stanice pseudoksantoma). Elektroničkom mikroskopijom utvrđeno je da ove stanice po svojoj prirodi imaju obilježja vlaknastih astrocita upijenih u plazmu lipidima kroz ultrastrukturne fenestracije vaskularnog endotela. Cerebelarni hemangioblastomi su konglomerati koji se sastoje od malih kapilara presvučenih endotelnim stanicama, odvojenih intersticijskim ili stromalnim stanicama, s obiljem vakuolirane, lipidima bogate citoplazme.

Bolest se obično otkriva u drugom desetljeću života, bilo slučajno tijekom rutinskog pregleda, bilo u vezi s pojavom komplikacija. Očne manifestacije javljaju se ranije od sistemskih.

Na fundusu se angiomi definiraju kao zaobljene tvorbe bjelkasto-ružičaste ili crvene boje, različitih promjera i stupnjeva istaknutosti. Najčešće se nalaze na srednjoj periferiji. Karakteristična značajka angioma je prisutnost opskrbljujućih arterijskih i venskih žila, čiji se promjer povećava kako tumor raste. Angiomi koji dosežu značajne veličine imaju posebno visoku eksudativnu aktivnost, što dovodi do pojave seroznog odvajanja mrežnice.

Klinička trijada je angiom, prošireni opskrbni sudovi i subretinalni eksudat. U nekim slučajevima promjene na očnom dnu mogu nalikovati slici kod Coatesove bolesti.

Češće postoji endofitni rast angioma unutar očne jabučice, ponekad egzofitni rast prema dubokim slojevima mrežnice. Formacije s egzofitnim rastom karakterizira rani početak eksudativnog odvajanja makularne mrežnice.

Angiomi jukstapapilarne lokalizacije s egzofitnim rastom izdvajaju se u zasebnu skupinu. Klinički se očituju slikom edema glave vidnog živca. Ovu vrstu angioma ponekad se mora razlikovati od hemangioma kavernoznog diska i malignih novotvorina..

Vrijedna metoda za ranu i diferencijalnu dijagnozu promjena na fundusu oftalmoskopski izbrisanih oblika bolesti je fluorescentna angiografija (FAG). Metoda omogućuje praćenje početnih promjena na mrežničnim kapilarama u obliku telangiectasias u perimakularnoj zoni i nježnoj mreži novonastalih žila, kada slika oftalmoskopski još uvijek nije informativna.

U arteriovenskoj fazi PAH-a utvrđuje se brza perfuzija fluoresceina, ekstravazalni izlaz, a granice njegovog istjecanja znatno premašuju granice stvarnih angiomatoznih izraslina. S porastom angioma na angiogramu su vidljive mikroaneurizme i proširene kapilare. PAH omogućuje razlikovanje jarko fluorescentnih mikroaneurizmi od malih krvarenja tamne boje koja ugašavaju fluorescenciju. S napredovanjem bolesti, hranilica se može odrediti PAH metodom ranije nego oftalmoskopski: čak i prije vidljive dilatacije žile, pojavljuje se skraćivanje vremena cirkulacije u hranidbenim arterijama i venama. Metoda vam omogućuje da procijenite pripadnost žile arterijskom ili venskom sustavu.

Angiogrami s fluoresceinom pokazuju kontrast angioma u ranoj arterijskoj fazi. Angiografija omogućuje razlikovanje opskrbljujućih arterijskih i venskih žila. Difuzija boje izvan angioma povećava se tijekom studije. Potrebno je pregledati cijelu periferiju fundusa kako bi se identificirali mali tumori koji se ne mogu razlikovati od oftalmoskopskih.

Studija omogućuje potvrdu prisutnosti jukstapapilarnog angioma.

Prognoza bolesti

Prognoza vizualnih funkcija kod Hippel-Lindauove bolesti ovisi o ranoj pravovremenoj dijagnozi bolesti.

Prognoza života pacijenta određena je prisutnošću sistemskih manifestacija bolesti (hemangioblastom malog i malog mozga, feohromocitom, karcinom bistrih stanica bubrega, ciste bubrega i gušterače).

Pregled pacijenta, usmjeren na prepoznavanje ove patologije, treba redovito provoditi tijekom cijelog života:

  • opći klinički pregled, određivanje kateholamina u urinu (godišnje)
  • CT ili MRI mozga (svake 3 godine)
  • ehografija trbušnih organa (godišnje)
  • CT skeniranje trbušnih organa (svake 3 godine)

Uža obitelj i djeca pacijenta trebaju se pregledati prema sličnoj shemi:

  • oftalmološki pregled od 5 godina godišnje
  • angiografska kontrola od 10 godina godišnje
  • opći klinički pregled, određivanje kateholamina u urinu, ehografija trbušnih organa (godišnje)
  • CT ili MRI mozga i CT abdomena (svake 3 godine).

Prognoza za Hippel-Lindauovu bolest je loša. Puknuće angioma, aneurizme s naknadnim krvarenjem u mozgu, drugim vitalnim organima mogu biti fatalne. Prosječni životni vijek din s cerebroretinalnom antiomatozom je 40 ± 9 godina. Cerebelarni hemangioblastom je najčešći uzrok smrti (47 ± 7% slučajeva) kod Hippel-Lindauove bolesti.

Liječenje

U nedostatku izražene vitreoretinalne proliferacije, laser i krioterapija ostaju učinkovite metode. Istodobno, za lasersko liječenje najpoželjnije je koristiti male snage s dugotrajnim izlaganjem crvenim i bliskim infracrvenim laserima, jer njihovo zračenje duboko i ravnomjerno prodire u vaskularne strukture, što je vrlo važno za rad sa skupnim formacijama. Uz to, ova vrsta zračenja je najučinkovitija kada postoji nedovoljna prozirnost optičkih medija.

Fotokoagulacija se provodi na zelenom monokromatskom argonskom laseru sa sljedećim parametrima: promjer mrlje - 200-5 mikrona, vrijeme izlaganja - 0,5 sek., Snaga - velika. Treba započeti s fotokoagulacijom samog angioma, nakon čega je moguće primijeniti nekoliko koagulata na arterijsku posudu koja ga hrani. Na kraju postupka, angioma bi trebala biti jednoliko bijela. Nakon liječenja poželjna je angiografska kontrola..

U slučaju kada veličina angioma prelazi jedan promjer glave vidnog živca, samo fotokoagulacija možda neće biti dovoljna i mora se nadopuniti vanjskom krioterapijom.

U daleko uznapredovalom stadiju bolesti, u prisutnosti eksudativnog, a moguće i regmatogenog odvajanja mrežnice, postoji potreba za kirurškom intervencijom. Glavna poanta u liječenju Hippel-Lindauove bolesti je njezina pravovremenost. Otkrivanje novih angioma mora biti popraćeno njihovom fotokoagulacijom..

Što je tumor manji, to ga je lakše potpuno uništiti. Jukstapapilarni angiomi s egzofitnim rastom ne podliježu fotokoagulaciji ili krioterapiji. Takvim pacijentima može se ponuditi vanjska terapija zračenjem..

Suvremena terapija zračenjem u obliku fokusiranog zračenja protonskim snopom učinkovita je u ranim fazama angiomatoze mrežnice, ali postoji visok rizik od razvoja zračenja retinopatijom godinu dana nakon liječenja.

Kirurško liječenje uključuje

  • dijatermokoagulacija bjeloočnice (u fazama I i II procesa na mjestu projekcije angioma),
  • kriopeksija,
  • laserska koagulacija,
  • fotokoagulacija.

U fazama III i IV preporučuje se transskleralna koagulacija koja prodire u tumor s iglom od 1,5 mm koja prolazi kroz subretinalni eksudat.

U IV. Fazi dijatermija se kombinira s drenažom - izlučivanjem subretinalne tekućine i s uvođenjem izotonične otopine natrijevog klorida, zraka ili plina u očnu šupljinu kako bi se odred izravnao.

U početnim fazama perifernih angioma u vremenskom kvadrantu prikladna je transkonjunktivalna kriopeksija, u velikim angiomima - transskleralna. Početno t smrzavanja - -50-60 ° S.

Izloženost laserom značajnije prodire u masu angioma, pruža preciznu kontrolu snage, izloženosti, fokusiranja, optimalno za uništavanje angioma (manje ili jednako 3 veličine glave vidnog živca). Zelena i plava argonska laserska koagulacija učinkovitija je od kriptona, zbog velike apsorpcije zraka argona u tkivu ispunjenom krvlju.

Stope obliteracije angioma:

  • pigmentacija u zoni zgrušavanja (s angiomom stadija I);
  • pigmentacija i smanjenje perzistentnosti angioma u odsutnosti ekstravazalnog oslobađanja fluoresceina i resorpcije edema makule. U angiomu II stadija, preostala ekstravazalna fluorescencija ukazuje na prisutnost angiomatoznog tkiva, što zahtijeva dodatnu lasersku koagulaciju.

U nedostatku angioma krvarenja u fazi III na površini, odabrana metoda je koagulacija argonskim laserom; u prisutnosti krvarenja - laserska koagulacija kriptona. U stadijumu IV angioma s eksudatom, poželjno je koristiti lasersku koagulaciju koja djeluje na unutarnji dio angioma, u kombinaciji s dijatermo- ili kriokoagulacijom za uništavanje njegovog vanjskog dijela.

Laserska koagulacija značajno usporava napredovanje bolesti i omogućuje vam dulje očuvanje vida.

U literaturi postoji izvještaj o uspješnom kirurškom uklanjanju asimptomatskog hemangioblastoma vidnog živca kod Hippel-Lindauove bolesti bez trajnih neuroloških poremećaja ili gubitka vida. S razvojem komplikacija (odvajanje mrežnice, sekundarni glaukom), naznačene su odgovarajuće operacije.

Liječenje angioretikulomatoze mozga i leđne moždine je kirurško. Izvješteno je o primjeni rendgenske terapije mozga (ukupna doza 9600R), uslijed čega je došlo do poboljšanja i općeg stanja - nestale su glavobolje, obnovljeno pamćenje i oftalmološki status: višestruki angiomi u fundusu bili su pusti, prekriveni tamnim pigmentom.

Prema indikacijama, provodi se antikonvulzivno, dehidracijsko, restorativno i restorativno liječenje. U slučaju karcinoma bubrežnih stanica, poželjna je lokalna ekscizija ili jednostavna izolacija tumora iz okolnog tkiva.

Hippel-Lindauovu bolest karakterizira polako progresivni tijek. Bolest, koja je započela u djetinjstvu, prolazi relativno povoljno; može se pretvoriti u zloćudnu u dobi od 35-40 godina i kasnije. Kada je lokaliziran angioretikulumom u moždanim hemisferama i u malom mozgu, napredovanje bolesti, bez obzira na dob, izuzetno je brzo.

Angiomatoza mrežnice

Opis

Sindrom se prenosi na autosomno dominantni način s nepotpunom penetracijom.

Angiomi mrežnice postoje od rođenja, ali klinički se počinju javljati u većini slučajeva od 2. ili 3. desetljeća života. Angiomatozni čvorovi u mrežnici često su manifestacija općeg procesa, kada su zajedno s zahvaćenošću živčanog sustava zahvaćeni bubrezi, gušterača, jetra, jajnici.

Angioma nastaje u unutarnjem dijelu mrežnice, dok raste, zauzima cijelu debljinu. Ampuloidno proširene i izvijene žile u obliku glomerula nalaze se češće na periferiji fundusa. Sa značajnim rastom angioma, arterije i vene za hranjenje se povećavaju i nalaze se sve od angioma do glave vidnog živca.

Bolest se javlja kod djece i mladih, uglavnom muškaraca. Češće je zahvaćeno jedno oko. Na fundusu mrežnice posude su proširene, ektazirane (makro- i mikroaneurizme). Postoji opsežno taloženje intra- i subretinalnog čvrstog eksudata u području zahvaćenih žila i u središnjoj zoni fundusa.

Često postoje krvarenja i naslage kolesterola, edem mrežnice u središnjoj zoni i u zoni promijenjenih žila. Na periferiji fundusa, kao rezultat intenzivne eksudacije iz zahvaćenih retinalnih žila u subretinalni prostor, dolazi do eksudativnog vezikularnog odvajanja mrežnice.

Proces može zahvatiti cijelu mrežnicu, zahvaćen je vidni živac. Ovisno o stupnju promjene mrežnice, vidne funkcije su oslabljene sve do sljepoće.Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s retinoblastomom. Hippelova bolest - Lindau. Liječenje je neučinkovito.

Najteže komplikacije su hemoftalmus, sekundarni glaukom i odvajanje mrežnice. Prikazuje lasersku koagulaciju zahvaćenih žila. Kod odvajanja mrežnice to se čini oslobađanjem subretinalne tekućine.

Klinički znakovi distrofije mrežnice, ovisno o etiologiji, mogu se pojaviti već od prvih mjeseci života.

Pacijenti se žale na zamućenje vida u sumrak ili fotofobiju pri jakom svjetlu, fotopsiju (bljeskovi svjetlosti), metamorfopsiju (iskrivljenje oblika predmeta), smanjeni središnji vid i dezorijentaciju u prostoru. Retronalne distrofije često su popraćene refrakcijskim pogreškama, strabizmom, nistagmusom Retinalne distrofije polako napreduju, što dovodi do slabog vida i sljepoće.

Na fundusu duž mrežničnih žila, počevši od periferije, stvaraju se naslage tamno smeđeg pigmenta, nalik na koštana tijela različitih veličina i oblika. Kako bolest napreduje, povećavaju se broj i veličina naslaga pigmenta, zona njihove distribucije polako se širi i zahvaća središnje dijelove mrežnice.

Retinalne žile postaju uske. Disk vidnog vida postaje blijed, s voštanom bojom, a kasnije se razvija tipična slika atrofije vidnog živca. Proces je obostran, bolest može biti popraćena razvojem mrene, atrofijom koriokapilarnog sloja i cističnim edemom makule. Vidno polje postupno se koncentrično sužava, središnji vid se smanjuje.

Promjene u vidnom polju očituju se u obliku prstenastih skotoma u skladu s mjestom mjesta distrofije.
Sljepoća se obično javlja između 40-50 godina, rijetko preko 60 godina.

Postoji oblik bolesti bez taloženja pigmenta, naslijeđen autosomno dominantno ili recesivno, sa sužavanjem vidnog polja i smanjenjem ili odsutnošću B-vala na elektroretinogramu

Liječenje se sastoji u imenovanju neurotrofnih lijekova s ​​pretežnom uporabom sustava za navodnjavanje u retrobulbarnom prostoru za maksimalnu i dugotrajnu lokalnu terapiju mrežnice i vidnog živca. Propisati sredstva koja poboljšavaju mikrokristalizaciju vidnog živca i žilnice: trental, kavinton - upotreba ENKAD-a (ribonukleotidni kompleks), 4% -tna otopina - cerebrolizin i antioksidanti.

U posljednje vrijeme koriste se metode revaskularizacije u obliku djelomične transplantacije traka okulomotornih mišića u perihoroidni prostor kako bi se poboljšala cirkulacija krvi u žilnici. Preporučljivo je provoditi tečajeve liječenja najmanje 2 puta godišnje..

Pacijenti se žale na sumrak i noćno sljepilo. Oftalmoskopijom se na periferiji fundusa, a ponekad i na području makule, bilježe brojna mala bjelkasta, dobro definirana žarišta.

Postupno se razvija sužavanje retinalnih žila i atrofija vidnog živca. Dijagnoza se postavlja sužavanjem vidnog polja i prstenastih skotoma i podataka elektroretinograma (smanjeni ili odsutni B-val). Liječenje se provodi na isti način kao i za pigmentnu distrofiju mrežnice.

U početnoj fazi bolesti djeca u dobi od 4-5 godina počinju se žaliti na fotofobiju, vid je bolji u sumrak i lošiji na svjetlu. U dobi od 7-8 godina već je izražen pad središnjeg vida, u vidnom polju pojavljuje se skotom.

Središnji vid brzo se svodi na stotine. Kada oftalmoskopija u makularnoj regiji, nedostaje fovealni refleks, tada se pojavljuju promjene u pigmentnom epitelu u obliku sivih, žućkastih ili smećkastih mrlja. Na zahvaćenom području javlja se brončani refleks. Postoji dekoloracija (blanširanje) sljepoočne polovice glave vidnog živca.

Elektrofiziološke studije otkrivaju smanjenje pokazatelja elektrookulograma i elektroretinograma makule.

Uz gore navedene metode liječenja distrofija mrežnice, moguća je stimulacija infracrvenim laserom niske energije..

U području makule formira se žarište nalik cisti, pravilnog zaobljenog oblika, nalik žumanjku sirovog jaja. Akumulacija transudata ispod pigmentnog epitela može doseći 1-2 promjera glave vidnog živca. Okolna mrežnica obično nije pogođena

Vid se lagano smanjuje u fazi stvaranja ciste i naglo opada kad pukne. U vrijeme puknuća ciste javljaju se krvarenja i edemi u mrežnici i u žilnici. U budućnosti započinje faza ožiljaka i atrofije mrežnice. Elektrofiziološke studije otkrivaju smanjenje pokazatelja elektrookulograma, pokazatelji elektroretinograma se ne mijenjaju.

Liječenje se sastoji u imenovanju angioprotektora, antioksidansa i inhibitora prostaglandina, koji obiluju sadržajem ciste u makularnoj regiji..

Bolest se pojavljuje u prva dva desetljeća života. Žene su češće bolesne. Za bolest je tipičan simetrični elastični žućkasti i zrnasti pseudoksantom u pazuhu, ulnarnoj i poplitealnoj jami s naknadnom atrofijom kože u obliku mlitavosti, nabora..

Bolest se temelji na oštećenju krvnih žila zbog generaliziranog uništavanja elastičnog tkiva, popraćenog upalnim promjenama i taloženja kalcija u stijenci žile. Pacijenti imaju poremećaje cirkulacije u posudama donjih ekstremiteta, anginu pektoris, cerebralne udare, gastrointestinalno krvarenje.

U 50% bolesnika lezije mrežnice otkrivaju se u obliku crvenkasto-smeđih, sivih, vijugavih pruga koje se radijalno protežu od glave vidnog živca dublje od mrežničnih žila. Pojava pruga povezana je s puknućima staklovine ploče žilnice zbog uništavanja njenog elastičnog sloja.

U ranijim fazama, na periferiji mrežnice, pojavljuju se pojedinačne ili grupirane narančasto-ružičaste mrlje. Neki imaju sjajno bijelo središte, dok drugi imaju pigment oko ruba mjesta. Smanjenje središnjeg vida uzrokovano je promjenama u makularnoj regiji uslijed eksudativno-hemoragičnog odvajanja pigmentnog epitela i stvaranja subretinalne neovaskularizacije, ožiljaka i atrofije žilnice.

Bolest ima obiteljski karakter s nasljeđivanjem na autosomno dominantni način. Senilna centralna distrofija česta je i postaje vodeći uzrok centralnog gubitka vida u drugoj polovici života populacije razvijenih zemalja. Postoji nekoliko stadija bolesti.

U početnom, neeksudativnom stadiju pojavljuje se mala žarišna dispigmentacija, na čijoj se pozadini pojavljuju ovalna svijetložuta žarišta - druzi, koji predstavljaju nakupinu koloidne tvari ispod pigmentnog epitela.

Tvrdi druzi uzrokuju atrofiju pigmentnog epitela i koriokapilarnog sloja. Mekani druzi dovode do eksudativnog odvajanja pigmentnog epitela i neuroepitela. Druzi smješteni čak i u neutralnoj jami ne uzrokuju oštećenje vida. Moguće su metamorfoze.

Eksudativno-hemoragični stadij karakterizira edem mrežnice u makularnom ili paramakularnom području. Kao rezultat odvajanja pigmentnog epitela s transudatom sa staklastog tanjura, formira se ovalni ili ovalni fokus u obliku kupole, jasnih granica, žućkaste boje, do nekoliko promjera glave vidnog živca.

Te se promjene posebno dobro vide kod oftalmoskopije u reflektiranom svjetlu. Vizualne funkcije su malo smanjene. Zabilježeni su relativni skotomi, metamorfopsije, mikropsije, fotopsije. Na fluorescentnom angiogramu serozna tekućina u području odvajanja pigmentnog epitela rano se oboji kontrastnim sredstvom, čineći žarište hiperfluorescencije s jasnim granicama.

Odvajanje možda dugo neće proći nikakvu dinamiku, može spontano nestati ili se povećati. S prazninama, vid naglo pada. Naglo smanjenje vida, zamagljivanje, skotom, zakrivljenost i promjena oblika predmeta javljaju se s eksudativnim odvajanjem neuroepitela zbog kršenja funkcije barijere i jake veze stanica pigmentnog epitela.

Vid se poboljšava kada se pozitivne leće stave na oko. Na fundusu, obično u središtu, mogu se vidjeti uzdignuti diskovi bez jasnih granica. U budućnosti novonastale žile horoidnog podrijetla sudjeluju u stvaranju neovaskularne membrane, što zbog poroznosti stijenki žila dovodi do pojave krvarenja..

U rijetkim slučajevima moguć je proboj subretinalnog krvarenja u staklasto tijelo s razvojem hemoftalma. Fluoresceinska angiografija od velike je važnosti za dijagnozu neovaskularne membrane, gdje je membrana u ranim fazama vidljiva u obliku čipke ili biciklističkog kotača.
Cicatricialni stadij karakterizira razvoj ožiljnog tkiva u mrežnici, naglo smanjenje vida.

Početno liječenje sastoji se u propisivanju sredstava koja poboljšavaju mikrocirkulaciju u mrežnici i žilnici (antitrombocitna sredstva, antioksidanti i angioprotektori). Prikazana je stimulacija mrežnice laserskim zračenjem niske energije. U eksudativnom obliku koriste se terapija dehidracije i laserska koagulacija mrežnice u središnjoj zoni. Subretinalna neovaskularna membrana zahtijeva izravnu lasersku koagulaciju. Poboljšanje opskrbe krvlju stražnjeg pola oka moguće je različitim revaskularizirajućim i vazorekonstruktivnim operacijama..

Bolest se javlja nakon emocionalnog stresa, hlađenja, virusnih infekcija.

Kao rezultat kršenja hemocirkulacije u makularnoj i peripapilarnoj zoni koriokapilarnog sloja dolazi do eksudativnog odvajanja pigmentnog epitela zbog nakupljanja seroznog eksudata između staklastog tanjura i epitela. Dolazi do blagog smanjenja vidne oštrine, pojavljuju se metamorfopsije, mikropsije i pozitivni središnji skotom.

Na fundusu u središnjim predjelima utvrđuje se ograničeni okrugli ili ovalni žarište, jasnih kontura, tamnije boje od okolne mrežnice, donekle izbočene u staklasto tijelo. S produljenom bolešću tijekom nekoliko tjedana, na stražnjoj površini mrežnice pojavljuju se žućkasti ili sivi precipitati.

Prognoza je povoljna. Subretinalna tekućina se apsorbira i vid se obnavlja. U polovice bolesnika, zbog oštećenja pigmentnog epitela, bolest se ponavlja zbog pojave novih mjesta filtracije, što se može zakomplicirati razvojem sekundarne distrofije mrežnice.

Za dijagnozu i odabir liječenja koristi se fluorescentna angiografija kada se u ranoj fazi angiograma otkrije točka filtracije zbog oštećenja pigmentnog epitela.
Liječenje se sastoji u imenovanju parabulbarnih injekcija deksazona, angioprotektora, antioksidansa, inhibitora prostaglandina (indometacin) i laserske koagulacije (izravne i neizravne).

Na drugim mjestima mrežnica je labavo povezana sa žilnicom. Mrežnica je stalno uključena u patološki proces pod utjecajem promjena na žilnici (upala, tumor, degeneracija) i staklastom tijelu (krvarenje, fibroza, stanjivanje, upalna infiltracija).

Najčešći uzroci odvajanja mrežnice su traume očne jabučice i visoka miopija. Te promjene mogu uzrokovati sitne suze na kojima se temelji odvajanje retine. Tekućina prodire ispod mrežnice iz staklastog tijela koja ljušti mrežnicu u obliku mjehurića različitih veličina i oblika. Pacijenti se žale na smanjenu oštrinu vida, gubitak vidnog polja, pojavu pokretnih ili fiksnih mjesta, nedostatke u obliku "zavjese".

Prilikom ispitivanja vidnog polja uočavaju se nedostaci koji odgovaraju mjestu odvajanja mrežnice. Ultrazvuk je od velike vrijednosti za dijagnozu odvajanja mrežnice. Cikloskopija i gonioskopija provode se radi otkrivanja lomova na krajnjoj periferiji mrežnice..

U propuštenom svjetlu na pozadini crvenog refleksa vidljiv je film nalik velu koji mijenja položaj kad se očna jabučica pomakne. Retinalne žile su uvijene, crvenkasto-ljubičaste boje, savijene kroz istaknute dijelove mrežnice
S povećanjem trajanja bolesti i s kasnom dijagnozom, odvojena mrežnica postupno se zadebljava, gubi pokretljivost, slabo se širi i poprima oblik bijelih ili sivkastih užeta i nabora u obliku zvijezde.

Mnogo kirurških metoda razvijeno je za liječenje odvajanja mrežnice. Operacija se provodi hitno sa svježim odredima. Važno je točno odrediti mjesto puknuća mrežnice. U slučaju ravnih odvajanja s rupturama makule i paramakule, rade se laserski ili fotokoagulabilni rubovi i područja rupture mrežnice kako bi se to popravilo postkoagulantnim ožiljkom.

Primijeniti dijatermokoagulaciju, kriopeksiju, blokadu preloma mrežnice pritiskom na bjeloočnicu silikonskom spužvom, kružnu depresiju oko cijelog opsega itd. Prognoza ovisi o trajanju odvajanja mrežnice, veličini i čistoći njezinih prekida, stupnju prianjanja odvojene mrežnice, ovisno o mirovanju u krevetu

Često su potrebne ponovne operacije. Nije uvijek moguće vratiti visoku vidnu oštrinu i normalan periferni vid zbog degenerativnih procesa u mrežnici. Međutim, čak i ako se očekuje minimalni rezultat liječenja, pacijent mora biti operiran.

U razvijenim zemljama retinopatija nedonoščadi postala je glavni uzrok sljepoće i slabog vida od djetinjstva, njezina učestalost doseže 12,2-24,7 na 1.000.000 preživjelih nedonoščadi.
Bolest je 1942. godine prvi put opisao T Terry pod imenom "retrolentalna fibroplazija".

Da bi se razumjeli patološki procesi koji se javljaju u mrežnici u retinopatiji nedonoščadi, potrebno je znanje o normalnoj vaskulogenezi mrežnice. Vaskularizacija mrežnice započinje u 16. tjednu trudnoće. Budući da se optički disk nalazi medijalno od središta mrežnice, posude, prodirući u mrežnicu kroz vidni živac, prvo dopiru do periferije fundusa s nosne strane (do 32. tjedna trudnoće). a zatim - iz vremenite (prema vremenu rođenja).

U nedonoščadi vaskularizacija mrežnice je nepotpuna. Što su nedonoščad dublja, to su veća i avaskularna područja mrežnice. U djece s teškom nezrelošću proces vaskularizacije je poremećen i započinje patološki vaskularni rast, praćen fibroblastičnom proliferacijom, na granici s avaskularnim zonama mrežnice.

Te su promjene u osnovi retinopatije nedonoščadi. Važan etiološki čimbenik retinopatije nedonoščadi je intenzivna terapija kisikom, što dovodi do vazokonstrikcije krvnih žila i kršenja geneze mrežničnih žila. Za procjenu kliničkih manifestacija bolesti koristi se međunarodna klasifikacija (1984).

Prema težini vaskularnih promjena razlikuje se 5 stadija retinopatije nedonoščadi.
Faza I - stvaranje demarkacijske linije između vaskularizirane i avaskularne mrežnice. Crta je u ravnini mrežnice, bjelkaste boje. Retinalne žile ispred vijugave linije.

Faza II - na mjestu linije razgraničenja pojavljuje se žućkasta osovina koja viri iznad ravnine mrežnice. Retinalne posude ispred osovine naglo su proširene, uvijene, nasumično podijeljene, tvoreći na krajevima "četke". U ovoj fazi bolesti često se opaža perifokalni edem staklastog tijela. U I-II fazama retinopatije nedonoščadi, u većini slučajeva dolazi do spontane regresije uz minimalne rezidualne promjene na fundusu.

Stadij III (ekstraretinalna proliferacija) - na mjestu osovine dolazi do ekstraretinalne proliferacije krvnih žila, povećava se vaskularna aktivnost i izlučivanje u staklasto tijelo. Zone ekstraretinalne proliferacije mogu se lokalizirati u 1-2 meridijana ili jednom sektoru fundusa.

U takvim je slučajevima moguća i spontana regresija bolesti. Širenje ekstraretinalne proliferacije na 5 uzastopnih i 8 ukupnih meridijana u fazi III opisuje se kao prag. Spontana regresija bolesti moguća je do faze praga. Nakon razvoja faze III, proces postaje nepovratan..

IV stadij - djelomična vučno-eksudativna odvojenost mrežnice.
Stadij IVa - bez uključivanja makularne zone u proces, stadij IV b - s odvajanjem mrežnice u makularnoj regiji.
V stadij - ukupan lijevak u obliku lijevka. Dodijeliti otvorene, poluzatvorene i zatvorene oblike.

Prema lokalizaciji patološkog procesa u mrežnici razlikuju se 3 zone.

  • 1. zona - krug sa središtem u glavi vidnog živca i polumjerom jednakim dvostrukoj udaljenosti od glave vidnog živca do središnje jame (stražnji pol oka).
  • 2. zona - prsten sa središtem u glavi vidnog živca i vanjskim granicama od 1. zone do nazalne nazubljene linije.
  • 3. zona - preostali polumjesec između 2. zone i vremenske zupčaste crte.

Zasebno se razlikuje poseban oblik retinopatije nedonoščadi - fulminantna retinopatija ("plus" bolest), koja se razvija u duboko preuranjene i somatski opterećene djece. Bolest napreduje brže, patološki je proces lokaliziran u stražnjem polu oka (1. zona).

Ovim su oblikom posude na stražnjem polu oka oštro uvijene, proširene i tvore arkade na granici s avaskularnim zonama. U pravilu se uočavaju ukočenost zjenica, neovaskularizacija šarenice, izražena eksudacija u staklasto tijelo.

Aktivni tijek retinopatije nedonoščadi ima različito trajanje i završava spontanom regresijom u stadijima I i II, ne ostavljajući gotovo nikakve posljedice koje utječu na vidne funkcije. Počevši od III stadija, bilježe se izraženi morfološki i funkcionalni poremećaji oka.

U karcinomu bolesti utvrđuju se nepotpunost vaskularizacije, abnormalno grananje krvnih žila, telangiektazija, tortuoznost ili ispravljanje sljepoočnih arkada krvožilnog stabla itd. Pigmentacija, intra- i epiretinalne membrane, stanjivanje, nabori, područja uništavanja, privez u staklastom tijelu i vuča deformacija makule i glave vidnog živca, stvaranje polumjeseca nabora mrežnice i vučno odvajanje retine.

Kasne komplikacije cicatricial retinopatije dovode do neprozirnosti rožnice, katarakte, sekundarnog glaukoma, subatrofije očne jabučice, u starijoj dobi - do odvajanja mrežnice Gotovo u 70% slučajeva miopija se razvija u dobi od 12 mjeseci, što zahtijeva korekciju naočala

Da bi otkrio retinopatiju nedonoščadi i spriječio njene komplikacije, oftalmolog bi trebao pregledati djecu rođene težine manje od 2000 g, gestacijsku dob do 35 tjedana, kao i stariju djecu koja dulje vrijeme primaju terapiju kisikom i imaju čimbenike rizika (bronhopulmonalna displazija, periventrikularna leukomalacija, intraventrikularno krvarenje, teška infekcija - sepsa)

Opasna produljena upotreba visokih koncentracija kisika (umjetna ventilacija pluća koja koristi 80-100% kisika dulje od 3 dana) i značajne fluktuacije razine plinova u krvi, rana anemija (prvi dani života), razdoblja hipokapnije

Potrebno je obratiti pažnju na porodničku i ginekološku povijest majke kako bi se identificirali prenatalni čimbenici koji doprinose intrauterinoj hipoksiji i oštećenju fetalnog krvožilnog sustava, koji igraju značajnu ulogu u razvoju retinopatije nedonoščadi.

Prvi pregled provodi se u 31-32 tjednu trudnoće (vrijeme početka retinopatije stadija I nedonoščadi od 31. do 46. tjedna trudnoće je 5-7 tjedana nakon rođenja) Što je kraća gestacijska dob, može se razviti kasnija retinopatija. fulminantna retinopatija, prvi pregled provodi se 3 tjedna nakon rođenja

Napredovanje retinopatije od trenutka kada se prvi znakovi bolesti pojave do faze praga traje 3-14 tjedana, a s fulminantnom retinopatijom - samo 3-4 tjedna

Kada se tijekom prvog pregleda djeteta otkriju avaskularne zone mrežnice, promatraju se jednom u 2 tjedna do završetka retkulozne vaskulogeneze ili dok se ne pojave prvi znakovi retinopatije. Ako se otkrije retinopatija, pregledi se provode jednom tjedno do razvoja praga ili do potpune regresije bolesti. dana

Liječenje nedonoščadi retinopatije sastoji se u ograničavanju zone avaskularne mrežnice, sprečavanju daljnjeg razvoja i širenja neovaskularizacije pomoću transskleralne kriopeksije, lasera i fotokoagulacije. Za vuču staklastog tijela IV-V stadija koristi se vitrektomija, za odvajanje mrežnjače punjenje sklera.

Profilaktički tretman - krio- ili lasersku koagulaciju avaskularnih područja mrežnice treba izvršiti najkasnije 72 sata nakon otkrivanja granične faze bolesti. Nakon liječenja pregledi se provode jednom tjedno tijekom 1 mjeseca, a zatim jednom mjesečno dok se proces ne stabilizira

S razvojem izražene eksudativne komponente i krvarenja, zajedno s neonatologom, 10-14 dana provodi se dehidracija (lasix, diacarb, itd.), Membranska zaštita (dicinone, emoxipin, itd.), Lokalna terapija steroidima (deksametazon 0,1%)

Djeca s retinopatijom nedonoščadi, čak i nakon ranih stadija bolesti, trebaju stalno dispanzersko promatranje zbog visokog rizika od razvoja kasnih komplikacija, okulomotornih i refrakcijskih poremećaja.