Arnold-Chiarijeva anomalija

Trauma

Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nerazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju cerebralnim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo vremena biti odsutni, a zatim se oštro izjasniti, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca glavom ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na netočnu lokalizaciju produljene moždine i malog mozga, uslijed čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većine bolesnika razvojna se anomalija rombencefalona kombinira s drugim poremećajima leđne moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju koji je istodobno proučavao bolest. Prevalencija poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100 000 ljudi. Uglavnom postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Arnold Chiari malformacija tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata stražnje jame u kralježnični kanal. Chiari malformacija tip 2 karakterizira promjena mjesta produljene moždine i četvrte klijetke, a često je prisutna i vodena kap. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakterizira izraženo pomicanje svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez njenog pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija 1. stupnja najčešći je oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili obostrani silazak cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja produljene moždine prema dolje, često patologiju prate različita kršenja kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 tuceta života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne treba liječenje i često se očituje slučajno na MRI. Do danas su etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumljivi. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

Tri su karike u razvojnom mehanizmu:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • trauma stingray-a tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke kičmenog kanala.

Manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolje - u trećine bolesnika;
  • bolovi u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
  • osjećaj utrnulosti u udu - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
  • nesigurnost hoda - 40%;
  • nehotične vibracije oka - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje - u 5%;
  • izgovorni poremećaji - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, utrnulost u području lica - u 3% bolesnika;
  • uvjeti sinkope (nesvjestice) - 2%.

Chiari malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira iščašenje malog mozga, trupa i četvrte klijetke. Inherentna značajka je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila kičmenog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki se simptomi razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje cerebralnog akvedukta. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija za meningomijelokelu provodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju obilaznicu, posebno za Silvijsku stenozu akvadukta. S anomalijom trećeg stupnja, lubanjska kila na dnu zatiljka ili u gornjem dijelu vrata maternice kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabla, lubanjske baze i gornjih vratnih kralješaka. Obrazovanje zahvaća mali mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje životni vijek čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sa sigurnošću reći, ali, najvjerojatnije, ne zadugo, budući da se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti zasebna je hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije kod prvog tipa napreduju polako, tijekom nekoliko godina, a praćene su uključivanjem u proces gornje vratne kralježnične moždine i distalne produljene moždine s poremećajem malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari-jevom anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibularnog pužnog, hipoglosnog i vagalnog živca. Istodobno se javljaju oštećenje gutanja i govora, spontano tučenje nistagmusa, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, oštećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti na području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Povećani su tetivni refleksi u ekstremitetima, trbušni refleksi se ne pokreću niti smanjuju.

Bolovi u zatiljku i vratu mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica, a vid se pogoršava kod pacijenata. Kod uznapredovalog oblika pojavljuju se apneja (kratkotrajni zastoj disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje ždrijelnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, slomom Valsalve (pojačani izdah zatvorenih nosa i usta). S porastom fokalnih simptoma (stabljika, mali mozak, kralježnica) i hidrocefalusa postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje lubanjske jame (suboccipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 nije popraćena ozljedom kralježnične moždine, a CT i MRI postavlja se uglavnom odraslima. Prema postmortalnom pregledu, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece s hernijom kičmenog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Uobičajeno, likvor lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Bočna RTG i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kičmenog stupa na razinama C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale cerebelarnom arterijom. RTG pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofeja, skraćivanje atlantooccipitalne udaljenosti.

Sa siringomijelijom, bočna rentgenska slika prikazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramen magnum-a, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa i širenje kralježničnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti u odraslih i starijih osoba često postaje razlog otkrivanja tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije u bolesnika: niska linija kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu kap, glavicu poput limuna i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zbog čega je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja za isključivanje fetalne patologije u drugom i trećem tromjesečju..

Liječenje

U slučaju asimptomatskog tijeka indicirano je stalno promatranje redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje razne mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAIL uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete si samostalno prepisati anestetičke lijekove, jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer, čir na želucu). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka od takvog liječenja, izvodi se operacija (širenje okcipitalnog otvora, uklanjanje luka kralježaka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

U nekih je bolesnika konačna dijagnoza kirurška revizija. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati dinamiku likvora. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Širenje lubanjske jame pridonosi nestanku glavobolje, obnavljanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Recidivi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci medicinsko-socijalne komisije, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

Arnold chiari anomalija tip 1 životni vijek

Arnold Chiari anomalija tip 1 što ne treba raditi

Arnold Chiari anomalija tip 1

Arnold-Chiarijeva anomalija tipa 1 otkriva se u obliku prolapsa struktura smještenih unutar stražnje lubanjske jame u šupljinu kralježničnog kanala nešto ispod razine BZO. U patogenezi bolesti mogu se razlikovati 3 neovisne veze: nasljedstvo, prethodna trauma, udarac likvora hidrodinamičkog tipa u zidove kanala leđne moždine. Često ova patologija postoji zajedno s patologijom leđne moždine (češće ciste).

Klinička slika bolesti

Arnold-Chiarijeva malformacija tipa 1 ima prilično specifičnu kliničku simptomatologiju, koja igra važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi bolesti različitih sustava. Dakle, sljedeći se smatraju glavnim klinički značajnim znakovima patološkog procesa:

  • Buka u ušima (ponekad se pacijenti mogu požaliti na zviždanje, zvonjavu ili šištanje). Ovaj se fenomen može primijetiti u jednom ili istovremeno u oba uha. Često i gore kod okretanja glave u stranu.
  • Nistagmus - nehotično trzanje jedne ili dvije očne jabučice.
  • Prolazna sljepoća.
  • Diplopija i drugi poremećaji vida koji se često javljaju kada je glava okrenuta u stranu.
  • Vrtoglavica, koja se obično pogoršava kad se glava okrene u različitim smjerovima.
  • Glavobolja različitog intenziteta ovisno o dobu dana (intenzivnija ujutro). Glavnim razlozima za pojavu glavobolje smatra se povišenje intrakranijalnog tlaka (može se javiti čak i kad kašljete ili kihnete) i porast mišićnog tonusa mišića vrata.
  • Težim i aktivno progresivnim tijekom bolesti nemoguće je isključiti pojavu simptoma kao što su: nehotično mokrenje, drhtanje udova, gubitak svijesti, smanjena temperatura i osjetljivost na bol u licu, trupu, ekstremitetima, kao i smanjeni normalni refleksi.

Liječenje bolesti

Vrsta liječenja odabire se ovisno o kliničkim simptomima: svjetlini i stupnju napredovanja. Ako je klinika zastupljena s manjim bolnim sindromima, tada je vodeća uloga dodijeljena konzervativnoj terapiji koja se temelji na upotrebi mišićnih relaksansa i NSAID-a. Ako pacijent ima progresivne neurološke simptome, treba pribjeći kirurškom liječenju..

Ako konzervativna terapija ne da učinak unutar 60-90 dana, potrebno je razmisliti o kirurškom liječenju.

Suština kirurškog liječenja je povećati volumen stražnje lobanjske jame i proširiti okcipitalni otvor, što rezultira dekompresijom stisnutih moždanih struktura..

Manifestacije malformacije Arnolda Chiarija tip 1

Ova anomalija spada u kategoriju urođenih i predstavlja nesklad između veličine moždanih struktura i stražnje lubanjske jame, što dovodi do iščašenja malog mozga koji izlazi iz velikog foramena baze mozga i oštećen je. Ova je patologija dobila ime po imenima dvojice znanstvenika koji su u različito vrijeme opisivali njene simptome.

Zapravo je ova anomalija heterotopski nalaz produljene medule i malog mozga u previše proširenom kralježničnom kanalu. Ova urođena bolest dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma, koje neurolozi doživljavaju kao simptome multiple skleroze, siringomijelije ili rasta tumora smještenih u stražnjoj jami. Ova je anomalija u većini slučajeva (oko 80%) u susjedstvu siringomijelije, koju karakterizira pojava cista na kralježnici.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prve dvije vrste su češće, jer je život 3 i 4 nemoguć.

Arnold Chiari malformacija tip 1 uključuje pomicanje moždanih struktura stražnje lobanjske jame ispod foramen magnum: cerebelarni tonzili, jedan ili dva, spuštaju se u kralježnični kanal, često zbog pomicanja produljene medule.

Patogeneza u sadašnjoj fazi razvoja medicine nije poznata. Pretpostavlja se da ovdje igraju ulogu nasljedni čimbenici, traumatični čimbenici tijekom porođaja (porođajna trauma glave) i povećani intrakranijalni tlak, zbog čega cerebrospinalna tekućina udara u zidove središnjeg kanala leđne moždine..
Uz ovu bolest mogu se javiti tri sindroma:

  1. Cerebellobulbar
  2. Siringomijelitis
  3. Piramidalni

Aktivni simptomi počinju se javljati u dobi od 30-40 godina. U vratnoj kralježnici postoji bol i bol, koja se povećava kihanjem i kašljanjem. S vremenom se mišićna snaga smanjuje, poremećena je osjetljivost kože ruku, i bol i temperatura. Povećava se spastičnost nogu i ruku, pojavljuju se nesvjestica, vrtoglavica, smanjuje se oštrina vida, a u zanemarenim slučajevima povremeno se javljaju napadi apneje.

U slučaju malformacije Arnolda Chiarija tipa 1, standard dijagnoze s visokim stupnjem sigurnosti je MRI mozga.

U liječenju latentnog oblika bolesti glavno mjesto imaju promatranje dinamike i pregled bolesnika svake godine. Uz manje simptome - bolove u vratnoj kralježnici, vrtoglavicu - propisuje se konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a povremeno se provodi dehidracijska terapija uporabom diuretika. Ako je takva terapija neučinkovita, propisuje se operacija čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon liječenja simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično vratiti.

Ocjena: 0 Glasova: 0

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijeva anomalija je patološko stanje u kojem su cerezilarni tonzili pomaknuti u gornji spinalni kanal. To je zbog premale veličine područja lubanje u kojem se nalazi mali mozak..

Prema medicinskim podacima, anomalija Arnold-Chiari javlja se kod 3-7 ljudi na svakih 100 tisuća ljudi na planetu. U 75-80% slučajeva ova se bolest kombinira sa siringomijelijom..

Potražite savjet o liječenju bolesti
Arnold-Chiari simptomi malformacije

Tipično se malformacije tipa 1 Arnold-Chiari javljaju u blagom obliku. Najčešći simptom su glavobolje koje se osjećaju kao pritisak u zatiljku. Kad kašljete, ta se bol pojačava. Ponekad se ova patologija odvija bez simptoma. Pacijenti s ovom patologijom žale se na slabost udova, vrtoglavicu, nesvjesticu i zamagljen vid. U težim slučajevima može doći do paralize udova. U pravilu su manifestacije bolesti obostrane. Djeca s malformacijama Arnold-Chiarija često razvijaju hidrocefalus. Štoviše, takva djeca imaju razne neurološke poremećaje koji mogu dovesti do smrti..

Faze anomalije Arnold-Chiarija

Postoje 4 vrste patologije:

mali mozak je pomaknut bez pomicanja produljene moždine. Ova vrsta bolesti može imati i stečeni karakter..

izrazito pomicanje malog mozga i iščašenje produljene moždine.

najteži oblik bolesti, u kojem se produljena moždina i mali mozak zabijaju u kralježnični kanal. Ovu vrstu patologije prate vrlo ozbiljni neurološki simptomi..

urođena malformacija malog mozga.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Rutinski neurološki pregledi (i rutinski neurološki pregledi) ne dopuštaju liječniku da točno dijagnosticira, jer se ne može pouzdati samo u simptome pacijenta. Da bi se postavila točna dijagnoza, potreban je niz specifičnih studija koje koriste modernu opremu. U našoj klinici pacijenti koji sumnjaju na ovu patologiju bez neuspjeha prolaze cjelovit neurološki pregled. Uz to, pacijentima mora biti propisana instrumentalna dijagnostika, naime rendgen, računalna tomografija (CT, CT) i snimanje magnetske rezonancije (MRI, MRT / MRI). Točna dijagnoza postavlja se pomoću MRI mozga i / ili vratne kralježnične moždine. MRI podaci (MRT / MRI) koriste liječnici za procjenu stupnja kompresije okcipitalnog foramena. Kompjuterizirana tomografija (CT, CT) često se koristi u slučajevima sumnje na patologiju u djece. Ova dijagnostička metoda omogućuje vam prepoznavanje stupnja hidrocefalusa.

Liječenje Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Liječenje anomalije Arnold-Chiari u izraelskim medicinskim ustanovama propisuje se pojedinačno. Odjel za neurokirurgiju Prvog medicinskog centra u Tel Avivu zapošljava najbolje izraelske neurologe i neurokirurge koji imaju veliko iskustvo u uspješnom liječenju neuroloških poremećaja. Ovisno o simptomima patologije, naša klinika nudi pacijentu konzervativne i kirurške metode liječenja. Ako simptomi bolesti izostanu ili su blagi, tada pacijent treba redovito prolaziti preventivne preglede kako bi držao situaciju pod stalnom kontrolom. U slučaju kada je jedina manifestacija bolesti umjerena bol, tada se za liječenje koriste nesteroidni protuupalni lijekovi i relaksanti mišića, koji se pacijentu propisuju u raznim shemama. Djelovanje ovih lijekova usmjereno je na ublažavanje boli i ublažavanje napetosti mišića na vratu. Uz to, pacijentu se propisuju opuštajuće masaže i neuromuskularni blokovi. Imajte na umu da takav tretman djeluje samo simptomatski i ne jamči pacijentu stabilne pozitivne rezultate u liječenju bolesti. Ako nakon 2 do 3 mjeseca terapija lijekovima s anomalijom Arnold-Chiari ne donese željene rezultate ili pacijent ima neurološke poremećaje (slabost udova, utrnulost), tada se izvodi operacija. Svrha operacije ove patologije u Izraelu je uklanjanje nedostataka koji dovode do kompresije mozga, uklanjanje hidrocefalusa i normalizacija kretanja cerebrospinalne tekućine. Malformacija Arnold-Chiarija uklanja se sljedećim kirurškim zahvatima:

  • Dekompresija stražnje lubanjske jame. Izvodeći ovu operaciju, kirurg uklanja neke fragmente lubanje i fragmente gornjih vratnih kralješaka, nakon čega se radi plastika tvrde moždine. Nakon takve operacije uklanja se prepreka normalnoj cirkulaciji likvora..
  • Laminektomija - uklanjanje luka kralježaka, što povećava prostor u kanalu leđne moždine.

Ako je anomalija Arnold-Chiari popraćena hidrocefalusom, tada se u izraelskim klinikama pacijentu dodjeljuje operacija premosnice. Inovativne metode liječenja U Prvom medicinskom centru u Tel Avivu, pacijenti s Arnold-Chiarijevom anomalijom liječe se poštednim liječenjem, nakon čega se pacijenti u kratkom vremenu vraćaju u puni život. Kirurške zahvate izvodimo korištenjem najnovije generacije endoskopske tehnologije koja nam omogućuje da umanjimo traumatični učinak kirurške intervencije. Takve minimalno invazivne kirurške intervencije vrlo su učinkovite, omogućujući pacijentu da bez lijekova..

Dijagnostički trošak

Dr. Ha-Levi, neurolog - konzultacije

Izvori: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

jos nema komentara!

Arnold-Chiarijeva malformacija - uzroci, stupnjevi, dijagnoza i liječenje

Pod određenim uvjetima, bebe se rađaju s urođenim bolestima. Arnold-Chiarijeva anomalija - bolest mozga koja je povezana s disfunkcijama malog mozga, medulla oblongata, postoji nekoliko varijanti, ima specifične simptome koji prate čovjeka čitav život ili se razvijaju tijekom vremena. Arnold-Chiari sindrom kod fetusa ili odrasle osobe utječe na rad vazomotornog, respiratornog centra.

Arnold Chiari sindrom

Nisko mjesto cerebralnih tonzila urođeno je stanje, strukture mozga glave spuštaju se u foramen magnum. Proces obično uključuje produženu moždinu i mali mozak. Bolest Arnolda Chiarija kod nekih se ljudi otkriva sasvim slučajno, na primjer, tijekom pregleda zbog druge patologije. U prvoj fazi tijek bolesti je blag i često nevidljiv. U ovoj situaciji, malformacije Arnold-Chiarija ne predstavljaju prijetnju zdravlju tijela..

Patologija može biti praktički asimptomatska, ali često se ova bolest kombinira sa siringomijelijom (naziv bolesti sive tvari leđne moždine). Nedostatak liječenja može izazvati hidrocefalus (nakupljanje tekućine u lubanji), moždani infarkt i druge opasne patologije, zabilježeni su slučajevi invalidnosti. Sposobnost prepoznavanja nedostatka može biti odmah nakon rođenja ili nakon 20-30 godina. Chiari malformacije mogu biti jedna od 4 vrste.

Arnold Chiari anomalija 1 stupanj - strukture stražnjeg dijela često su narušene zbog izlaska kroz okcipitalni foramen. Ova situacija dovodi do nakupljanja cerebrospinalne tekućine. Chiari malformacija prvog stupnja je pomicanje cerebelarnih tonzila, nalaze se ispod foramen magnum. Arnold-Chiarijeva malformacija česta je tijekom adolescencije.

Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja

Anomalija drugog stupnja ima izraženije strukturne promjene. U postupak je uključen mali mozak koji se nalazi u foramen magnumu. Probirni ultrazvuk fetusa može pokazati neke nedostatke u strukturi kralježnice, leđne moždine. Prognoza u većini slučajeva za život bebe je povoljna, ali će biti prisutni klinički znakovi patologije. To ukazuje na potrebu za dinamičkim nadzorom pacijenta..

U ovom su slučaju gotovo sve tvorbe lubanjske jame smještene ispod foramena magnuma (most, 4. klijetka, produljena medula, mali mozak). Često se nalaze u cerviko-okcipitalnoj cerebralnoj kili (kada postoji defekt u kralježničnom kanalu, u kojem lukovi kralješaka nisu zatvoreni, sadržaj duralne vrećice koja uključuje sve membrane i leđnu moždinu). S ovom vrstom anomalije, foramen magnum ima povećani promjer.

Ovo je najteža varijanta bolesti. S ovom varijantom sindroma Arnolda Chiarija opažaju se cerebralna hipoplazija i nerazvijenost. Često se kombinira s urođenim cistama stražnje lubanjske jame, kongenitalnim cistama i hidrocefalusom. Kada se dijagnosticira tip 4, prognoza je loša, u većini slučajeva bolest završava smrću pacijenta.

Životni vijek

Chiari Arnoldov sindrom za neke predstavlja iznenađenje kada dijagnosticira drugu patologiju. Odmah se postavlja pitanje očekivanog trajanja života s ovom patologijom. Odgovor ovisi o ozbiljnosti tijeka patologije, vrsti anomalije, pravodobnosti ispravnog liječenja i kirurškoj intervenciji. Na primjer, prva vrsta Arnold-Chiarijevog sindroma često je asimptomatska; ljudi imaju prosječan životni vijek. Prognoze za ostale vrste su sljedeće:

  1. U prisutnosti neuroloških simptoma kod osoba s tipom 1-2, preporuča se brže izvođenje operacije. Moguće komplikacije koje stežu leđnu moždinu i mozak ne mogu se dalje izliječiti.
  2. Treći tip, u pravilu, postaje uzrok smrti djeteta pri rođenju.
  3. Kao i u prethodnom slučaju, završava smrću novorođenčeta.

Točni uzroci anomalije Arnold-Chiari trenutno nisu utvrđeni. Liječnici prepoznaju sljedeće čimbenike koji mogu povećati rizik od razvoja patologije:

  • mozak se povećao;
  • lubanjska jama se smanjila;
  • pušenje, alkohol tijekom trudnoće, što je uzrokovalo opijanje fetusa.

Arnold-Karijeva anomalija može biti posljedica nepravilnog planiranja i vođenja trudnoće. Alkoholna opijenost, višak lijekova, virusne bolesti, pušenje najopasniji su čimbenici rizika koji mogu uzrokovati razne nedostatke u fetusu. Prema drugoj verziji, anomalija postaje posljedica kršenja razvoja lubanje. Napredak patologije može uzrokovati kraniocerebralnu traumu, hidrocefalus.

Najčešći tip Arnold-Chiarijevog sindroma je tip 1. Simptomi se obično javljaju tijekom puberteta ili kod odrasle osobe nakon 30 godina. Mogu se primijetiti sljedeći simptomi:

  • nakon tjelesnog napora, kao rezultat kihanja, kašljanja, pojavljuju se glavobolje;
  • kršenja finih motoričkih vještina ruku;
  • neravnoteža, što dovodi do abnormalnog hoda;
  • utrnulost ruku, ruku;
  • odstupanja u osjetljivosti temperature;
  • bolovi u vratu, zatiljku.

Dijagnoza tipa 2 i 3 ukazuje na urođene simptome iste prirode. U nekim slučajevima postoji ozbiljan tijek patologije, pacijent osjeća sljedeće simptome u takvim uvjetima:

  • mučnina;
  • glavobolja;
  • povraćanje;
  • poteškoće u govoru;
  • povećani tonus mišića poda vrata;
  • gubitak sluha;
  • buka u ušima;
  • pad vida;
  • različite veličine zjenica;
  • poremećaji spavanja;
  • sistemska vrtoglavica;
  • kršenje osjetljivosti boli;
  • zadebljanje kože;
  • pojava opeklina na rukama;
  • povećani zglobovi;
  • ataksija;
  • kršenje procesa gutanja.

Distopija cerebelarnih tonzila ima dvije metode terapije - kiruršku i nehiruršku (konzervativnu). Ako je anomalija asimptomatska, liječenje nije potrebno. Ako se sindrom očituje samo bolovima u vratu, zatiljku, tada treba provesti konzervativnu terapiju. Pacijentu su propisani protuupalni, analgetski lijekovi.

Kada konzervativno liječenje ne pomaže riješiti se simptoma, propisana je operacija. Svrha operacije je eliminirati čimbenike koji vrše pritisak i sužavaju strukture mozga. Nakon zahvata, okcipitalni dio glave trebao bi se proširiti, što će poboljšati i normalizirati kretanje cerebrospinalne tekućine unutar tijela. Postoje mogućnosti za bajpas operaciju.

Arnold Chiari 1 vrsta anomalije - što je to? Simptomi, posljedice, liječenje

15. prosinca 2015

Nije tajna da se tijekom stvaranja embrija u majčinoj maternici mogu pojaviti razne patologije, uključujući malformaciju Arnolda Chiarija tipa 1. Koja je to bolest? Liječnici ovu pojavu nazivaju devijacijom koja se razvija u fetusu zbog neslaganja između veličine dijela lubanje i mozga koji se nalazi u njoj. Govorimo o području na kojem se nalazi mali mozak. Kao rezultat toga, dio tonzila premješta se u gornju kralježnicu njihovim daljnjim kršenjem.

Uzroci nastanka

Hoće li osoba moći normalno postojati ako ima anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1? Očekivano trajanje života, kažu liječnici, ovisi o nekoliko čimbenika: težini i obliku bolesti. Prije postavljanja konačne dijagnoze utvrđuju razloge koji su doveli do razvoja odstupanja:

  1. Urođena. Čak i u maternici fetus deformira kosti lubanje: jama u kojoj se nalazi mali mozak premala je za rastuću i razvijajuću se sivu tvar. Ostali urođeni uzroci uključuju ozbiljno povećanje okcipitalnog otvora fetusa tijekom formiranja kostura..
  2. Kupljeno. Prije svega, to su ozljede glave tijekom poroda. U ovu su kategoriju također uključene ozljede kralježnice: negativni učinak cerebrospinalne tekućine na nju - posebna tekućina, pojava vodenice i druge patologije leđne moždine.

Da budemo vrlo iskreni, znanstvenici još ne mogu navesti točne razloge. Jedino u što su sigurni: sindrom nije povezan s kromosomskim razvojnim abnormalnostima..

Faktori rizika

Svatko zna da su tijekom prvog tromjesečja trudnoće u fetusu položeni gotovo svi organi. Stoga je ispravan način života majke vrlo važan za normalan razvoj djeteta. Ako se žena ne pridržava osnovnih pravila, u budućnosti to uzrokuje mnoge komplikacije. Što se tiče Chiarijevog sindroma, sljedeći čimbenici povećavaju rizik od njegove pojave:

  • Mame loše navike: pušenje, zlouporaba alkohola i droga.
  • Korištenje snažnih lijekova, samoliječenje.
  • Prethodne virusne infekcije, posebno rubeola.

S posebno blagim oblicima bolesti, rođena beba ne osjeća posebne simptome do kraja svog života, posebno ako mu je dijagnosticirana malformacija Arnolda Chiarija tipa 1. Koliko djece živi s trećom ili čak četvrtom fazom bolesti? Liječnici daju razočaravajuće prognoze. Nažalost, takve su bebe u većini slučajeva osuđene na smrt. Čak i ako se kod dojenčeta pronađe prva ili druga vrsta bolesti, treba mu liječenje: učinkovitost kirurške intervencije iznosi 85%.

Vrste sindroma

Bez obzira na njihovu ozbiljnost, svi su povezani s vrlo niskim smještajem malog mozga. Što se tonzili dublje i više spuštaju u kralježnični kanal, to je bolest opasnija i nepredvidivija: zajedno s njom dijagnosticiraju se i druge abnormalnosti. Na temelju toga razlikuju se 4 oblika patologije:

  1. Arnold Chiari malformacija tip 1 - o kakvoj je bolesti riječ? Bebi obično ne uzrokuje nikakve druge razvojne probleme. U mozgu nema strukturnih promjena, krajnici se nalaze u cervikalnoj regiji.
  2. Sindrom drugog tipa. Mali mozak djelomično je pomaknut u foramen magnum, dok embrij ima različite anomalije kralježnice, mozga i leđne moždine.
  3. Bolest treće vrste. Strukture stražnjeg mozga potpuno su pomaknute u foramen magnum. Na ovom se području stvara kila.
  4. Arnold Chiari bolest četvrtog tipa. Karakterizira ga hipoplazija malog mozga - njegova nerazvijenost. Međutim, ne pomiče se i često se kombinira s hidrocefalusom i urođenim cistama stražnje lubanjske jame.

Liječnici kažu da se odstupanja 2., 3. i 4. vrste često dijagnosticiraju u kombinaciji s drugim ozbiljnim abnormalnostima u razvoju djeteta: heterotopijom moždane kore, hipoplazijom potkortikalnih struktura, abnormalnostima žuljevitog tijela i tako dalje..

Glavni simptomi

Kao što je već spomenuto, ako je stadij bolesti vrlo blag, a mozak je neznatno pogođen, tada se bolest može odvijati praktički cijeli život, a da ne smeta osobi. Ali ovo je prilično rijedak slučaj. Obično su trajne i redovite glavobolje glavni simptom bolesti kao što je malformacija Arnolda Chiarija tip 1. Simptomi ovog oblika, osim migrene, su: bolovi u vratnoj kralježnici, zujanje u ušima, mučnina i povraćanje, slabe ruke, gubitak osjetljivosti udova, muhe i dvostruki vid, nesiguran hod, zamagljen govor i otežano disanje.

Što se tiče druge vrste sindroma, koja je opasnija i složenija, njezini karakteristični simptomi pojavljuju se odmah nakon rođenja ili u vrlo mladoj dobi (često u predškolskoj dobi). Obično su to zvižduci, bučno disanje kod dojenčadi, slabo plakanje, problemi s disanjem i gutanjem. Takva novorođenčad hitno se oživljavaju i pokušavaju ih spasiti operativnim zahvatom. U tim je slučajevima glavna stvar ne propustiti trenutak kada je još uvijek moguće spasiti djetetov život..

Ostali znakovi

Primjećuju se s težim stupnjem sindroma. Primarni izvori infarkta cerebralne ili leđne moždine često su ovi znakovi malformacije Arnolda Chiarija: tip 1 nije toliko zastrašujući kao njegove druge podvrste. Karakterizira ih ne samo dvostruki vid, već i potpuno sljepilo, gubitak svijesti, poremećena koordinacija, drhtanje udova, problemi s mokrenjem, mišićna slabost, gubitak osjetljivosti velikog dijela tijela (ponekad i cijele polovice tijela).

Razvoj različitih zdravstvenih posljedica može izazvati anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Očekivano trajanje života i njegov normalan tijek ovise o brzoj i točnoj dijagnozi. Jedini način otkrivanja patologije je MRI (magnetska rezonancija) mozga. Potrebno je da pacijent bude potpuno nepokretan, pa se aktivne bebe eutanaziraju posebnim lijekovima. Pomoću ovog aparata također se ispituju kralježnica, leđna moždina, cervikalni i torakalni dijelovi kostura. MRI vam omogućuje otkrivanje ne samo sindroma, već i svih patologija koje prate bolest.

Komplikacije

Razvoj različitih patologija izaziva anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Posljedice mogu biti vrlo različite: od kroničnog arahnoiditisa do parenhimskog oštećenja aksona. Te su komplikacije posebno izražene u pozadini poremećaja cirkulacije u živčanim tkivima. U tom se slučaju neuropsihijatrijski poremećaji kasno pojavljuju i prolaze u obliku zastoja u razvoju, paraplegije. Ako se anomalija razvija vrlo progresivno, dovodi do hidrocefalusa - prekomjernog nakupljanja tekućine u ventrikularnom sustavu mozga.

Uz to, sindrom Arnolda Chiarija može izazvati tako ozbiljnu kompresiju leđne moždine da je osoba potpuno paralizirana. Pod njegovim negativnim utjecajem često se počinju stvarati ciste i šupljine u kralježnici: u njih ulazi tekućina koja remeti rad leđne moždine. Komplikacije s disanjem također su moguće dok se potpuno ne zaustavi. Ponekad liječnici registriraju kongestivnu upalu pluća kod pacijenata - ona postaje posljedica činjenice da osoba gubi sposobnost slobodnog kretanja.

Konzervativni tretman

Sindrom se liječi s dvije metode. Liječnici odabiru konzervativni ili kirurški put ovisno o simptomima i znakovima koji se očituju u pacijenta, težini stanja osobe, komplikacijama i posljedicama bolesti. Ponekad se, isključivo uz pomoć lijekova, možete boriti protiv bolesti poput malformacije tipa 1 Arnolda Chiarija. O kakvoj je terapiji riječ? Prvo, liječnik neprestano provodi preventivne preglede pacijenta, šalje ga na konzultacije kod različitih stručnjaka, koji nakon odgovarajuće konzultacije poduzimaju potrebne mjere.

Ako se pacijent žali na bolove u zatiljnom području glave ili u vratnoj kralježnici, propisuju mu se sredstva protiv bolova i protuupalni lijekovi, kao i lijekovi koji pomažu u opuštanju mišića. Također su vrlo korisne posebne fizioterapijske vježbe - skup vježbi usmjerenih na uklanjanje podrhtavanja udova i normalizaciju koordinacije. U tu svrhu propisana je i aktivna radna terapija. A bit će korisni i satovi s logopedom koji će moći ukloniti govorne probleme. Sve ove metode mogu odgoditi ili u potpunosti spriječiti agresivniji tretman - operativni zahvat.

Kirurška intervencija

Dogodi se da gore navedene mjere ne pomažu - anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 nastavlja se razvijati i uzrokovati puno problema. Tada se liječenje dramatično mijenja: liječnik počinje pripremati osobu za operaciju. Neurokirurška kirurgija ima tri svrhe. Prvo, za uklanjanje takvih ozbiljnih znakova bolesti kao što su gubitak svijesti, oštećenje vida i slabost mišića. Drugo, intervencija pomaže u uklanjanju primarnog izvora simptoma - uklanjanju kompresije mozga. Treće, uz pomoć operacije normalizira se kretanje cerebrospinalne tekućine.

Intervencijom se zaustavlja proces promjena u strukturi kralježnice i sive tvari: kao rezultat, simptomi popuštaju, pacijent se počinje osjećati puno bolje. Obično kirurzi uklanjaju fragment kosti sa stražnje strane lubanjske jame: povećava se prostor za mozak, siva tvar se prestaje pomicati i stiskati. Također pada i intrakranijalni tlak. Uz to, liječnici aktivno koriste metode poput bypass operacije i zatvaranja kralježničnog kanala..

Prevencija

Kako dijete ne bi imalo gore navedene probleme, buduća majka trebala bi ozbiljno shvatiti svoj položaj. Kao prvo, dužna je upoznati se sa svim mogućim patologijama koje se mogu javiti u fetusu: poremećaji razvoja neuralne cijevi, Downov sindrom, malformacija Arnolda Chiarija tip 1. Koje su to bolesti, zašto se javljaju i koje se mjere mogu poduzeti kako bi se smanjio rizik od razvoja ovih i drugih abnormalnosti, trebala bi znati svaka buduća majka. Kompetentna i informirana trudnica izbjeći će što je više moguće sve one čimbenike koji negativno utječu na stvaranje embrija..

Drugo, žena je dužna dobro jesti, jesti razna zdrava jela: ribu, meso, voće, povrće, žitarice i mliječne proizvode. Alkohol strogo nije dopušten. Uz to, morate prestati pušiti, a da ne spominjemo droge i moćne droge. Bilo koji lijek, čak i homeopatski, buduća majka uzima samo nakon liječničkog recepta. Treće, žena bi također trebala puno hodati, udisati svjež zrak i puno se kretati. Trebali biste zaboraviti na živce, iskustva i negativne emocije, uživajući u svom položaju i izvlačeći maksimalnu radost iz života..

Arnold Chiari sindrom

Opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je malformacija malog mozga, dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kod prema ICD-10 Q07.0 i predstavlja spuštanje cerebelarnih tonzila do razine prvog, a ponekad i drugog vratnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvedukta mozga, bazilarnim dojmom, invagustvacijom, nerazvijenošću četverostrukih i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće javlja kod osoba u dobi od 12 do 71 godine i ne prelazi 000,9%.

Lokalizacija i struktura malog mozga

Patogeneza

Patofiziologija se obično temelji na neskladu između veličina stražnje lubanjske jame i struktura živčanog sustava prisutnih u njoj, kao i:

  • razvoj anomalija tijela cervikalnih kralješaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće prvog (ovaj razvojni mehanizam javlja se u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija vratnog kralješka s okcipitalnom kosti;
  • pomicanje cerebelarnih struktura tijekom razdoblja brzog rasta mozga s polako rastućim kostima lubanje;
  • hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine;
  • siringomijelija je abnormalan razvoj šupljina na leđnoj moždini;
  • mijelomeningokela - urođena greška u razvoju neuralne cijevi;
  • razne urođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walkerovu anomaliju.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomskih anomalija, Arnold-Chiari sindrom je četiri vrste.

Arnold Chiari malformacija tip 1 klasična je varijanta cerebralne malformacije

Arnold-Chiarijev sindrom tip 1 očituje se u obliku prodora cerebelarnih tonzila u šupljinu kralježničnog kanala, uzrokujući hidromijeliju i spuštanje struktura stražnje jame ispod magnuma foramena za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Prosječno očekivano trajanje života obično ne prelazi 25-40 godina.

Defekt malog mozga tip 2

Riječ je o prolapsu različitih struktura malog mozga i tkiva trupa u šupljinu kralježničnog kanala, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningokelom (urođena kila kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se događa gotovo odmah nakon rođenja.

Arnold Chiari malformacija tip 3

Malformaciju karakterizira prisutnost okcipitalne encefalokele i razni znakovi anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.

Arnold-Chiari sindrom tipa 4

U osnovi, ovo je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinačnih struktura malog mozga, odnosno može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinira se s drugim teškim anomalijama i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, ameliju. S subtotalnom agenezom uočavaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza ponsa, odsutnost četvrte komore itd..

Hipoplazija malog mozga javlja se u obliku smanjenja cijelog malog mozga ili pokriva pojedine dijelove, zadržavajući pritom normalne strukture bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i dvostrana, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji cerebelarnih lamela obično se prikazuju u obliku allogyria, polygyria ili hagyria..

Uz to, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:

  • tip "0" - bolest ima sličnu kliničku sliku sa sindromom Arnolda Chiarija, ali bez anatomskih promjena u prolapsu tonzila ili hipoplaziji malog mozga;
  • tip "1,5" - u bolesnika se otkriva prolaps ne samo cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, već i moždanog debla.

Razlozi

Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o pojavi cerebelarnih defekata. Tradicionalna teorija kaže da je spuštanje tonzila uzrokovano napetošću na moždini kralježnične moždine koja je rezultat napetosti filum terminale tijekom razvoja određene malformacije. Iznimka je Chiari bolest tipa 1, jer je jedino kršenje u ovom slučaju prolaps krajnika i može se pokrenuti:

  • hidrodinamički fenomeni - poremećena cirkulacija cerebrospinalnih tekućina;
  • kraniocerebralna i porođajna trauma;
  • malformacija - mala veličina i ograničenje okcipitalnog foramena može dovesti do spuštanja tonzila u lumen kralježničkog kanala;
  • abnormalno rastegnuti ligament - takozvani krajnji konac (prema teoriji dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Uz to, znanstvenici identificiraju niz čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja malformacije Arnold-Chiari prve vrste:

  • genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske abnormalnosti još nisu utvrđene;
  • ozljede, posebno padovi, mogu prouzročiti kompresiju i povećanu napetost na filum terminale i dovesti do prolapsa cerebelarnih tonzila;
  • nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom razdoblja rađanja djeteta - zlostavljanje i kaotični lijekovi, pušenje, pijenje alkohola, kao i prošle virusne bolesti.

Simptomi

Simptomi za razne vrste sindroma Arnolda Chiarija mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće pacijenti imaju:

  • glavobolja;
  • progresivno povećanje veličine opsega glave;
  • ponavljajuća bol u raznim dijelovima kralježnice;
  • pareza i bol u raznim područjima udova;
  • oštećenje vida i osjetljivost, uključujući disesteziju i paresteziju;
  • zujanje u ušima;
  • paraliza facijalnog, okulomotornog živca;
  • drhtaj;
  • napadi vrtoglavice;
  • nesanica;
  • povraćanje;
  • nesvjestica;
  • nistagmus;
  • apneja;
  • poremećaj sfinktera, mišića jezika, ždrijela, utrnulost i razne manifestacije mišićne slabosti;
  • poremećaji gutanja (disfagija);
  • oštećenje pamćenja;
  • nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, neugodan hod, a kršenja su najizraženija u fazi formiranja;
  • skolioza;
  • poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacije;
  • Poteškoće u izražavanju misli i pronalaženju riječi.

Manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma su kronične, imaju tendenciju povećanja intenziteta, što svaki put značajno pogoršava stanje pacijenta i ograničava njegov uobičajeni način života.

Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do iznenadne smrti, jer su kralježnični centri odgovorni za kardio-respiratorne funkcije, a pritisak cerebilarnih tonzila na njih može izazvati zastoj disanja - apneju, što će uzrokovati smrt.

Simptomi uzrokovani malformacijom Arnolda Chiarija 1. stupnja

Patologija 1. stupnja obično se slučajno otkrije tijekom MRI snimanja, jer pacijenti, osim epizoda apneje i nesvjestice, mogu doživjeti samo:

  • bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji;
  • smanjena osjetljivost.

Analize i dijagnostika

Kod prvih znakova potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti težinu kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Da bi se potvrdila dijagnoza, najčešće se koriste:

  • tehnike neuroimaginga, najpoželjnije MRI;
  • elektroencefalografija;
  • RTG lubanje;
  • mijelografija koja vam omogućuje identificiranje nedostataka gornje vratne kralježnične moždine, moždanog stabla, kao i lokalizacija malog mozga ispod Chamberlainove linije u foramen magnum.

Rezultati MRI za malformacije Arnolda Chiarija sa siringomijelnom cistom i normalnim

Liječenje

Taktika liječenja raznih vrsta cerebralnih malformacija Arnold-Chiarija obično je konzervativna ili ih neurohirurg smisli, a to su dekompresija, nametanje šanta (s jakim hidrocefalusom) ili kraniotomija okcipitalnog otvora.

Međutim, zahvaljujući doktorskoj disertaciji Dr. Royo Salvador razvio je inovativnu etiološku tehniku ​​liječenja - sustav Filum, čiji je cilj eliminirati uzrok bolesti i mehanizam patološke napetosti minimalno invazivnom kirurškom sekcijom filum terminale. Prednost tehnike je sposobnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija s minimalnim rizicima (stopa smrtnosti - 0%), glavna stvar je identificirati malformaciju i provesti operaciju što je ranije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje vam simptomatsko poboljšanje stanja, a u nekim slučajevima čak i podizanje cerebelarnih tonzila. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:

  • nakon operacije ostaje mali šav;
  • može postojati subjektivni osjećaj smanjene snage udova;
  • poboljšanje cerebralne cirkulacije u ranom postoperativnom razdoblju može uzrokovati promjene raspoloženja.

Ali to su manje neugodnosti u usporedbi s nedostacima okcipitalne kraniotomije, koja:

  • mortalitet 1-12%;
  • uzrok bolesti nije eliminiran, stoga poboljšanja traju kratko vrijeme;
  • posljedice kirurgije mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući cerebralni edem, daljnje prolapsanje cerebelarnih tonzila, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamske smetnje, hidrocefalus, pneumoencefalus, intracerebralno krvarenje, tetrapareza, neurološki deficit itd..