Arnold-Chiarijeva anomalija

Encefalitis

Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nerazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju cerebralnim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo vremena biti odsutni, a zatim se oštro izjasniti, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca glavom ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na netočnu lokalizaciju produljene moždine i malog mozga, uslijed čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većine bolesnika razvojna se anomalija rombencefalona kombinira s drugim poremećajima leđne moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju koji je istodobno proučavao bolest. Prevalencija poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100 000 ljudi. Uglavnom postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Arnold Chiari malformacija tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata stražnje jame u kralježnični kanal. Chiari malformacija tip 2 karakterizira promjena mjesta produljene moždine i četvrte klijetke, a često je prisutna i vodena kap. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakterizira izraženo pomicanje svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez njenog pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija 1. stupnja najčešći je oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili obostrani silazak cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja produljene moždine prema dolje, često patologiju prate različita kršenja kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 tuceta života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne treba liječenje i često se očituje slučajno na MRI. Do danas su etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumljivi. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

Tri su karike u razvojnom mehanizmu:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • trauma stingray-a tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke kičmenog kanala.

Manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolje - u trećine bolesnika;
  • bolovi u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
  • osjećaj utrnulosti u udu - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
  • nesigurnost hoda - 40%;
  • nehotične vibracije oka - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje - u 5%;
  • izgovorni poremećaji - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, utrnulost u području lica - u 3% bolesnika;
  • uvjeti sinkope (nesvjestice) - 2%.

Chiari malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira iščašenje malog mozga, trupa i četvrte klijetke. Inherentna značajka je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila kičmenog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki se simptomi razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje cerebralnog akvedukta. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija za meningomijelokelu provodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju obilaznicu, posebno za Silvijsku stenozu akvadukta. S anomalijom trećeg stupnja, lubanjska kila na dnu zatiljka ili u gornjem dijelu vrata maternice kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabla, lubanjske baze i gornjih vratnih kralješaka. Obrazovanje zahvaća mali mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje životni vijek čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sa sigurnošću reći, ali, najvjerojatnije, ne zadugo, budući da se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti zasebna je hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije kod prvog tipa napreduju polako, tijekom nekoliko godina, a praćene su uključivanjem u proces gornje vratne kralježnične moždine i distalne produljene moždine s poremećajem malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari-jevom anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibularnog pužnog, hipoglosnog i vagalnog živca. Istodobno se javljaju oštećenje gutanja i govora, spontano tučenje nistagmusa, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, oštećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti na području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Povećani su tetivni refleksi u ekstremitetima, trbušni refleksi se ne pokreću niti smanjuju.

Bolovi u zatiljku i vratu mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica, a vid se pogoršava kod pacijenata. Kod uznapredovalog oblika pojavljuju se apneja (kratkotrajni zastoj disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje ždrijelnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, slomom Valsalve (pojačani izdah zatvorenih nosa i usta). S porastom fokalnih simptoma (stabljika, mali mozak, kralježnica) i hidrocefalusa postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje lubanjske jame (suboccipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 nije popraćena ozljedom kralježnične moždine, a CT i MRI postavlja se uglavnom odraslima. Prema postmortalnom pregledu, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece s hernijom kičmenog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Uobičajeno, likvor lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Bočna RTG i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kičmenog stupa na razinama C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale cerebelarnom arterijom. RTG pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofeja, skraćivanje atlantooccipitalne udaljenosti.

Sa siringomijelijom, bočna rentgenska slika prikazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramen magnum-a, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa i širenje kralježničnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti u odraslih i starijih osoba često postaje razlog otkrivanja tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije u bolesnika: niska linija kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu kap, glavicu poput limuna i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zbog čega je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja za isključivanje fetalne patologije u drugom i trećem tromjesečju..

Liječenje

U slučaju asimptomatskog tijeka indicirano je stalno promatranje redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje razne mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAIL uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete si samostalno prepisati anestetičke lijekove, jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer, čir na želucu). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka od takvog liječenja, izvodi se operacija (širenje okcipitalnog otvora, uklanjanje luka kralježaka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

U nekih je bolesnika konačna dijagnoza kirurška revizija. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati dinamiku likvora. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Širenje lubanjske jame pridonosi nestanku glavobolje, obnavljanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Recidivi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci medicinsko-socijalne komisije, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

Arnold-Chiari sindrom: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, kako liječiti

Arnold-Chiari sindrom je prirođena patologija kraniovertebralne zone koja se javlja tijekom embriogeneze i koju karakterizira deformacija lubanje. Spuštanje struktura mozga u magnetski foramen dovodi do njihove kompresije i kršenja. Poremećaj cerebela popraćen je nistagmusom, nesigurnim hodom, diskoordinacijom pokreta, a oštećenje produljene moždine popraćeno je promjenama u funkcioniranju vitalnih organa i sustava.

Sindrom su prvi put opisala krajem 18. stoljeća dva znanstvenika: liječnik iz Njemačke Arnold Julius i liječnik iz Austrije Hans Chiari. Anomalija se otkriva odmah nakon rođenja djeteta ili nešto kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. Ovisi o vrsti sindroma. U odraslih bolesnika bolest često postaje neočekivano otkriće. Prosječna dob bolesnika je 25-40 godina.

Simptomi patologije također se određuju vrstom malformacije. Iako se sindrom smatra urođenom malformacijom, njegovi se klinički znakovi ne pojavljuju uvijek od rođenja. Ponekad se nađu nakon 40 godina. Pacijenti imaju cefalalgiju, napetost mišića vrata, vrtoglavicu, nistagmus, nesvjesticu, ataksiju, poremećaje govora, parezu grkljana, gubitak sluha, oštrinu vida, oslabljeno gutanje, stridor, parestezije, mišićnu slabost. Većina pacijenata uopće nema simptoma. Otkriven je slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, provedenog iz sasvim drugog razloga. Asimptomatski bolesnici ne trebaju liječenje.

Pri postavljanju dijagnoze uzimaju se u obzir podaci o pregledu pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetsko-nuklearna rezonancija omogućuje vam precizno i ​​brzo utvrđivanje prisutnosti transformacije, razinu oštećenja i stupanj kršenja mozga. Liječenje sindroma je liječenje lijekovima, fizioterapija i kirurški zahvat. Pacijenti se podvrgavaju operaciji premošćavanja mozga i dekompresiji kraniovertebralne zone.

Etiologija

Uzroci sindroma trenutno nisu jasno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja niti jedna od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neuroznanstvenika širom svijeta i dalje se razlikuju..

Većina liječnika prepoznaje sindrom kao urođenu bolest nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih čimbenika okoline koji štetno djeluju na žensko tijelo tijekom trudnoće. Tu se ubrajaju: samopotreba droga, alkoholizam, pušenje duhana, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

  • Distopija cerebelarnih tonzila izvan stražnje lubanjske jame, koja je relativno male veličine;
  • Potiskivanje rastućih moždanih struktura kroz foramen magnum;
  • Pogrešno stvaranje tijekom embriogeneze i atipični razvoj u postnatalnom razdoblju koštanog tkiva, što dovodi do deformacije lubanje.

Neki znanstvenici određenu ulogu u razvoju sindroma dodjeljuju genetskom faktoru. Trenutno se sa sigurnošću može reći da bolest nije povezana s kromosomskim abnormalnostima..

Drugi znanstvenici imaju drugačije stajalište u vezi s podrijetlom sindroma. Smatraju ga stečenim, a svoje mišljenje objašnjavaju pojavom simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom javlja se pod utjecajem egzogenih čimbenika. U bolesnog novorođenog djeteta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

  1. Porođajna trauma s oštećenjem lubanje i mozga,
  2. Učinci cerebrospinalne tekućine na stijenke leđne moždine,
  3. Bilo koji TBI,
  4. Brzi rast mozga u uvjetima sporo rastućih kostiju lubanje.

Simptomi patologije dugo nisu prisutni u bolesnika, a zatim se iznenada pojavljuju pod utjecajem provocirajućih čimbenika: virusi, ozljede glave, stres.

Spuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralješaka blokira protok cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidnog prostora u kralježnički kanal. To dovodi do discirkulatornih promjena. Likvor se nastavlja sintetizirati i nigdje ne teče, akumulira se u mozgu.

Znanstvenik Chiari 1891. godine identificirao je četiri vrste anomalija:

  • I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan stražnje lubanjske jame, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva ovog područja. Ova se vrsta klinički očituje u odraslih..

izlaz cerebelarnih struktura izvan PCF s anomalijom tipa 1

  • II - poremećaji embriogeneze koji dovode do smještaja struktura malog i malog mozga ispod magnetskog foramena.

Arnold-Chiari sindrom tipa II

  • III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru s formiranjem encefalomeningocele.

anomalija tipa III

  • IV - nerazvijeni mali mozak se ne pomiče i ne prelazi lubanju. Budući da ne postoji hernialna izbočina mozga, ove vrste sindroma nema u modernoj klasifikaciji..

Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mali mozak nalazi se prilično nisko, ali se istovremeno nalazi u lubanji. Tip 1.5 - srednji oblik koji kombinira znakove tipa I i II.

Postoje tri stupnja ozbiljnosti patologije:

  1. Prvi je relativno blagi oblik patologije bez abnormalnosti moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija..
  2. Druga je prisutnost malformacija središnjeg živčanog sustava s urođenom nerazvijenošću mozga i potkorteksa.
  3. Treće su anomalije u strukturi mozga s pomicanjem mekih tkiva u odnosu na tvrde strukture, stvaranje cista likvora i glatkoća konvolucija.

Simptomi

Anomalija tipa Chiari I najčešći je oblik sindroma čiji se klinički znakovi konvencionalno kombiniraju u pet sindroma:

  • Hipertenzivni sindrom očituje se cefalalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću cervikalnih mišića, nelagodom i bolovima u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela U novorođenčadi se javlja opća anksioznost, povraćanje fontanom, drhtanje brade i ekstremiteta... Dijete stalno plače, odbija dojiti.
  • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja u bolesnika, izgovor se mijenja, govor postaje skandiran, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, nekoordinaciju pokreta, nesigurnost hoda, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nema jasnoće i koordinacije u pokretima.
  • Poraz kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i mekog nepca, što dovodi do oštećenja govora i gutanja hrane. Glas im se mijenja u smjeru nosa i promuklosti, govor postaje nejasan, disanje je otežano. U većine bolesnika zabilježeno je kršenje noćnog disanja. Razvijaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju s čijim napredovanjem razvijaju akutno respiratorno zatajenje. Osobe sa sindromom imaju poteškoće sa sluhom i vidom, imaju dvostruki vid i zvukove u ušima. Na dijelu vidnih organa, pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli prilikom pomicanja očnih jabučica. Oftalmolozi često pronalaze anizokoriju, grč smještaja ili skotome. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i ekstremiteta. Takve su patološke promjene povezane s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: toplinu ili hladnoću, injekcije, udarce. U težim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati razne egzogene utjecaje.
  • Siringomijelni sindrom složeni je kompleks simptoma, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću ekstremiteta; promjene u mišićnom tonusu i rasipanju mišića, što dovodi do miasteničkih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, koje se očituje bolovima u udovima; disfunkcija organa zdjelice u obliku otežanog pražnjenja crijeva ili spontanog mokrenja; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
  • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga donjih ekstremiteta i sposobnost finih pokreta, opseg pokreta je ograničen, tonus mišića se povećava - takozvana spastičnost, na primjer spastični hod. Povećanje tetivnih refleksa kombinira se s istodobnim smanjenjem kožnih refleksa - trbušnih. Moguća je pojava patoloških refleksa. Pacijenti pate od fine motorike.

Svako neoprezno kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijima i živopisnijima. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Chiari II sindrom ima slične kliničke manifestacije. U novorođenčadi se javlja paraliza grkljana, urođeni stridor, apneja za vrijeme spavanja, disfagija, regurgitacija, nistagmus, hipertoničnost mišića ruku, cijanoza kože. Anomalije III i IV nisu kompatibilne sa životom.

Dijagnostičke mjere

Arnold-Chiarijeva anomalija na magnetskoj rezonanci

Liječnici-neurolozi i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične značajke hoda, promjene refleksa i osjetljivosti u određenim dijelovima tijela, slabost ruku i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnog, hidrocefalnog, bulbarnog i ostalih sindroma zajedno omogućuju liječniku da posumnja na anomaliju.

Nakon utvrđivanja neurološkog statusa pacijenta potreban je sveobuhvatan neurološki pregled, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografija, ultrazvuk mozga, reoencefalografija, angiografija, radiografija. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene u tijelu pacijenta.

Nuklearna magnetska rezonanca temelj je posebne neradiološke metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Stvara sliku sastavljenu od tankih kriški signala magnetske rezonancije koji prolaze kroz ljudsko tijelo. Danas vam MRI omogućuje brzu i preciznu dijagnozu. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, određuje nedostatke mozga i njegovih žila.

Proces ozdravljenja

Liječenje Chiari malformacija je složeno, uključujući lijekove, fizioterapijske postupke i kirurške intervencije. To je ono što u većini slučajeva pomaže u suočavanju s bolešću i obnavljanju normalnog funkcioniranja cijelog organizma. Moguće je koristiti tradicionalne lijekove koji nadopunjuju, ali ne zamjenjuju glavni tretman. Korištenje biljnih čajeva, dekocija i biljnih infuzija mora odobriti ljekar koji dolazi.

Terapija lijekovima i fizioterapija

Ako pacijenti imaju jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisane su im sljedeće skupine lijekova:

  1. Lijekovi protiv bolova - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID za ublažavanje boli - "Meloksikam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti iz mišića vrata - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetski tretman sindroma uključuje:

  • Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretici za smanjenje stvaranja likvora i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Manitol".
  • Vitamini B skupine koji podržavaju funkcioniranje živčanog sustava na optimalnoj razini i imaju antioksidativni učinak - "Tiamin", "Piridoksin". Najčešći vitaminski proizvodi "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Ako se stanje pacijenta prepozna kao izuzetno ozbiljno, tada se odmah hospitalizira na odjelu intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja se postojeći cerebralni edem, sprječavaju zarazne patologije i ispravljaju neurološki poremećaji..

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava obnavljanje tjelesnih funkcija i oporavak bolesnika. Neurolozi propisuju:

  1. Krioterapija koja djeluje analgetski, potiče rad žlijezda s unutarnjim izlučivanjem i jača imunološki sustav.
  2. Laserski tretman koji poboljšava trofizam i mikrocirkulaciju u leziji.
  3. Magnetoterapija, koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve tijela.

Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvoj mentalnih sposobnosti i postizanje tjelesnog zdravlja kroz vježbe pokreta. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija slučajno otkrivena, tijekom prolaska tomografskog pregleda iz sasvim drugog razloga, a pacijent nema nikakvih karakterističnih simptoma. Stručnjaci provode dinamičko praćenje stanja takvih pacijenata..

Operativna intervencija

Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezama zahtijevaju kiruršku korekciju. Kirurška intervencija također je indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije teže jednom cilju - uklanjanju kompresije i povrede mozga, kao i obnavljanju normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno neurokirurzi spašavaju živote pacijenata izvodeći operaciju dekompresije i bajpasa. U prvom se slučaju dio okcipitalne kosti izreže kako bi se proširio veliki otvor, a u drugom se stvara obilazni put za odljev cerebrospinalne tekućine kroz implantacijske cijevi kako bi se smanjio njegov volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

Nakon operacije, svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, pacijenti obnavljaju izgubljene funkcije - respiratornu, motoričku, kardiovaskularnu, živčanu. Ponavljanje patologije moguće je u roku od tri godine. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao osobe s invaliditetom..

Video: o operaciji Arnold-Chiarijevog sindroma

etnoznanost

Narodni lijekovi koji se koriste u ovoj patologiji uklanjaju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju konvencionalnu terapiju sindroma.

Najpopularniji lijekovi:

  • Infuzija Althea za izradu obloga,
  • Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim kokošjim jajetom,
  • Medeni oblozi,
  • odvarak od paprati ili maline za oralnu primjenu.

Arnold-Chiari sindrom je razvojna mana koja je asimptomatska ili se klinički očituje od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo raznoliku simptomatologiju, a potvrđuje je MRI. Terapijski pristup svakom pacijentu je individualan. Taktika liječenja kreće se od simptomatskog liječenja lijekovima do operacije s kraniotomijom i uklanjanja dijela moždanih struktura.

Prevencija

Budući da etiologija sindroma nije konačno razjašnjena i ne postoje konkretne informacije o njegovoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o održavanju zdravog načina života i, prilikom planiranja trudnoće, pokušati se pridržavati ovih pravila:

  1. Odustanite od ovisnosti u obliku pušenja i pijenja,
  2. Obogatite prehranu proteinskim proizvodima, voćem, povrćem, bobičastim voćem, isključujući slatkiše i štetnosti od toga,
  3. Pravovremeno potražite liječničku pomoć od liječnika,
  4. Uzimajte lijekove kako je propisao liječnik i u strogo određenim dozama,
  5. Uzmite multivitamine kao preventivnu mjeru,
  6. Pazite na svoje zdravlje i uživajte u životu.

Prognoza patologije je dvosmislena. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurška intervencija, izvedena pravodobno i u cijelosti, ne vraća uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom trećeg stupnja ima lošu prognozu jer su zahvaćene mnoge moždane strukture. U tom slučaju nastaju funkcionalni poremećaji nespojivi sa životom..

Arnold Chiari sindrom

Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo da bude što precizniji i stvarniji.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i povezujemo samo s uglednim web mjestima, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim istraživanjima. Napominjemo da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Poveznice na takve studije koje se mogu kliknuti.

Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na bilo koji drugi način sumnjiv, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kod
  • Epidemiologija
  • Razlozi
  • Patogeneza
  • Simptomi
  • Faze
  • Komplikacije i posljedice
  • Dijagnostika
  • Diferencijalna dijagnoza
  • Liječenje
  • Kome se obratiti?
  • Prevencija
  • Prognoza

Malformacija (kongenitalna anomalija) ili Arnold-Chiari-jev sindrom, patologija je koja nastaje čak i u fazi formiranja nerođenog djeteta, odnosno čak i tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Ovaj je nedostatak pretjerana kompresija mozga zbog neusklađenosti veličine ili deformacije određenog kranijalnog područja. Kao posljedica toga dolazi do pomicanja moždanog stabla i cerebelarnih tonzila u magnetsku foramen, gdje se nalazi njihovo kršenje..

ICD-10 kod

Epidemiologija

Patologiju ne možemo nazvati prerijetkom: sindrom se javlja u oko 5 beba od 100 tisuća rođenih.

Uzroci Arnold-Chiarijevog sindroma

Pouzdani uzroci anomalije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Sa sigurnošću možemo reći da bolest nije povezana s defektima kromosoma..

Štoviše, mnogi znanstvenici ne prepoznaju ovaj sindrom kao urođeni, vjerujući da je pojava bolesti moguća, uključujući i kod odraslih..

Dakle, postoje dvije kategorije vjerojatnih uzroka Arnold-Chiarijevog sindroma..

Kongenitalni razlozi:

  • Tijekom intrauterinog razvoja, kranijal se podvrgava promjenama - na primjer, formira se smanjena stražnja lubanjska jama, što postaje prepreka za normalno mjesto malog mozga. Mogu postojati i drugi poremećaji u rastu i razvoju koštanog aparata, koji ne odgovaraju parametrima mozga;
  • intrauterino formiran preveliki istoimeni okcipitalni otvor.

Stečeni razlozi:

  • trauma lubanje i mozga djeteta tijekom poroda;
  • CSF ozljede leđne moždine s istezanjem središnjeg kanala.

Osim toga, razvoj Arnold-Chiarijevog sindroma dopušten je kao rezultat izloženosti drugim čimbenicima ili nedostacima..

Patogeneza

U etiologiji razvoja sindroma razlikuju se neki općeprihvaćeni čimbenici rizika. Dakle, Arnold-Chiari sindrom u fetusa može se pojaviti iz sljedećih razloga:

  • neovisan ili nekontroliran unos lijekova od strane trudnice;
  • pijenje alkohola od strane trudnice, kao i izlaganje nikotinu;
  • virusne infekcije kod žene tijekom trudnoće.

Međutim, još nije utvrđena točna korak-po-korak patogeneza anomalije, što često komplicira moguću prevenciju bolesti..

Simptomi sindroma Arnold-Chiari

Arnold-Chiari-jev sindrom u odraslih najčešće ima anomaliju tipa I. Simptomi karakteristični za 1. stupanj bolesti javljaju se istovremeno s trajnom glavoboljom:

  • dispepsija, napadaji mučnine;
  • slabost u rukama, parestezija;
  • bolovi u vratnoj kralježnici;
  • osjećaj zujanja u ušima;
  • nesigurnost u hodu;
  • diplopija;
  • otežano gutanje, zbunjenost u govoru.

Prvi znakovi II stupnja Arnold-Chiarijevog sindroma pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta ili u dojenačkoj dobi. Arnold-Chiari sindrom u djeteta očituje se sljedećim poremećajima:

  • poremećaji gutanja;
  • poremećaji respiratorne funkcije, slabost dječjeg plača, bučni pokreti disanja s karakterističnim zviždukom.

Treći stupanj bolesti je najteži. Smrtni slučajevi često se mogu primijetiti kao rezultat cerebralne ili kičmene moždine. Za treći stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma karakteristični su sljedeći simptomi:

  • prilikom okretanja glave, pacijent doživljava gubitak vida ili diplopiju, ponekad vrtoglavicu i nesvjesticu;
  • postoji tremor, poremećaji koordinacije;
  • gubitak osjetljivosti dijela ili polovice tijela;
  • slabljenje mišića lica, mišića udova i tijela;
  • poteškoće s mokrenjem.

Ovisno o stupnju i simptomima, propisane su razne vrste liječenja patologije..

Faze

Stupnjevi ili vrste sindroma razlikuju se međusobno strukturnim značajkama moždanih tkiva, ograničenih u kralježničnom kanalu, kao i prisutnošću poremećaja u stvaranju moždanih elemenata i dubinom kršenja.

  • Kod tipa I kršenje se događa relativno nisko (u cervikalnoj regiji), funkcije mozga su u normalnim granicama.
  • U tipu II, mali se mozak kreće unutar foramen magnuma istodobno s prisutnošću oštećenja leđne moždine i mozga.
  • Kod tipa III nalazi se okcipitalna kila s potpunim pomicanjem stražnjih moždanih struktura u povećani foramen magnum. Ovaj stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma ima najgoru prognozu i u većini slučajeva je fatalan.

Komplikacije i posljedice

  1. Paraliza koja nastaje pritiskom na kralježnične strukture.
  2. Nakupljanje tekućine u mozgu (hidrocefalus).
  3. Stvaranje cistične ili šupljine u kralježnici (sringomijelija).
  4. Cerebralna ili leđna moždina.
  5. Apneja, smrt.

Dijagnostika Arnold-Chiarijevog sindroma

Testovi za dijagnozu Arnold-Chiarijevog sindroma obično su malo podataka. Da bi se razjasnila dijagnoza, moguće je izvesti lumbalnu punkciju nakon čega slijedi analiza cerebrospinalne tekućine.

Instrumentalna dijagnostika Arnold-Chiarijevog sindroma sastoji se u imenovanju magnetske rezonancije koje se provodi u neurološkim klinikama i odjelima. MRI metoda omogućuje vam pregled vratne, prsne kralježnice i lubanje.

Tijekom vanjskog pregleda otkriva se velik dio bolesti: skreće se pažnja na hod, prisutnost osjetljivosti i druge karakteristične znakove.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Arnold-Chiarijevog sindroma provodi se s sekundarnim pomicanjem cerebelarnih tonzila zbog povišenog intrakranijalnog tlaka uzrokovanog tumorom, opsežnim hematomom itd..

Kome se obratiti?

Liječenje sindroma Arnold-Chiari

Ako pacijent ne izrazi značajne pritužbe, uz intenzivne bolne osjećaje, propisuje mu se i liječenje raznim kombinacijama nesteroidnih protuupalnih lijekova, nootropika i lijekova opuštajućeg mišića.

Lijekovi koji se koriste za ublažavanje stanja pacijenta s Arnold-Chiarijevim sindromom:

Dodijelite unutra za 1-2 kartice. u danu.

Dispepsija, anemija, edem.

Nije primjenjivo na djecu mlađu od 15 godina.

Propisati od 30 do 160 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno, u otprilike tri doze. Tijek terapije - do 2 mjeseca.

Dispepsija, anksioznost, povećani libido.

U slučaju nesanice, večernja doza lijeka prenosi se na popodnevni unos..

Uzimati 200 mg do 4 puta dnevno.

Bolovi u trbuhu, dispepsija, tahikardija, alergijske reakcije, znojenje.

Ne koristi se za liječenje djece mlađe od 6 godina.

Dodijelite pojedinačno 50-150 mg do 3 puta dnevno.

Osjećaj mišićne slabosti, snižavanje krvnog tlaka, dispepsija, alergijske manifestacije.

Nije propisano za djecu mlađu od 6 godina.

Uz to, vitamini B skupine propisani su u velikim dozama. Ti su vitamini aktivno uključeni u većinu biokemijskih procesa, osiguravajući normalnu funkciju živčanog sustava. Na primjer, tiamin, koji se nalazi u membranama neurona, značajno utječe na procese oporavka oštećenih putova provodljivosti živaca. Piridoksin osigurava proizvodnju transportnih proteina u aksijalnim cilindrima, a služi i kao kvalitetan antioksidans.

Dugotrajni unos precijenjenih doza vitamina B1 i B12 nije popraćen nuspojavama. Uzimanje vitamina B6 u količini većoj od 500 mg dnevno može uzrokovati razvoj senzorne polineuropatije.

Najčešći dodatak vitamina koji se koristi za Arnold-Chiari sindrom je Milgamma, lijek koji sadrži 100 mg tiamina i piridoksina te 1000 mcg cijanokobalamina. Tijek liječenja započinje s 10 injekcija lijeka, a zatim se prelazi na oralnu primjenu.

Fizioterapija se pokazala kao pomoćna tehnika. Obično neurolozi pacijentima preporučuju sljedeće postupke:

  • krioterapija - aktivira regulatorne sustave tijela, stimulira imunološki i endokrini sustav, ublažava bol;
  • laserska terapija - poboljšava mikrocirkulaciju i prehranu tkiva na oštećenom području;
  • magnetoterapija - pomaže u pokretanju unutarnjih zdravstvenih rezervi tijela.

Fizioterapija uspješno nadopunjuje liječenje lijekovima kako bi se postigli održiviji pozitivni rezultati.

Uspješno se koristi za ublažavanje Arnold-Chiarijevog sindroma i homeopatije. Osnovno načelo homeopatskog liječenja je uporaba zanemarivih doza biljnih lijekova koji djeluju suprotno bolesti. Doze homeopatskih lijekova nazivaju se "razrjeđenja": mogu biti desetina ili centtesimal. Za proizvodnju lijekova koriste se u pravilu biljni ekstrakti i, uglavnom, alkohol..

Homeopatski lijekovi koriste se prema općeprihvaćenim pravilima: pola sata prije obroka ili pola sata nakon obroka. Granule ili tekućinu treba držati u ustima radi apsorpcije.

Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.

Bol ublažava, smiruje, pomaže u obnavljanju oštećenih živčanih vlakana.

Uzimati 15 kapi tri puta dnevno.

Normalizira san, ublažava psihosomatske simptome.

Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.

Uklanja razdražljivost, smiruje i zaglađuje manifestaciju neurotičnih reakcija.

Uzmite tri puta dnevno po 1 tabletu ili 10 kapi.

Uklanja vrtoglavicu, ublažava simptome kraniocerebralnih ozljeda.

Uzimati 1 tabletu tri puta dnevno.

Bol ublažava, ublažava stres.

Homeopatski lijekovi dostupni su na tržištu. Pri njihovom uzimanju praktički nema nuspojava, međutim, uzimanje lijekova bez savjetovanja s liječnikom snažno se ne preporučuje..

Ako terapija lijekovima ne poboljša dinamiku Arnold-Chiarijevog sindroma, a ostanu znakovi poput parestezija, slabosti mišića, oštećenja vida ili svijesti, tada liječnik propisuje planirano ili hitno kirurško liječenje.

Najčešća kirurška intervencija za Arnold-Chiarijev sindrom je suboccipitalna kranijektomija - povećanje foramen magnuma piljenjem elementa okcipitalne kosti uz uklanjanje cervikalnog luka. Kao rezultat operacije smanjuje se izravan pritisak na moždano stablo i stabilizira se cirkulacija cerebrospinalne tekućine..

Nakon resekcije kosti, kirurg izvodi plastičnu operaciju dura mater, istodobno povećavajući stražnju lubanjsku jamu. Plastična kirurgija izvodi se pomoću vlastitih tkiva pacijenta - na primjer, aponeuroze ili dijela pokostnice. U nekim se slučajevima koriste umjetne zamjene od tkanine.

Na kraju operacije rana je zašivena, ponekad pločicama od titanovog stabilizatora. Potreba za njihovom ugradnjom odlučuje se na individualnoj osnovi..

Obično standardni zahvat traje od 2 do 4 sata. Razdoblje rehabilitacije je 1-2 tjedna.

Alternativni tretman

Narodni recepti za liječenje Arnold-Chiarijevog sindroma prvenstveno su usmjereni na ublažavanje boli i opuštanje mišića zahvaćenih grčem. Takav tretman ne može zamijeniti tradicionalnu terapiju, ali je može učinkovito nadopuniti..

  • Ulijte 200 ml vruće vode 2 žlice. l. začinsko bilje ili rizomi bijelog sljeza, infuzirani preko noći. Koristi se za izradu obloga nekoliko puta dnevno, dok se stanje ne olakša.
  • Skuhajte pileće jaje, ogulite ga vruće, prerežite na pola i nanesite na bolno mjesto. Izvadite kad se jaje potpuno ohladi.
  • Primjenjuju se oblozi od čistog prirodnog meda.
  • Pivo s kipućom vodom (200 ml) 1 žlica. l. paprat, držite na laganoj vatri do 20 minuta. Ohladite i uzimajte 50 ml prije svakog obroka.
  • Pivo s kipućom vodom (200 ml) 1 žlica. l. lišće maline, držite na laganoj vatri do 5 minuta. Ohladite i popijte 5 žlica. l. tri puta dnevno prije jela.

Liječenje biljem pomaže značajno poboljšati stanje bolesnika s Arnold-Chiarijevim sindromom. Osim bolova, biljke normaliziraju živčani sustav, poboljšavaju raspoloženje i san..

  • Uzmite 1 žlica. l. suhog sirovog anisa, bosiljka i peršina, preliti sa 700 ml kipuće vode, ostaviti 2 sata i filtrirati. Uzimajte 200 ml ujutro, popodne i navečer prije jela.
  • U jednaku smjesu kadulje, majčine dušice i komorača (3 žlice) ulijte 700 ml vode. Inzistirati do 2 sata, filtrirati i uzimati čašu tri puta dnevno prije jela.
  • Smjesu od matičnjaka, bosiljka i ružmarina (po 2 žlice) skuhajte u 750 ml kipuće vode. Inzistirati i filtrirati, a zatim uzimati 200 ml tri puta dnevno prije jela.

Kineziološke vježbe

Kineziološka gimnastika je poseban skup fizičkih vježbi koje stabiliziraju ljudski živčani sustav. Takve vježbe mogu se koristiti za ublažavanje stanja pacijenata s Arnold-Chiarijevim sindromom I. stupnja. Studije su pokazale da prilikom izvođenja kineziološke gimnastike samo jednom u 7 dana možete poboljšati percepciju svijeta i dobrobit, ublažiti posljedice stresa, ukloniti razdražljivost itd..

Uz to, satovi vam omogućuju uspostavljanje sinkronog rada moždanih hemisfera, poboljšanje sposobnosti koncentracije i pamćenja informacija..

Tijek vježbi traje jedan i pol do dva mjeseca, 20 minuta dnevno.

  • Preporuča se postupno ubrzavanje ritma gimnastičkih elemenata..
  • Većinu vježbi treba raditi zatvorenih očiju (kako bi se povećala osjetljivost određenih područja mozga).
  • Preporuča se kombinirati vježbe gornjih udova s ​​sinkroniziranim pokretima očiju.
  • Tijekom pokreta disanja trebali biste pokušati povezati vizualizaciju.

Praksa je pokazala da satovi kineziologije, osim razvoja vodljivosti živaca, pacijentima donose puno zadovoljstva.

Prevencija

Zbog nedostatka potrebnih podataka o etiologiji Arnold-Chiarijevog sindroma, prilično je teško odrediti specifičnu prevenciju bolesti. Sve što se može jest upozoriti buduće roditelje na potrebu vođenja zdravog načina života, kao i na moguće posljedice pušenja i pijenja alkohola..

Za rođenje zdravog djeteta, buduća majka trebala bi se pridržavati sljedećih preporuka:

  • hranite se dobro i uravnoteženo;
  • prestati pušiti i piti alkohol;
  • nemojte samoliječiti i strogo se pridržavajte savjeta i propisa liječnika.

Takva pravila moraju se poštivati ​​ne samo tijekom trudnoće, već i prilikom planiranja..

Prognoza

Pacijenti s prvim ili drugim stupnjem bolesti mogu voditi normalan život, bez odsutnosti ozbiljnih kliničkih simptoma. Ako postoje problemi neurološke prirode, takvom se pacijentu propisuje hitna kirurška intervencija (koja, međutim, ne omogućuje uvijek obnavljanje nekih neuroloških funkcija).

Treći stupanj patologije u velikoj većini slučajeva završava smrću pacijenta.

Ako zanemarite Arnold-Chiarijev sindrom, tada će poremećaji rasti, postupno onesposobljavajući dijelove kralježnice, što prije ili kasnije završi paralizom.

Arnold Chiari sindrom

Opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je malformacija malog mozga, dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kod prema ICD-10 Q07.0 i predstavlja spuštanje cerebelarnih tonzila do razine prvog, a ponekad i drugog vratnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvedukta mozga, bazilarnim dojmom, invagustvacijom, nerazvijenošću četverostrukih i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće javlja kod osoba u dobi od 12 do 71 godine i ne prelazi 000,9%.

Lokalizacija i struktura malog mozga

Patogeneza

Patofiziologija se obično temelji na neskladu između veličina stražnje lubanjske jame i struktura živčanog sustava prisutnih u njoj, kao i:

  • razvoj anomalija tijela cervikalnih kralješaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće prvog (ovaj razvojni mehanizam javlja se u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija vratnog kralješka s okcipitalnom kosti;
  • pomicanje cerebelarnih struktura tijekom razdoblja brzog rasta mozga s polako rastućim kostima lubanje;
  • hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine;
  • siringomijelija je abnormalan razvoj šupljina na leđnoj moždini;
  • mijelomeningokela - urođena greška u razvoju neuralne cijevi;
  • razne urođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walkerovu anomaliju.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomskih anomalija, Arnold-Chiari sindrom je četiri vrste.

Arnold Chiari malformacija tip 1 klasična je varijanta cerebralne malformacije

Arnold-Chiarijev sindrom tip 1 očituje se u obliku prodora cerebelarnih tonzila u šupljinu kralježničnog kanala, uzrokujući hidromijeliju i spuštanje struktura stražnje jame ispod magnuma foramena za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Prosječno očekivano trajanje života obično ne prelazi 25-40 godina.

Defekt malog mozga tip 2

Riječ je o prolapsu različitih struktura malog mozga i tkiva trupa u šupljinu kralježničnog kanala, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningokelom (urođena kila kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se događa gotovo odmah nakon rođenja.

Arnold Chiari malformacija tip 3

Malformaciju karakterizira prisutnost okcipitalne encefalokele i razni znakovi anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.

Arnold-Chiari sindrom tipa 4

U osnovi, ovo je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinačnih struktura malog mozga, odnosno može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinira se s drugim teškim anomalijama i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, ameliju. S subtotalnom agenezom uočavaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza ponsa, odsutnost četvrte komore itd..

Hipoplazija malog mozga javlja se u obliku smanjenja cijelog malog mozga ili pokriva pojedine dijelove, zadržavajući pritom normalne strukture bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i dvostrana, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji cerebelarnih lamela obično se prikazuju u obliku allogyria, polygyria ili hagyria..

Uz to, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:

  • tip "0" - bolest ima sličnu kliničku sliku sa sindromom Arnolda Chiarija, ali bez anatomskih promjena u prolapsu tonzila ili hipoplaziji malog mozga;
  • tip "1,5" - u bolesnika se otkriva prolaps ne samo cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, već i moždanog debla.

Razlozi

Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o pojavi cerebelarnih defekata. Tradicionalna teorija kaže da je spuštanje tonzila uzrokovano napetošću na moždini kralježnične moždine koja je rezultat napetosti filum terminale tijekom razvoja određene malformacije. Iznimka je Chiari bolest tipa 1, jer je jedino kršenje u ovom slučaju prolaps krajnika i može se pokrenuti:

  • hidrodinamički fenomeni - poremećena cirkulacija cerebrospinalnih tekućina;
  • kraniocerebralna i porođajna trauma;
  • malformacija - mala veličina i ograničenje okcipitalnog foramena može dovesti do spuštanja tonzila u lumen kralježničkog kanala;
  • abnormalno rastegnuti ligament - takozvani krajnji konac (prema teoriji dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Uz to, znanstvenici identificiraju niz čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja malformacije Arnold-Chiari prve vrste:

  • genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske abnormalnosti još nisu utvrđene;
  • ozljede, posebno padovi, mogu prouzročiti kompresiju i povećanu napetost na filum terminale i dovesti do prolapsa cerebelarnih tonzila;
  • nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom razdoblja rađanja djeteta - zlostavljanje i kaotični lijekovi, pušenje, pijenje alkohola, kao i prošle virusne bolesti.

Simptomi

Simptomi za razne vrste sindroma Arnolda Chiarija mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće pacijenti imaju:

  • glavobolja;
  • progresivno povećanje veličine opsega glave;
  • ponavljajuća bol u raznim dijelovima kralježnice;
  • pareza i bol u raznim područjima udova;
  • oštećenje vida i osjetljivost, uključujući disesteziju i paresteziju;
  • zujanje u ušima;
  • paraliza facijalnog, okulomotornog živca;
  • drhtaj;
  • napadi vrtoglavice;
  • nesanica;
  • povraćanje;
  • nesvjestica;
  • nistagmus;
  • apneja;
  • poremećaj sfinktera, mišića jezika, ždrijela, utrnulost i razne manifestacije mišićne slabosti;
  • poremećaji gutanja (disfagija);
  • oštećenje pamćenja;
  • nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, neugodan hod, a kršenja su najizraženija u fazi formiranja;
  • skolioza;
  • poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacije;
  • Poteškoće u izražavanju misli i pronalaženju riječi.

Manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma su kronične, imaju tendenciju povećanja intenziteta, što svaki put značajno pogoršava stanje pacijenta i ograničava njegov uobičajeni način života.

Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do iznenadne smrti, jer su kralježnični centri odgovorni za kardio-respiratorne funkcije, a pritisak cerebilarnih tonzila na njih može izazvati zastoj disanja - apneju, što će uzrokovati smrt.

Simptomi uzrokovani malformacijom Arnolda Chiarija 1. stupnja

Patologija 1. stupnja obično se slučajno otkrije tijekom MRI snimanja, jer pacijenti, osim epizoda apneje i nesvjestice, mogu doživjeti samo:

  • bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji;
  • smanjena osjetljivost.

Analize i dijagnostika

Kod prvih znakova potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti težinu kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Da bi se potvrdila dijagnoza, najčešće se koriste:

  • tehnike neuroimaginga, najpoželjnije MRI;
  • elektroencefalografija;
  • RTG lubanje;
  • mijelografija koja vam omogućuje identificiranje nedostataka gornje vratne kralježnične moždine, moždanog stabla, kao i lokalizacija malog mozga ispod Chamberlainove linije u foramen magnum.

Rezultati MRI za malformacije Arnolda Chiarija sa siringomijelnom cistom i normalnim

Liječenje

Taktika liječenja raznih vrsta cerebralnih malformacija Arnold-Chiarija obično je konzervativna ili ih neurohirurg smisli, a to su dekompresija, nametanje šanta (s jakim hidrocefalusom) ili kraniotomija okcipitalnog otvora.

Međutim, zahvaljujući doktorskoj disertaciji Dr. Royo Salvador razvio je inovativnu etiološku tehniku ​​liječenja - sustav Filum, čiji je cilj eliminirati uzrok bolesti i mehanizam patološke napetosti minimalno invazivnom kirurškom sekcijom filum terminale. Prednost tehnike je sposobnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija s minimalnim rizicima (stopa smrtnosti - 0%), glavna stvar je identificirati malformaciju i provesti operaciju što je ranije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje vam simptomatsko poboljšanje stanja, a u nekim slučajevima čak i podizanje cerebelarnih tonzila. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:

  • nakon operacije ostaje mali šav;
  • može postojati subjektivni osjećaj smanjene snage udova;
  • poboljšanje cerebralne cirkulacije u ranom postoperativnom razdoblju može uzrokovati promjene raspoloženja.

Ali to su manje neugodnosti u usporedbi s nedostacima okcipitalne kraniotomije, koja:

  • mortalitet 1-12%;
  • uzrok bolesti nije eliminiran, stoga poboljšanja traju kratko vrijeme;
  • posljedice kirurgije mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući cerebralni edem, daljnje prolapsanje cerebelarnih tonzila, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamske smetnje, hidrocefalus, pneumoencefalus, intracerebralno krvarenje, tetrapareza, neurološki deficit itd..