Chiari anomalija tip 1

Migrena

U posljednjem desetljeću 19. stoljeća, njemački patolog Chiari opisao je četiri urođene anomalije malog i malog mozga kao manifestacije rastuće ozbiljnosti pojedinog patogenetskog mehanizma povezanog s pritiskom leđa na stražnji mozak u urođenom hidrocefalusu.

Glavna anatomska značajka malformacija Chiari tipa I je različit stupanj kaudalnog pomicanja cerebelarnih tonzila u cervikalni kanal. Chiari malformacija tip 2 karakterizira teža cerebelarna kila, koja pored cerebelarnih tonzila uključuje i donju vermisu i četvrtu komoru; obično je povezan s mijelomeningokelom. Chiari malformacija tip 3 uključuje znakove visoke meningoencefalocele s kilom stražnjeg mozga. Napokon, Chiari malformaciju tip 4 karakterizira ozbiljna hipoplazija cerebelarnog mozga bez kaudalnog pomicanja..

Nakon mnogo godina i puno teoretskih, kliničkih i neuroimaging studija, razumijevanje i svijest o ovom stanju dosegla je novu razinu. Trenutno se vjeruje da su ove četiri malformacije zasebna stanja, s različitim patogenezama, kliničkim manifestacijama i prognozama, a ne različitim progresivnim stadijima pojedine bolesti. S anatomskog gledišta, anomalije tipa 1–3 su kile stražnjeg mozga različitog stupnja, s mogućim sekundarnim stvaranjem šupljine u leđnoj moždini, dok anomalije tipa 4 karakterizira hipoplazija cerebelarnog mozga. Hipoplazija stražnje jame čest je nalaz u prve tri anomalije, ali nikada u četvrtoj..

Svaki oblik ima svoje patognomonske kliničke manifestacije i iz tih razloga, različite Chiari malformacije treba razmotriti u različitim odjeljcima..

Chiari malformacija tip 1. Chiari malformacija tip 1 karakterizira abnormalan položaj (i oblik) cerebelarnih tonzila koji se spuštaju iz lubanjske šupljine ispod magnetskog foramena u cervikalni kanal. Ovaj anatomski poremećaj dovodi do začepljenja subarahnoidnog prostora na razini foramen magnum s naknadnim oštećenjem cirkulacije cerebrospinalne tekućine u mozgu i leđnoj moždini; zapravo, osim promjena u stražnjoj jami, porast pritiska u likvoru na ovoj razini dovodi do siringomijelije. Patogenetski mehanizmi razvoja anomalije detaljno su proučeni i raspravljeni u literaturi. Različiti mehanizmi patogeneze shematski se mogu podijeliti u tri kategorije:
- Hidrodinamički (na temelju gradijenta tlaka između cerebrospinalnih tekućih prostora mozga i leđne moždine).
- Mehanički (s blokadom cirkulacije likera na razini magnetskog foramena kao uzrokom Chiari malformacije tip 1).
- Poremećaj razvoja (s tumačenjem anomalije stražnje jame kao lokalne manifestacije općenitijeg razvojnog poremećaja).

Iako Chiari malformacija tip 1 obično postaje simptomatska u ranoj adolescenciji, nedavno je pronađena s jednakom učestalošću i kod djece i kod odraslih..

a) Klinička slika Chiari malformacije tipa I. Najčešća pritužba u ovoj skupini bolesnika je bol u zatiljku ili vratu, pojačana kihanjem, kašljanjem ili manevarom Valsalve. Ostale bolne manifestacije su bolovi u ramenima, leđima ili udovima bez radikularne raspodjele. Najčešći simptom su znakovi motoričkih ili senzornih deficita u udovima (> 70%), što je manifestacija šupljine u leđnoj moždini (sringomijelija). Ataksija tijela i ekstremiteta kao manifestacija poremećaja u malom mozgu drugi je najčešći simptom (u 30-40%). Rjeđe (u 15-25%) nespretnost, nistagmus, diplopija, disfagija i dizartrija promatraju se kao manifestacija nedostatka kranijalnog živca. Apneja mucanja javlja se u 10% slučajeva, najčešće u novorođenčadi ili male djece. Osobita manifestacija malformacije Chiari tipa 1 kod djece i adolescenata je progresivna skolioza (u 30%).

b) Dijagnostika zračenja. MRI je najbolji način za dijagnosticiranje malformacija Chiari tipa 1. Važni kriteriji za ovu manu su: prolaps jednog ili oba cerebelarna tonzila ispod foramen magnum (> 5 mm); moguća cerviko-cerebralna deformacija, odsutnost supratentorijalnih poremećaja (s izuzetkom pojedinačnih slučajeva blagog širenja komora i uobičajene lokalizacije četvrte komore. Chiari malformacija tip 1 može biti povezana s takvim anomalijama kostiju kao mala stražnja lubanjska jama, platibazija, atlanto-okcipitalna asimilacija, bazilarni otisak, fuzija cervikalnih kralješaka (Klippel-Feil anomalija) Hidro / siringomijelija se javlja u 50-60% slučajeva. Može se ograničiti na jedno ili dva područja, a može se proširiti na cijelu dužinu kralježnične moždine..

MRI je koristan dodatak dijagnostičkim mjerama, jer vam omogućuje određivanje stupnja kompresije trupa na razini okcipitalnog foramena i obilježja dinamike likvora; postoperativna studija pruža određeni uvid u adekvatnost kirurške dekompresije.

c) Liječenje anomalije tipa Chiari I. Cilj kirurškog liječenja je dekompresija stražnje lubanjske jame kako bi se obnovila cirkulacija cerebrospinalne tekućine u bazalnim cisternama i eliminirala kompresija živčanih struktura na razini kraniocervikalnog spoja. Kirurško liječenje Chiari malformacije tipa 1 obično definira dobro definiran protokol koji uključuje subokcipitalnu kraniotomiju, C1 laminektomiju, lizu arahnoidnih adhezija, resekciju cerebelarnih tonzila (i tradicionalna tonzilektomija i subpialna koagulacija) i produženu duroplastiku. U slučaju istodobne ventralne kompresije (kao, na primjer, kod platibazije, asimilacije C1, itd.), Treba je eliminirati prije leđne dekompresije. U posljednje vrijeme postoje izvještaji koji ukazuju na mogućnost postizanja usporedivih rezultata pomoću jednostavne dekompresije, bez širenja duroplastike (ili s odvajanjem vanjskog sloja dure mater). Intraoperativna ultrazvučna dijagnostika može biti korisna u tom pogledu, pokazujući sinkronizaciju kretanja tonzila s disanjem i otkucajima srca, kao i prisutnost adekvatnog kretanja likvora iz četvrte komore..

Daljnje kirurške mogućnosti su postupci usmjereni na liječenje hidro / siringomijelije (začepljenje ventila, postavljanje siringo-subarahnoida ili siringo-pleuralnog šanta i stentiranje četvrte komore). Kada se uspoređuju dvije glavne glavne kirurške intervencije za liječenje malformacije Chiari tipa 1 sa siringomelijom - suboccipitalna dekompresija i postavljanje siringo-subarahnoidnog šanta - Hida i sur. utvrdio je smanjenje veličine šupljine siringomijelitisa kod 94% bolesnika koji su podvrgnuti dekompresiji i kod 100% onih koji su podvrgnuti siringosubarahnoidnom ranžiranju. Što se tiče prognoze, najveće koristi od dekompresije vide se u bolesnika sa simptomima povezanim s paroksizmalnom intrakranijalnom hipertenzijom. Uz to, bolesnici sa cerebelarnim simptomima i sindromom foramen magnum imaju veću vjerojatnost oporavka od bolesnika sa sindromom središnje kralježnične moždine..

Pri radu s pedijatrijskim bolesnicima glavni problem su indikacije za operativni zahvat. Zapravo se u mnogim slučajevima dijagnoza Chiari malformacije postavlja slučajno, nakon MRI snimanja radi dijagnoze uzroka nespecifičnih kliničkih manifestacija poput glavobolje, mentalne retardacije, epilepsije. Većina se autora ne slaže s preventivnim kirurškim liječenjem, vjerujući da bi se indikacije za njega trebale temeljiti na prisutnosti simptoma i kliničkih manifestacija koje su nedvosmisleno povezane s Chiari malformacijom, a ne na podacima neuroimaginga..

Što se tiče kirurške tehnike, neki autori koriste iste kirurške tehnike kao i za odrasle, tj. Suboccipitalna dekompresija, C1 laminektomija, plastika dura mater i resekcija cerebelarnog tonzila u 40-60% slučajeva. Postoperativni MRI pokazuje 100% poboljšanje simptoma, kao i više od 90% poboljšanje simptoma povezanih sa siringomijelijom, te smanjenje cista siringomijelitisa u 80% slučajeva. Posljednjih su godina neki autori kritizirali ovaj "klasični" pristup kao pretežak (tj. Intraduralna manipulacija), posebno u slučajevima umjerenog prolapsa tonzila. U stvari, postoje neki izvještaji da je moguće postići usporedive rezultate s manje invazivnom metodom, odnosno izvođenjem subokcipitalne dekompresije (i C1 laminektomije) sa ili bez delaminacije vanjskog sloja dura materine. Poboljšanje ili rješavanje kliničkih manifestacija opisano je u više od 90% djece, a nestanak siringomijelne šupljine - u 80% slučajeva. U slučaju neučinkovitosti minimalno invazivnog liječenja treba koristiti uklanjanje cerebelarnih tonzila otvaranjem dura mater ili duroplastikom..

Chiari malformacija tip 1.
Sagitalna kriška u T1 ponderiranom MRI načinu.

Arnold chiari anomalija tip 1 životni vijek

Arnold Chiari anomalija tip 1 što ne treba raditi

Arnold Chiari anomalija tip 1

Arnold-Chiarijeva anomalija tipa 1 otkriva se u obliku prolapsa struktura smještenih unutar stražnje lubanjske jame u šupljinu kralježničnog kanala nešto ispod razine BZO. U patogenezi bolesti mogu se razlikovati 3 neovisne veze: nasljedstvo, prethodna trauma, udarac likvora hidrodinamičkog tipa u zidove kanala leđne moždine. Često ova patologija postoji zajedno s patologijom leđne moždine (češće ciste).

Klinička slika bolesti

Arnold-Chiarijeva malformacija tipa 1 ima prilično specifičnu kliničku simptomatologiju, koja igra važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi bolesti različitih sustava. Dakle, sljedeći se smatraju glavnim klinički značajnim znakovima patološkog procesa:

  • Buka u ušima (ponekad se pacijenti mogu požaliti na zviždanje, zvonjavu ili šištanje). Ovaj se fenomen može primijetiti u jednom ili istovremeno u oba uha. Često i gore kod okretanja glave u stranu.
  • Nistagmus - nehotično trzanje jedne ili dvije očne jabučice.
  • Prolazna sljepoća.
  • Diplopija i drugi poremećaji vida koji se često javljaju kada je glava okrenuta u stranu.
  • Vrtoglavica, koja se obično pogoršava kad se glava okrene u različitim smjerovima.
  • Glavobolja različitog intenziteta ovisno o dobu dana (intenzivnija ujutro). Glavnim razlozima za pojavu glavobolje smatra se povišenje intrakranijalnog tlaka (može se javiti čak i kad kašljete ili kihnete) i porast mišićnog tonusa mišića vrata.
  • Težim i aktivno progresivnim tijekom bolesti nemoguće je isključiti pojavu simptoma kao što su: nehotično mokrenje, drhtanje udova, gubitak svijesti, smanjena temperatura i osjetljivost na bol u licu, trupu, ekstremitetima, kao i smanjeni normalni refleksi.

Liječenje bolesti

Vrsta liječenja odabire se ovisno o kliničkim simptomima: svjetlini i stupnju napredovanja. Ako je klinika zastupljena s manjim bolnim sindromima, tada je vodeća uloga dodijeljena konzervativnoj terapiji koja se temelji na upotrebi mišićnih relaksansa i NSAID-a. Ako pacijent ima progresivne neurološke simptome, treba pribjeći kirurškom liječenju..

Ako konzervativna terapija ne da učinak unutar 60-90 dana, potrebno je razmisliti o kirurškom liječenju.

Suština kirurškog liječenja je povećati volumen stražnje lobanjske jame i proširiti okcipitalni otvor, što rezultira dekompresijom stisnutih moždanih struktura..

Manifestacije malformacije Arnolda Chiarija tip 1

Ova anomalija spada u kategoriju urođenih i predstavlja nesklad između veličine moždanih struktura i stražnje lubanjske jame, što dovodi do iščašenja malog mozga koji izlazi iz velikog foramena baze mozga i oštećen je. Ova je patologija dobila ime po imenima dvojice znanstvenika koji su u različito vrijeme opisivali njene simptome.

Zapravo je ova anomalija heterotopski nalaz produljene medule i malog mozga u previše proširenom kralježničnom kanalu. Ova urođena bolest dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma, koje neurolozi doživljavaju kao simptome multiple skleroze, siringomijelije ili rasta tumora smještenih u stražnjoj jami. Ova je anomalija u većini slučajeva (oko 80%) u susjedstvu siringomijelije, koju karakterizira pojava cista na kralježnici.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prve dvije vrste su češće, jer je život 3 i 4 nemoguć.

Arnold Chiari malformacija tip 1 uključuje pomicanje moždanih struktura stražnje lobanjske jame ispod foramen magnum: cerebelarni tonzili, jedan ili dva, spuštaju se u kralježnični kanal, često zbog pomicanja produljene medule.

Patogeneza u sadašnjoj fazi razvoja medicine nije poznata. Pretpostavlja se da ovdje igraju ulogu nasljedni čimbenici, traumatični čimbenici tijekom porođaja (porođajna trauma glave) i povećani intrakranijalni tlak, zbog čega cerebrospinalna tekućina udara u zidove središnjeg kanala leđne moždine..
Uz ovu bolest mogu se javiti tri sindroma:

  1. Cerebellobulbar
  2. Siringomijelitis
  3. Piramidalni

Aktivni simptomi počinju se javljati u dobi od 30-40 godina. U vratnoj kralježnici postoji bol i bol, koja se povećava kihanjem i kašljanjem. S vremenom se mišićna snaga smanjuje, poremećena je osjetljivost kože ruku, i bol i temperatura. Povećava se spastičnost nogu i ruku, pojavljuju se nesvjestica, vrtoglavica, smanjuje se oštrina vida, a u zanemarenim slučajevima povremeno se javljaju napadi apneje.

U slučaju malformacije Arnolda Chiarija tipa 1, standard dijagnoze s visokim stupnjem sigurnosti je MRI mozga.

U liječenju latentnog oblika bolesti glavno mjesto imaju promatranje dinamike i pregled bolesnika svake godine. Uz manje simptome - bolove u vratnoj kralježnici, vrtoglavicu - propisuje se konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a povremeno se provodi dehidracijska terapija uporabom diuretika. Ako je takva terapija neučinkovita, propisuje se operacija čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon liječenja simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično vratiti.

Ocjena: 0 Glasova: 0

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijeva anomalija je patološko stanje u kojem su cerezilarni tonzili pomaknuti u gornji spinalni kanal. To je zbog premale veličine područja lubanje u kojem se nalazi mali mozak..

Prema medicinskim podacima, anomalija Arnold-Chiari javlja se kod 3-7 ljudi na svakih 100 tisuća ljudi na planetu. U 75-80% slučajeva ova se bolest kombinira sa siringomijelijom..

Potražite savjet o liječenju bolesti
Arnold-Chiari simptomi malformacije

Tipično se malformacije tipa 1 Arnold-Chiari javljaju u blagom obliku. Najčešći simptom su glavobolje koje se osjećaju kao pritisak u zatiljku. Kad kašljete, ta se bol pojačava. Ponekad se ova patologija odvija bez simptoma. Pacijenti s ovom patologijom žale se na slabost udova, vrtoglavicu, nesvjesticu i zamagljen vid. U težim slučajevima može doći do paralize udova. U pravilu su manifestacije bolesti obostrane. Djeca s malformacijama Arnold-Chiarija često razvijaju hidrocefalus. Štoviše, takva djeca imaju razne neurološke poremećaje koji mogu dovesti do smrti..

Faze anomalije Arnold-Chiarija

Postoje 4 vrste patologije:

mali mozak je pomaknut bez pomicanja produljene moždine. Ova vrsta bolesti može imati i stečeni karakter..

izrazito pomicanje malog mozga i iščašenje produljene moždine.

najteži oblik bolesti, u kojem se produljena moždina i mali mozak zabijaju u kralježnični kanal. Ovu vrstu patologije prate vrlo ozbiljni neurološki simptomi..

urođena malformacija malog mozga.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Rutinski neurološki pregledi (i rutinski neurološki pregledi) ne dopuštaju liječniku da točno dijagnosticira, jer se ne može pouzdati samo u simptome pacijenta. Da bi se postavila točna dijagnoza, potreban je niz specifičnih studija koje koriste modernu opremu. U našoj klinici pacijenti koji sumnjaju na ovu patologiju bez neuspjeha prolaze cjelovit neurološki pregled. Uz to, pacijentima mora biti propisana instrumentalna dijagnostika, naime rendgen, računalna tomografija (CT, CT) i snimanje magnetske rezonancije (MRI, MRT / MRI). Točna dijagnoza postavlja se pomoću MRI mozga i / ili vratne kralježnične moždine. MRI podaci (MRT / MRI) koriste liječnici za procjenu stupnja kompresije okcipitalnog foramena. Kompjuterizirana tomografija (CT, CT) često se koristi u slučajevima sumnje na patologiju u djece. Ova dijagnostička metoda omogućuje vam prepoznavanje stupnja hidrocefalusa.

Liječenje Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Liječenje anomalije Arnold-Chiari u izraelskim medicinskim ustanovama propisuje se pojedinačno. Odjel za neurokirurgiju Prvog medicinskog centra u Tel Avivu zapošljava najbolje izraelske neurologe i neurokirurge koji imaju veliko iskustvo u uspješnom liječenju neuroloških poremećaja. Ovisno o simptomima patologije, naša klinika nudi pacijentu konzervativne i kirurške metode liječenja. Ako simptomi bolesti izostanu ili su blagi, tada pacijent treba redovito prolaziti preventivne preglede kako bi držao situaciju pod stalnom kontrolom. U slučaju kada je jedina manifestacija bolesti umjerena bol, tada se za liječenje koriste nesteroidni protuupalni lijekovi i relaksanti mišića, koji se pacijentu propisuju u raznim shemama. Djelovanje ovih lijekova usmjereno je na ublažavanje boli i ublažavanje napetosti mišića na vratu. Uz to, pacijentu se propisuju opuštajuće masaže i neuromuskularni blokovi. Imajte na umu da takav tretman djeluje samo simptomatski i ne jamči pacijentu stabilne pozitivne rezultate u liječenju bolesti. Ako nakon 2 do 3 mjeseca terapija lijekovima s anomalijom Arnold-Chiari ne donese željene rezultate ili pacijent ima neurološke poremećaje (slabost udova, utrnulost), tada se izvodi operacija. Svrha operacije ove patologije u Izraelu je uklanjanje nedostataka koji dovode do kompresije mozga, uklanjanje hidrocefalusa i normalizacija kretanja cerebrospinalne tekućine. Malformacija Arnold-Chiarija uklanja se sljedećim kirurškim zahvatima:

  • Dekompresija stražnje lubanjske jame. Izvodeći ovu operaciju, kirurg uklanja neke fragmente lubanje i fragmente gornjih vratnih kralješaka, nakon čega se radi plastika tvrde moždine. Nakon takve operacije uklanja se prepreka normalnoj cirkulaciji likvora..
  • Laminektomija - uklanjanje luka kralježaka, što povećava prostor u kanalu leđne moždine.

Ako je anomalija Arnold-Chiari popraćena hidrocefalusom, tada se u izraelskim klinikama pacijentu dodjeljuje operacija premosnice. Inovativne metode liječenja U Prvom medicinskom centru u Tel Avivu, pacijenti s Arnold-Chiarijevom anomalijom liječe se poštednim liječenjem, nakon čega se pacijenti u kratkom vremenu vraćaju u puni život. Kirurške zahvate izvodimo korištenjem najnovije generacije endoskopske tehnologije koja nam omogućuje da umanjimo traumatični učinak kirurške intervencije. Takve minimalno invazivne kirurške intervencije vrlo su učinkovite, omogućujući pacijentu da bez lijekova..

Dijagnostički trošak

Dr. Ha-Levi, neurolog - konzultacije

Izvori: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

jos nema komentara!

Arnold-Chiarijeva malformacija - uzroci, stupnjevi, dijagnoza i liječenje

Pod određenim uvjetima, bebe se rađaju s urođenim bolestima. Arnold-Chiarijeva anomalija - bolest mozga koja je povezana s disfunkcijama malog mozga, medulla oblongata, postoji nekoliko varijanti, ima specifične simptome koji prate čovjeka čitav život ili se razvijaju tijekom vremena. Arnold-Chiari sindrom kod fetusa ili odrasle osobe utječe na rad vazomotornog, respiratornog centra.

Arnold Chiari sindrom

Nisko mjesto cerebralnih tonzila urođeno je stanje, strukture mozga glave spuštaju se u foramen magnum. Proces obično uključuje produženu moždinu i mali mozak. Bolest Arnolda Chiarija kod nekih se ljudi otkriva sasvim slučajno, na primjer, tijekom pregleda zbog druge patologije. U prvoj fazi tijek bolesti je blag i često nevidljiv. U ovoj situaciji, malformacije Arnold-Chiarija ne predstavljaju prijetnju zdravlju tijela..

Patologija može biti praktički asimptomatska, ali često se ova bolest kombinira sa siringomijelijom (naziv bolesti sive tvari leđne moždine). Nedostatak liječenja može izazvati hidrocefalus (nakupljanje tekućine u lubanji), moždani infarkt i druge opasne patologije, zabilježeni su slučajevi invalidnosti. Sposobnost prepoznavanja nedostatka može biti odmah nakon rođenja ili nakon 20-30 godina. Chiari malformacije mogu biti jedna od 4 vrste.

Arnold Chiari anomalija 1 stupanj - strukture stražnjeg dijela često su narušene zbog izlaska kroz okcipitalni foramen. Ova situacija dovodi do nakupljanja cerebrospinalne tekućine. Chiari malformacija prvog stupnja je pomicanje cerebelarnih tonzila, nalaze se ispod foramen magnum. Arnold-Chiarijeva malformacija česta je tijekom adolescencije.

Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja

Anomalija drugog stupnja ima izraženije strukturne promjene. U postupak je uključen mali mozak koji se nalazi u foramen magnumu. Probirni ultrazvuk fetusa može pokazati neke nedostatke u strukturi kralježnice, leđne moždine. Prognoza u većini slučajeva za život bebe je povoljna, ali će biti prisutni klinički znakovi patologije. To ukazuje na potrebu za dinamičkim nadzorom pacijenta..

U ovom su slučaju gotovo sve tvorbe lubanjske jame smještene ispod foramena magnuma (most, 4. klijetka, produljena medula, mali mozak). Često se nalaze u cerviko-okcipitalnoj cerebralnoj kili (kada postoji defekt u kralježničnom kanalu, u kojem lukovi kralješaka nisu zatvoreni, sadržaj duralne vrećice koja uključuje sve membrane i leđnu moždinu). S ovom vrstom anomalije, foramen magnum ima povećani promjer.

Ovo je najteža varijanta bolesti. S ovom varijantom sindroma Arnolda Chiarija opažaju se cerebralna hipoplazija i nerazvijenost. Često se kombinira s urođenim cistama stražnje lubanjske jame, kongenitalnim cistama i hidrocefalusom. Kada se dijagnosticira tip 4, prognoza je loša, u većini slučajeva bolest završava smrću pacijenta.

Životni vijek

Chiari Arnoldov sindrom za neke predstavlja iznenađenje kada dijagnosticira drugu patologiju. Odmah se postavlja pitanje očekivanog trajanja života s ovom patologijom. Odgovor ovisi o ozbiljnosti tijeka patologije, vrsti anomalije, pravodobnosti ispravnog liječenja i kirurškoj intervenciji. Na primjer, prva vrsta Arnold-Chiarijevog sindroma često je asimptomatska; ljudi imaju prosječan životni vijek. Prognoze za ostale vrste su sljedeće:

  1. U prisutnosti neuroloških simptoma kod osoba s tipom 1-2, preporuča se brže izvođenje operacije. Moguće komplikacije koje stežu leđnu moždinu i mozak ne mogu se dalje izliječiti.
  2. Treći tip, u pravilu, postaje uzrok smrti djeteta pri rođenju.
  3. Kao i u prethodnom slučaju, završava smrću novorođenčeta.

Točni uzroci anomalije Arnold-Chiari trenutno nisu utvrđeni. Liječnici prepoznaju sljedeće čimbenike koji mogu povećati rizik od razvoja patologije:

  • mozak se povećao;
  • lubanjska jama se smanjila;
  • pušenje, alkohol tijekom trudnoće, što je uzrokovalo opijanje fetusa.

Arnold-Karijeva anomalija može biti posljedica nepravilnog planiranja i vođenja trudnoće. Alkoholna opijenost, višak lijekova, virusne bolesti, pušenje najopasniji su čimbenici rizika koji mogu uzrokovati razne nedostatke u fetusu. Prema drugoj verziji, anomalija postaje posljedica kršenja razvoja lubanje. Napredak patologije može uzrokovati kraniocerebralnu traumu, hidrocefalus.

Najčešći tip Arnold-Chiarijevog sindroma je tip 1. Simptomi se obično javljaju tijekom puberteta ili kod odrasle osobe nakon 30 godina. Mogu se primijetiti sljedeći simptomi:

  • nakon tjelesnog napora, kao rezultat kihanja, kašljanja, pojavljuju se glavobolje;
  • kršenja finih motoričkih vještina ruku;
  • neravnoteža, što dovodi do abnormalnog hoda;
  • utrnulost ruku, ruku;
  • odstupanja u osjetljivosti temperature;
  • bolovi u vratu, zatiljku.

Dijagnoza tipa 2 i 3 ukazuje na urođene simptome iste prirode. U nekim slučajevima postoji ozbiljan tijek patologije, pacijent osjeća sljedeće simptome u takvim uvjetima:

  • mučnina;
  • glavobolja;
  • povraćanje;
  • poteškoće u govoru;
  • povećani tonus mišića poda vrata;
  • gubitak sluha;
  • buka u ušima;
  • pad vida;
  • različite veličine zjenica;
  • poremećaji spavanja;
  • sistemska vrtoglavica;
  • kršenje osjetljivosti boli;
  • zadebljanje kože;
  • pojava opeklina na rukama;
  • povećani zglobovi;
  • ataksija;
  • kršenje procesa gutanja.

Distopija cerebelarnih tonzila ima dvije metode terapije - kiruršku i nehiruršku (konzervativnu). Ako je anomalija asimptomatska, liječenje nije potrebno. Ako se sindrom očituje samo bolovima u vratu, zatiljku, tada treba provesti konzervativnu terapiju. Pacijentu su propisani protuupalni, analgetski lijekovi.

Kada konzervativno liječenje ne pomaže riješiti se simptoma, propisana je operacija. Svrha operacije je eliminirati čimbenike koji vrše pritisak i sužavaju strukture mozga. Nakon zahvata, okcipitalni dio glave trebao bi se proširiti, što će poboljšati i normalizirati kretanje cerebrospinalne tekućine unutar tijela. Postoje mogućnosti za bajpas operaciju.

Arnold Chiari 1 vrsta anomalije - što je to? Simptomi, posljedice, liječenje

15. prosinca 2015

Nije tajna da se tijekom stvaranja embrija u majčinoj maternici mogu pojaviti razne patologije, uključujući malformaciju Arnolda Chiarija tipa 1. Koja je to bolest? Liječnici ovu pojavu nazivaju devijacijom koja se razvija u fetusu zbog neslaganja između veličine dijela lubanje i mozga koji se nalazi u njoj. Govorimo o području na kojem se nalazi mali mozak. Kao rezultat toga, dio tonzila premješta se u gornju kralježnicu njihovim daljnjim kršenjem.

Uzroci nastanka

Hoće li osoba moći normalno postojati ako ima anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1? Očekivano trajanje života, kažu liječnici, ovisi o nekoliko čimbenika: težini i obliku bolesti. Prije postavljanja konačne dijagnoze utvrđuju razloge koji su doveli do razvoja odstupanja:

  1. Urođena. Čak i u maternici fetus deformira kosti lubanje: jama u kojoj se nalazi mali mozak premala je za rastuću i razvijajuću se sivu tvar. Ostali urođeni uzroci uključuju ozbiljno povećanje okcipitalnog otvora fetusa tijekom formiranja kostura..
  2. Kupljeno. Prije svega, to su ozljede glave tijekom poroda. U ovu su kategoriju također uključene ozljede kralježnice: negativni učinak cerebrospinalne tekućine na nju - posebna tekućina, pojava vodenice i druge patologije leđne moždine.

Da budemo vrlo iskreni, znanstvenici još ne mogu navesti točne razloge. Jedino u što su sigurni: sindrom nije povezan s kromosomskim razvojnim abnormalnostima..

Faktori rizika

Svatko zna da su tijekom prvog tromjesečja trudnoće u fetusu položeni gotovo svi organi. Stoga je ispravan način života majke vrlo važan za normalan razvoj djeteta. Ako se žena ne pridržava osnovnih pravila, u budućnosti to uzrokuje mnoge komplikacije. Što se tiče Chiarijevog sindroma, sljedeći čimbenici povećavaju rizik od njegove pojave:

  • Mame loše navike: pušenje, zlouporaba alkohola i droga.
  • Korištenje snažnih lijekova, samoliječenje.
  • Prethodne virusne infekcije, posebno rubeola.

S posebno blagim oblicima bolesti, rođena beba ne osjeća posebne simptome do kraja svog života, posebno ako mu je dijagnosticirana malformacija Arnolda Chiarija tipa 1. Koliko djece živi s trećom ili čak četvrtom fazom bolesti? Liječnici daju razočaravajuće prognoze. Nažalost, takve su bebe u većini slučajeva osuđene na smrt. Čak i ako se kod dojenčeta pronađe prva ili druga vrsta bolesti, treba mu liječenje: učinkovitost kirurške intervencije iznosi 85%.

Vrste sindroma

Bez obzira na njihovu ozbiljnost, svi su povezani s vrlo niskim smještajem malog mozga. Što se tonzili dublje i više spuštaju u kralježnični kanal, to je bolest opasnija i nepredvidivija: zajedno s njom dijagnosticiraju se i druge abnormalnosti. Na temelju toga razlikuju se 4 oblika patologije:

  1. Arnold Chiari malformacija tip 1 - o kakvoj je bolesti riječ? Bebi obično ne uzrokuje nikakve druge razvojne probleme. U mozgu nema strukturnih promjena, krajnici se nalaze u cervikalnoj regiji.
  2. Sindrom drugog tipa. Mali mozak djelomično je pomaknut u foramen magnum, dok embrij ima različite anomalije kralježnice, mozga i leđne moždine.
  3. Bolest treće vrste. Strukture stražnjeg mozga potpuno su pomaknute u foramen magnum. Na ovom se području stvara kila.
  4. Arnold Chiari bolest četvrtog tipa. Karakterizira ga hipoplazija malog mozga - njegova nerazvijenost. Međutim, ne pomiče se i često se kombinira s hidrocefalusom i urođenim cistama stražnje lubanjske jame.

Liječnici kažu da se odstupanja 2., 3. i 4. vrste često dijagnosticiraju u kombinaciji s drugim ozbiljnim abnormalnostima u razvoju djeteta: heterotopijom moždane kore, hipoplazijom potkortikalnih struktura, abnormalnostima žuljevitog tijela i tako dalje..

Glavni simptomi

Kao što je već spomenuto, ako je stadij bolesti vrlo blag, a mozak je neznatno pogođen, tada se bolest može odvijati praktički cijeli život, a da ne smeta osobi. Ali ovo je prilično rijedak slučaj. Obično su trajne i redovite glavobolje glavni simptom bolesti kao što je malformacija Arnolda Chiarija tip 1. Simptomi ovog oblika, osim migrene, su: bolovi u vratnoj kralježnici, zujanje u ušima, mučnina i povraćanje, slabe ruke, gubitak osjetljivosti udova, muhe i dvostruki vid, nesiguran hod, zamagljen govor i otežano disanje.

Što se tiče druge vrste sindroma, koja je opasnija i složenija, njezini karakteristični simptomi pojavljuju se odmah nakon rođenja ili u vrlo mladoj dobi (često u predškolskoj dobi). Obično su to zvižduci, bučno disanje kod dojenčadi, slabo plakanje, problemi s disanjem i gutanjem. Takva novorođenčad hitno se oživljavaju i pokušavaju ih spasiti operativnim zahvatom. U tim je slučajevima glavna stvar ne propustiti trenutak kada je još uvijek moguće spasiti djetetov život..

Ostali znakovi

Primjećuju se s težim stupnjem sindroma. Primarni izvori infarkta cerebralne ili leđne moždine često su ovi znakovi malformacije Arnolda Chiarija: tip 1 nije toliko zastrašujući kao njegove druge podvrste. Karakterizira ih ne samo dvostruki vid, već i potpuno sljepilo, gubitak svijesti, poremećena koordinacija, drhtanje udova, problemi s mokrenjem, mišićna slabost, gubitak osjetljivosti velikog dijela tijela (ponekad i cijele polovice tijela).

Razvoj različitih zdravstvenih posljedica može izazvati anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Očekivano trajanje života i njegov normalan tijek ovise o brzoj i točnoj dijagnozi. Jedini način otkrivanja patologije je MRI (magnetska rezonancija) mozga. Potrebno je da pacijent bude potpuno nepokretan, pa se aktivne bebe eutanaziraju posebnim lijekovima. Pomoću ovog aparata također se ispituju kralježnica, leđna moždina, cervikalni i torakalni dijelovi kostura. MRI vam omogućuje otkrivanje ne samo sindroma, već i svih patologija koje prate bolest.

Komplikacije

Razvoj različitih patologija izaziva anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Posljedice mogu biti vrlo različite: od kroničnog arahnoiditisa do parenhimskog oštećenja aksona. Te su komplikacije posebno izražene u pozadini poremećaja cirkulacije u živčanim tkivima. U tom se slučaju neuropsihijatrijski poremećaji kasno pojavljuju i prolaze u obliku zastoja u razvoju, paraplegije. Ako se anomalija razvija vrlo progresivno, dovodi do hidrocefalusa - prekomjernog nakupljanja tekućine u ventrikularnom sustavu mozga.

Uz to, sindrom Arnolda Chiarija može izazvati tako ozbiljnu kompresiju leđne moždine da je osoba potpuno paralizirana. Pod njegovim negativnim utjecajem često se počinju stvarati ciste i šupljine u kralježnici: u njih ulazi tekućina koja remeti rad leđne moždine. Komplikacije s disanjem također su moguće dok se potpuno ne zaustavi. Ponekad liječnici registriraju kongestivnu upalu pluća kod pacijenata - ona postaje posljedica činjenice da osoba gubi sposobnost slobodnog kretanja.

Konzervativni tretman

Sindrom se liječi s dvije metode. Liječnici odabiru konzervativni ili kirurški put ovisno o simptomima i znakovima koji se očituju u pacijenta, težini stanja osobe, komplikacijama i posljedicama bolesti. Ponekad se, isključivo uz pomoć lijekova, možete boriti protiv bolesti poput malformacije tipa 1 Arnolda Chiarija. O kakvoj je terapiji riječ? Prvo, liječnik neprestano provodi preventivne preglede pacijenta, šalje ga na konzultacije kod različitih stručnjaka, koji nakon odgovarajuće konzultacije poduzimaju potrebne mjere.

Ako se pacijent žali na bolove u zatiljnom području glave ili u vratnoj kralježnici, propisuju mu se sredstva protiv bolova i protuupalni lijekovi, kao i lijekovi koji pomažu u opuštanju mišića. Također su vrlo korisne posebne fizioterapijske vježbe - skup vježbi usmjerenih na uklanjanje podrhtavanja udova i normalizaciju koordinacije. U tu svrhu propisana je i aktivna radna terapija. A bit će korisni i satovi s logopedom koji će moći ukloniti govorne probleme. Sve ove metode mogu odgoditi ili u potpunosti spriječiti agresivniji tretman - operativni zahvat.

Kirurška intervencija

Dogodi se da gore navedene mjere ne pomažu - anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 nastavlja se razvijati i uzrokovati puno problema. Tada se liječenje dramatično mijenja: liječnik počinje pripremati osobu za operaciju. Neurokirurška kirurgija ima tri svrhe. Prvo, za uklanjanje takvih ozbiljnih znakova bolesti kao što su gubitak svijesti, oštećenje vida i slabost mišića. Drugo, intervencija pomaže u uklanjanju primarnog izvora simptoma - uklanjanju kompresije mozga. Treće, uz pomoć operacije normalizira se kretanje cerebrospinalne tekućine.

Intervencijom se zaustavlja proces promjena u strukturi kralježnice i sive tvari: kao rezultat, simptomi popuštaju, pacijent se počinje osjećati puno bolje. Obično kirurzi uklanjaju fragment kosti sa stražnje strane lubanjske jame: povećava se prostor za mozak, siva tvar se prestaje pomicati i stiskati. Također pada i intrakranijalni tlak. Uz to, liječnici aktivno koriste metode poput bypass operacije i zatvaranja kralježničnog kanala..

Prevencija

Kako dijete ne bi imalo gore navedene probleme, buduća majka trebala bi ozbiljno shvatiti svoj položaj. Kao prvo, dužna je upoznati se sa svim mogućim patologijama koje se mogu javiti u fetusu: poremećaji razvoja neuralne cijevi, Downov sindrom, malformacija Arnolda Chiarija tip 1. Koje su to bolesti, zašto se javljaju i koje se mjere mogu poduzeti kako bi se smanjio rizik od razvoja ovih i drugih abnormalnosti, trebala bi znati svaka buduća majka. Kompetentna i informirana trudnica izbjeći će što je više moguće sve one čimbenike koji negativno utječu na stvaranje embrija..

Drugo, žena je dužna dobro jesti, jesti razna zdrava jela: ribu, meso, voće, povrće, žitarice i mliječne proizvode. Alkohol strogo nije dopušten. Uz to, morate prestati pušiti, a da ne spominjemo droge i moćne droge. Bilo koji lijek, čak i homeopatski, buduća majka uzima samo nakon liječničkog recepta. Treće, žena bi također trebala puno hodati, udisati svjež zrak i puno se kretati. Trebali biste zaboraviti na živce, iskustva i negativne emocije, uživajući u svom položaju i izvlačeći maksimalnu radost iz života..

Arnold-Chiarijeva malformacija i njezini tretmani

Rijetke nasljedne bolesti uključuju Arnold-Chiarijevu anomaliju. Patologija je dobila ime po liječnicima koji su klasificirali mozak u 19. i 20. stoljeću u razmaku od 100 godina. Postoje 4 vrste nedostataka. Dijagnosticira se na magnetskoj rezonanci, u liječenju se koriste konzervativne i kirurške metode.

  1. Što je?
  2. Razlozi
  3. 1 vrsta bolesti
  4. Tip 2
  5. Tip 3
  6. 4 tipa
  7. Simptomi i znakovi malformacije Arnold-Chiarija
  8. Znakovi anomalije tipa 1
  9. Znakovi 2. stupnja
  10. Znakovi ocjene 3
  11. Tip 4 osobine
  12. Dijagnostika
  13. Arnold-Chiari-jevo liječenje malformacija
  14. Prognoza za život
  15. Stvari koje treba zapamtiti?

Što je?

Anomalija (sindrom, malformacija) Arnold-Chiarija naziva se defektom kraniovertebralnog spoja. Karakterizira ga pomicanje donjih moždanih struktura na otvor u blizini gornjeg dijela grebena..

Odnosno, cerebelarni tonzili s moždanim stablom istiskuju se u kralježnični kanal (na razini 1-2 kralješka) iz stražnje jame. Ovo se intrakranijalno područje nalazi između okcipitalne, sfenoidne i sljepoočne kosti iznad velikog otvora (ovdje počinje greben).

Vizualna demonstracija bolesti

Referenca! Po prvi puta, malformacija je opisana 1891.-1895. patolog Hans Chiari, odnosno opis je 1984. dao anatom Julius Arnold. U priručniku ICD - 10, bolest je zabilježena pod šifrom Q07.0 u odjeljku "Ostale urođene malformacije živčanog sustava".

Značajke Arnold-Chiarijeve anomalije:

  • postoje 4 vrste nedostataka (težina);
  • 1-2 stupanj je kompatibilan sa životom;
  • dno malog mozga pomaknuto je prema dolje s mjesta normalnog postavljanja;
  • moždane strukture se ne uklapaju u stražnju lubanju lubanje;
  • mali mozak komprimira produženu moždinu, puteve cerebrospinalne tekućine;
  • oslabljena cirkulacija krvi, cerebrospinalne tekućine;
  • provocira razvoj bolesti središnjeg živčanog sustava;
  • simptomi se mogu javiti nakon odrasle dobi;
  • liječi se kirurškim metodama;
  • prije izuma MRI bilo je teško dijagnosticirati.

Anomalija je rangirana među malformacijama mozga i lubanjskih struktura. Ranije smatrana urođenom patologijom. Sada su liječnici skloni vjerovati da se malformacije javljaju zbog nesrazmjernog rasta okcipitalne kosti i bilo kojeg dijela mozga. Defekt se može stvoriti tijekom prenatalnog razdoblja, kod djece bilo koje dobi, dok kostur raste.

Prema statistikama, Arnold-Chiari-jev defekt otkriva se u najviše 9 od 100 000 stanovnika. Opasnost od anomalije leži u razvoju neurološkog deficita: pacijent ima oštećene funkcije središnjeg živčanog sustava. Ako se nepravovremeno otkrije ili se pogrešno liječi, kvar postaje uzrok invalidnosti i smrti. Smrtonosni ishod češće je posljedica poraza respiratornog centra.

Razlozi

Tri su anatomska uzroka nedostatka:

  1. Veličina stražnje lobanje kranije manja je od normalne.
  2. Mozak ili mali mozak raste brže nego što raste lubanja.
  3. Nedovoljno razvijen aparat za fiksaciju kraniovertebralnog spoja (ligamenti na vrhu grebena).

U svim se slučajevima moždano tkivo istiskuje u okcipitalni otvor, do 1 vratnog kralješka.

Patološki uzroci Arnold-Chiarijeve anomalije:

  • rubeola, druge opasne infekcije tijekom trudnoće;
  • uzimanje lijekova s ​​teratogenim i embriotoksičnim učincima;
  • porođajna trauma lubanje;
  • komplikacija porođaja - uporaba vakuuma, pinceta, odbijanje carskog reza s uskom zdjelicom;
  • traumatska ozljeda mozga - prometna nesreća, napad, druge nesreće;
  • intrakranijalni ili intrakranijalni tumori;
  • vodenica, druge bolesti mozga zbog kojih se strukture pomiču prema dolje;
  • genetski poremećaji.

Referenca! Među uzrocima Arnold-Chiarijevog sindroma je ovisnost alkohola / droge budućeg oca i / ili majke, koji su se pojavili prije začeća djeteta.

Tijekom trudnoće, provocirajući čimbenici djetetovih anomalija uključuju majčine loše navike, pasivno pušenje - boravak na zadimljenim mjestima, pored pušača. Utjecaj zračenja, karcinogena, djelovanje otrovnih tvari može uzrokovati razvojni poremećaj.

1 vrsta bolesti

U malformaciji stupnja 1 cerebelarne 1-2 tonzile pomiču se prema dolje u kralježnični kanal. Nema akutnih poremećaja cerebrospinalne cirkulacije tekućine, pogoršanja opskrbe mozga krvlju, neurološkog deficita. Smatra se najmanje opasnim po život, rijetko uzrokuje potpunu invalidnost. Češće se otkriju slučajno tijekom pregleda. Prvi simptomi mogu se pojaviti nakon 30 godina ili se nikada ne pojaviti.

Tip 2

S drugim ili stupnjem malformacije u djetinjstvu, moždano se stablo produljuje. Displastični (nenormalno razvijeni) mali mozak zabija se u foramen magnum. Patologija Arnold-Chiarija očituje se od rođenja s bulbar sindromom. Karakterizira bučno disanje s povremenim zaustavljanjem (apneja), oštećena funkcija gutanja.

Dijete često ispljune, zagrcne se mlijekom, hrana uđe u nos. Značajke druge vrste uključuju prisutnost popratnih urođenih patologija. Bolest često prate:

  • kila kralježnice (meningokela) u donjem dijelu leđa;
  • lobanjska kila (meningoencefalocela);
  • stenoza (sužavanje) cerebrospinalne tekućine;
  • siringomijelija (cista na leđnoj moždini);
  • hidrocefalus.

Važno! Popratni nedostaci zahtijevaju hitnu operaciju tijekom neonatalnog razdoblja. Kirurško liječenje povećava stopu preživljavanja beba, smanjuje vjerojatnost paralize i smrti.

Tip 3

U stupnju 3, šupljine su pomaknute i oštećene u tkivu malog mozga, moždanoj stabljici. Strukture se češće otkrivaju izvan lobanjske jame u hernialnoj vrećici. Anomalije karakteriziraju višak veličine velike rupe, defekt u živčanom tkivu, zatiljnoj kosti i kralješcima. Uvijek popraćena oštećenom cirkulacijom likvora, poremećajem rada kardiovaskularnog sustava, respiratornog centra.

Treću vrstu liječnici smatraju najopasnijom među sortama poroka, u 95% slučajeva završava smrću. Ako dijete preživi, ​​treba mu cjeloživotnu njegu zbog invaliditeta.

4 tipa

Arnold-Chiarijeva malformacija IV stupnja često se naziva Dandy-Walker-ovom anomalijom. Pojavljuje se od rođenja djeteta. Posebnost defekta je nerazvijenost i disfunkcija malog mozga bez njegova pomicanja prema dolje. Prati ga sužavanje / odsutnost rupa za odljev cerebrospinalne tekućine. Bolest je karakterizirana razvojem mentalnog i tjelesnog invaliditeta.

U djece, bolest tipa 4 često završava smrću u prva tri mjeseca nakon rođenja, unatoč pravovremenom liječenju. U slučaju preživljavanja, djetetu je potrebna kontinuirana njega, liječnički nadzor. Skupine invaliditeta 1-3 obrađuju se odmah nakon postavljanja dijagnoze.

Simptomi i znakovi malformacije Arnold-Chiarija

Bolest je popraćena specifičnim sindromima. Ozbiljnost i broj ovih simptomatskih kompleksa ovisi o ozbiljnosti defekta na patologije koje utječu na intrakranijalne i vertebralne strukture.

Karakteristike neuroloških sindroma:

Naziv sindromaPriroda manifestacijeSimptomi anomalije
Cerebralni (mali mozak)Poremećaj koordinacije pokreta, neurološki poremećaji, nekontrolirani nistagmus (nehotično trzanje, klimavanje oka)Nema fine preciznosti motora, klimav hod, nestabilno uspravno držanje.

Drhtanje (drhtanje) prstiju, oštećenje govora, dvostruki vid (oštećenje vida).

Djeca imaju mentalne smetnje

Hipertenzivno-hidrocefalnaKršenje odljeva i apsorpcije likvora, povećani intrakranijalni tlak (intrakranijalna hipertenzija), kapljica mozgaPucajuća glavobolja.

Mučnina, povraćanje, bez obzira na lijekove, hranu, napetost mišića u zatiljku.

Pogoršanje zdravlja nakon buđenja, pomicanje glave.

Bulbar piramidalniKompresija piramida, most, duguljasta moždinaParaliza ili pareza (slabost) mišićne skupine na ruci, trupu.

Bol / nelagoda u zatiljku. Pogoršava se kihanjem, pokretima glave.

Utrnulost kože, tijela.

Poremećaji gutanja, disanja, govora.

Vertebrobazilarna insuficijencijaKompresija krvnih žila, pogoršanje prehrane mozga, nedostatak kisika u tkivima (hipoksija)Vrtoglavica, nesvjestica, gubitak svijesti.

Smanjena mišićna snaga.

Oštećenje vida i sluha.

RadikularniLezija hioida, vagusa, ostalih živaca i jezgri u području okcipitalne kosti, foramen magnum, atlanto-aksijalni zglob, mali mozakUtrnulost u licu, jeziku.

Poremećaji gutanja, govora, sluha.

SiringomijelitisRazvoj ciste u supstanci produljene moždine / leđne moždine, očuvana je percepcija tijela u svemiruOsjetljivost na podražaje, temperaturne promjene nestaju na koži podlaktica, ruku, trupa (nema bolova od opeklina, rana, ozeblina).

Slabost i atrofija mišića udova, trupa, glave, deformacija malih zglobova, zakrivljenost kralježnice.

Moguća inkontinencija izmeta, urina, druge disfunkcije organa za izlučivanje.

Referenca! Arnold-Chiarijeve anomalije karakteriziraju i asimptomatski tijek i usporen razvoj, brzo napredovanje. Znakovi se mogu pojaviti od rođenja ili biti odsutni cijeli život.

Znakovi anomalije tipa 1

U slučaju simptomatskog tijeka bolesti, osoba ima do tri sindroma: vertebrobazilarna insuficijencija, hipertenzivno-hidrocefalni i / ili mali mozak. Uz ovu ozbiljnost malformacije Arnold-Chiari, mogući su redoviti napadi migrene koji pucaju bol u zatiljku. Pogoršanje jasnoće pokreta, fine motorike.

Primjećuju se znakovi skokova tlaka i hipoksije:

  • vrtoglavica;
  • prije nego što oči bljesnu "muhe";
  • buka u ušima;
  • slabost.

Osoba osjeća nelagodu u leđima u dnu lubanje, prilikom okretanja / naginjanja glave. U slučaju napredovanja, moguće je dodati druge simptomatske komplekse. Ovo je manifestacija bulbar-piramidalnog, radikularnog i / ili siringomijelnog sindroma.

Znakovi 2. stupnja

S drugom vrstom defekta, liječnici istodobno identificiraju najmanje tri neurološka sindroma. Rođeno dijete se malo kreće, slabo vrišti, ruke su savijene, mišići napeti. Postoji disfunkcija živčanog sustava, organa.

Arnold-Chiarijev nedostatak tip 2 karakterizira:

  • sustavni zastoj disanja;
  • slabljenje mišića ždrijela;
  • cijanoza kože.

Drugi stupanj je kompliciran djelomičnom ili potpunom paralizom. Gubitak motoričke funkcije događa se u prstima, ruci / nozi, glavi i cijelom tijelu.

Znakovi ocjene 3

Treći stupanj Arnold-Chiarijeve malformacije karakterizira istodobna manifestacija 5-6 sindroma. Dijete ne plače odmah nakon rođenja. Pacijenti često imaju gubitak sluha, vida, disfunkciju organa za izlučivanje. Nema jasne koordinacije pokreta, povraćanje se javlja ujutro, postoje abnormalnosti u strukturi kralježnice, glave.

Tip 4 osobine

U osoba s četvrtim stupnjem težine defekta prevladava cerebelarni i hipertenzivno-hidrocefalni sindrom. Djeca su nemirna, slabo plaču, tiho plaču. Ako prežive, pregledi otkrivaju pad inteligencije, nedostatak normalnog tjelesnog razvoja. Općenito, simptomi s prognozom života treće i četvrte težine su slični..

Dijagnostika

Za pregled se obraćaju neurologu. Liječnik palpira vrat, glavu, ispituje simptome, težinu popratnih sindroma, obiteljsku i individualnu (pacijentovu) povijest te tijek trudnoće. Tijekom dijagnoze dodatno se savjetuju s neurokirurgom.

Samo MRI potvrđuje nedostatak kraniovertebralnog spoja. MSCT, računalna tomografija malo je podataka bez upotrebe kontrasta. X-zrake i ultrazvuk ne otkrivaju pomicanje moždanih struktura. Ultrazvučna dijagnostika pomaže u prepoznavanju znakova hidrocefalusa, lubanje nepravilnog oblika, malog mozga tijekom trudnoće kod djeteta unutar maternice.

Važno! Budući da je malformacija često povezana sa siringomijelnom cistom, preporučuje se tomografija za pregled kralježnice.

Arnold-Chiari-jevo liječenje malformacija

Ljudi s asimptomatskom Arnold-Chiarijevom malformacijom pregledavaju se svake godine kako bi se na vrijeme utvrdio početak progresije i komplikacija. Pacijenti sa simptomima liječe se lijekovima i fizikalnom terapijom. Prikazane su terapeutske kupke, masaža, terapija vježbanjem. U slučaju ozbiljnih kršenja cirkulacije likvora, rizika od smrti, kirurškog zahvata.

Terapija lijekovima za Arnold-Chiarijevu bolest:

Skupina lijekovaDjelujteSvrha prijave
Nesteroidni protuupalni lijekoviSpriječiti i liječiti upalu tkivaUklonite sindrom boli
Nenorgični analgetici + antispazmodici, lijekovi za neuromuskularne blokadeAnestezirati
Mišićni relaksantiUblažite napetost mišića
Diuretici, drugi lijekovi za dehidracijsku terapijuUklonite tekućinu, smanjite pritisakDjelomično ublažava simptome uzrokovane likvorom / akumulacijom krvi u dnu lubanje
Neuroprotektivna sredstvaSprječava oštećenja, smrt živčanih stanicaUklonite kisikovo gladovanje tkiva, poboljšajte regeneraciju i funkcioniranje središnjeg živčanog sustava, mozga
MetabolizamNormalizirati metaboličke procese
Vitamini B skupineAntikonvulzivi, nadoknađuju nedostatak tvari, poboljšavaju regeneraciju stanica
AntioksidantiSuzbija oksidaciju, stvaranje radikala
VazodilatatoriVazodilatator
AngioprotektoriJača vaskularne zidove

Operacija je indicirana za ljude s teškim oštećenjem cirkulacije likvora, oštećenom sposobnošću kretanja, pogoršanjem bolesti. Kirurško liječenje provodi se ako je terapija lijekovima neučinkovita 60-90 dana, rizik od invalidnosti i smrti.

Vrste operacija za Arnold-Chiarijeve malformacije:

TaktikaZnačajke:
LaminektomijaUklonite pramac Atlante
Bypass operacija, drenažaU područje nakupljanja likvora umetne se cijev za odvod viška tekućine u trbušnu ili prsnu šupljinu
Dekompresija jame (povećava rizik od smrti)Uklanjaju se kralješci "atlas", "os", fragment zatiljne kosti, secira se terminalna nit, izrađuje se plastika moždanih ovojnica, adhezija se izrezuje i druge manipulacije
Suboccipitalna dekompresijska kraniotomija
Trepanacija + pregradnja kostiju

Referenca! Operacija uklanja prepreku kretanju cerebrospinalne tekućine, povećava prostor za raseljene moždane strukture, ublažava pritisak na živce. Kirurški tretman ne vraća izgubljene funkcije CNS-a.

Prognoza za život

Pravovremenost dijagnoze, vrsta malformacija i ispravnost liječenja utječu na prognozu života. Brzo otkrivanje i započinjanje liječenja Arnold-Chiarijevog defekta I - II stupnja daju dobre rezultate. U pretežnoj većini operiranih ljudi uklanjaju se manifestacije sindroma, u nekih neurološki deficit potpuno nestaje. Odgođeno liječenje komplicira se invaliditetom.

Kod treće vrste malformacija prognoza je loša. Mnogi pacijenti umiru unatoč pravodobnoj operaciji. Oštećenje IV stupnja često završi invaliditetom. Preživljavanje i očuvanje motoričke sposobnosti povećava se u slučajevima pomicanja moždanog tkiva unutar lubanjske jame iznad kičmenog kanala.

Statistika potvrđuje učinkovitost kirurškog liječenja u najmanje 50% pacijenata, a odsutnost rezultata - u 15%. Nakon operacije, recidivi su Arnold-Chiarijevog sindroma u prve tri godine.

Pogledajte videozapis na temu članka. Neurokirurg A.A. Reutov govori o svojoj viziji problema Arnold-Chiarijeve anomalije.

Stvari koje treba zapamtiti?

  1. Arnold-Chiarijeva anomalija naziva se nasljednom patologijom s nepredvidivim tijekom..
  2. Među razlozima su malformacije mozga i lubanje, traume, infekcije.
  3. Prva vrsta često ne utječe na očekivano trajanje života, radnu sposobnost.
  4. Drugi stupanj ozbiljnosti zahtijeva pravodobnu operaciju.
  5. Najopasnijom anomalijom smatra se 3. vrsta težine..
  6. Anomalija 4. stupnja prema modernoj klasifikaciji prikladnija je za Dandy-Walker anomaliju, ali i opasna po život.
  7. Liječnici daju povoljnu životnu prognozu samo pacijentima s tipom 1 Arnold-Chiarijeve anomalije.

Popis referenci

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari tip I malformacija koja se prikazuje kao benigna paroksizmalna pozicijska vrtoglavica kod odraslog pacijenta. J Laryngol Otol. 2007. ožujka; 121 (3): 296-8. Epub 2006. 14. prosinca.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mehanizmi hernije cerebelarnog tonzila u bolesnika s Chiari malformacijama kao vodič za kliničko liječenje. Acta Neurochir (Wien). 2010. srpnja; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010. 4. svibnja.
  • Fedirko VA. Sindromi neurovaskularne kompresije formacija stražnje lubanjske jame u kombinaciji s Chiarijevom malformacijom. Ukrajinski neurokirurški časopis.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Apneja za vrijeme spavanja, grčevite sinkope i autonomno oštećenje kod tipa I Arnold-Chiarijeve malformacije. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L i sur. Malformacije Chiari tipa I sa ili bez siringomijelije: prevalencija i genetika.