Arnold-Chiarijeva anomalija

Migrena

Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nerazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju cerebralnim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo vremena biti odsutni, a zatim se oštro izjasniti, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca glavom ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na netočnu lokalizaciju produljene moždine i malog mozga, uslijed čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većine bolesnika razvojna se anomalija rombencefalona kombinira s drugim poremećajima leđne moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju koji je istodobno proučavao bolest. Prevalencija poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100 000 ljudi. Uglavnom postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Arnold Chiari malformacija tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata stražnje jame u kralježnični kanal. Chiari malformacija tip 2 karakterizira promjena mjesta produljene moždine i četvrte klijetke, a često je prisutna i vodena kap. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakterizira izraženo pomicanje svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez njenog pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija 1. stupnja najčešći je oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili obostrani silazak cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja produljene moždine prema dolje, često patologiju prate različita kršenja kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 tuceta života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne treba liječenje i često se očituje slučajno na MRI. Do danas su etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumljivi. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

Tri su karike u razvojnom mehanizmu:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • trauma stingray-a tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke kičmenog kanala.

Manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolje - u trećine bolesnika;
  • bolovi u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
  • osjećaj utrnulosti u udu - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
  • nesigurnost hoda - 40%;
  • nehotične vibracije oka - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje - u 5%;
  • izgovorni poremećaji - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, utrnulost u području lica - u 3% bolesnika;
  • uvjeti sinkope (nesvjestice) - 2%.

Chiari malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira iščašenje malog mozga, trupa i četvrte klijetke. Inherentna značajka je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila kičmenog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki se simptomi razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje cerebralnog akvedukta. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija za meningomijelokelu provodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju obilaznicu, posebno za Silvijsku stenozu akvadukta. S anomalijom trećeg stupnja, lubanjska kila na dnu zatiljka ili u gornjem dijelu vrata maternice kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabla, lubanjske baze i gornjih vratnih kralješaka. Obrazovanje zahvaća mali mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje životni vijek čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sa sigurnošću reći, ali, najvjerojatnije, ne zadugo, budući da se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti zasebna je hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije kod prvog tipa napreduju polako, tijekom nekoliko godina, a praćene su uključivanjem u proces gornje vratne kralježnične moždine i distalne produljene moždine s poremećajem malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari-jevom anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibularnog pužnog, hipoglosnog i vagalnog živca. Istodobno se javljaju oštećenje gutanja i govora, spontano tučenje nistagmusa, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, oštećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti na području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Povećani su tetivni refleksi u ekstremitetima, trbušni refleksi se ne pokreću niti smanjuju.

Bolovi u zatiljku i vratu mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica, a vid se pogoršava kod pacijenata. Kod uznapredovalog oblika pojavljuju se apneja (kratkotrajni zastoj disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje ždrijelnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, slomom Valsalve (pojačani izdah zatvorenih nosa i usta). S porastom fokalnih simptoma (stabljika, mali mozak, kralježnica) i hidrocefalusa postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje lubanjske jame (suboccipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 nije popraćena ozljedom kralježnične moždine, a CT i MRI postavlja se uglavnom odraslima. Prema postmortalnom pregledu, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece s hernijom kičmenog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Uobičajeno, likvor lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Bočna RTG i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kičmenog stupa na razinama C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale cerebelarnom arterijom. RTG pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofeja, skraćivanje atlantooccipitalne udaljenosti.

Sa siringomijelijom, bočna rentgenska slika prikazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramen magnum-a, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa i širenje kralježničnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti u odraslih i starijih osoba često postaje razlog otkrivanja tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije u bolesnika: niska linija kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu kap, glavicu poput limuna i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zbog čega je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja za isključivanje fetalne patologije u drugom i trećem tromjesečju..

Liječenje

U slučaju asimptomatskog tijeka indicirano je stalno promatranje redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje razne mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAIL uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete si samostalno prepisati anestetičke lijekove, jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer, čir na želucu). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka od takvog liječenja, izvodi se operacija (širenje okcipitalnog otvora, uklanjanje luka kralježaka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

U nekih je bolesnika konačna dijagnoza kirurška revizija. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati dinamiku likvora. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Širenje lubanjske jame pridonosi nestanku glavobolje, obnavljanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Recidivi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci medicinsko-socijalne komisije, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

Arnold Chiari sindrom

Opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je malformacija malog mozga, dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kod prema ICD-10 Q07.0 i predstavlja spuštanje cerebelarnih tonzila do razine prvog, a ponekad i drugog vratnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvedukta mozga, bazilarnim dojmom, invagustvacijom, nerazvijenošću četverostrukih i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće javlja kod osoba u dobi od 12 do 71 godine i ne prelazi 000,9%.

Lokalizacija i struktura malog mozga

Patogeneza

Patofiziologija se obično temelji na neskladu između veličina stražnje lubanjske jame i struktura živčanog sustava prisutnih u njoj, kao i:

  • razvoj anomalija tijela cervikalnih kralješaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće prvog (ovaj razvojni mehanizam javlja se u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija vratnog kralješka s okcipitalnom kosti;
  • pomicanje cerebelarnih struktura tijekom razdoblja brzog rasta mozga s polako rastućim kostima lubanje;
  • hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine;
  • siringomijelija je abnormalan razvoj šupljina na leđnoj moždini;
  • mijelomeningokela - urođena greška u razvoju neuralne cijevi;
  • razne urođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walkerovu anomaliju.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomskih anomalija, Arnold-Chiari sindrom je četiri vrste.

Arnold Chiari malformacija tip 1 klasična je varijanta cerebralne malformacije

Arnold-Chiarijev sindrom tip 1 očituje se u obliku prodora cerebelarnih tonzila u šupljinu kralježničnog kanala, uzrokujući hidromijeliju i spuštanje struktura stražnje jame ispod magnuma foramena za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Prosječno očekivano trajanje života obično ne prelazi 25-40 godina.

Defekt malog mozga tip 2

Riječ je o prolapsu različitih struktura malog mozga i tkiva trupa u šupljinu kralježničnog kanala, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningokelom (urođena kila kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se događa gotovo odmah nakon rođenja.

Arnold Chiari malformacija tip 3

Malformaciju karakterizira prisutnost okcipitalne encefalokele i razni znakovi anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.

Arnold-Chiari sindrom tipa 4

U osnovi, ovo je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinačnih struktura malog mozga, odnosno može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinira se s drugim teškim anomalijama i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, ameliju. S subtotalnom agenezom uočavaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza ponsa, odsutnost četvrte komore itd..

Hipoplazija malog mozga javlja se u obliku smanjenja cijelog malog mozga ili pokriva pojedine dijelove, zadržavajući pritom normalne strukture bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i dvostrana, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji cerebelarnih lamela obično se prikazuju u obliku allogyria, polygyria ili hagyria..

Uz to, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:

  • tip "0" - bolest ima sličnu kliničku sliku sa sindromom Arnolda Chiarija, ali bez anatomskih promjena u prolapsu tonzila ili hipoplaziji malog mozga;
  • tip "1,5" - u bolesnika se otkriva prolaps ne samo cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, već i moždanog debla.

Razlozi

Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o pojavi cerebelarnih defekata. Tradicionalna teorija kaže da je spuštanje tonzila uzrokovano napetošću na moždini kralježnične moždine koja je rezultat napetosti filum terminale tijekom razvoja određene malformacije. Iznimka je Chiari bolest tipa 1, jer je jedino kršenje u ovom slučaju prolaps krajnika i može se pokrenuti:

  • hidrodinamički fenomeni - poremećena cirkulacija cerebrospinalnih tekućina;
  • kraniocerebralna i porođajna trauma;
  • malformacija - mala veličina i ograničenje okcipitalnog foramena može dovesti do spuštanja tonzila u lumen kralježničkog kanala;
  • abnormalno rastegnuti ligament - takozvani krajnji konac (prema teoriji dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Uz to, znanstvenici identificiraju niz čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja malformacije Arnold-Chiari prve vrste:

  • genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske abnormalnosti još nisu utvrđene;
  • ozljede, posebno padovi, mogu prouzročiti kompresiju i povećanu napetost na filum terminale i dovesti do prolapsa cerebelarnih tonzila;
  • nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom razdoblja rađanja djeteta - zlostavljanje i kaotični lijekovi, pušenje, pijenje alkohola, kao i prošle virusne bolesti.

Simptomi

Simptomi za razne vrste sindroma Arnolda Chiarija mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće pacijenti imaju:

  • glavobolja;
  • progresivno povećanje veličine opsega glave;
  • ponavljajuća bol u raznim dijelovima kralježnice;
  • pareza i bol u raznim područjima udova;
  • oštećenje vida i osjetljivost, uključujući disesteziju i paresteziju;
  • zujanje u ušima;
  • paraliza facijalnog, okulomotornog živca;
  • drhtaj;
  • napadi vrtoglavice;
  • nesanica;
  • povraćanje;
  • nesvjestica;
  • nistagmus;
  • apneja;
  • poremećaj sfinktera, mišića jezika, ždrijela, utrnulost i razne manifestacije mišićne slabosti;
  • poremećaji gutanja (disfagija);
  • oštećenje pamćenja;
  • nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, neugodan hod, a kršenja su najizraženija u fazi formiranja;
  • skolioza;
  • poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacije;
  • Poteškoće u izražavanju misli i pronalaženju riječi.

Manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma su kronične, imaju tendenciju povećanja intenziteta, što svaki put značajno pogoršava stanje pacijenta i ograničava njegov uobičajeni način života.

Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do iznenadne smrti, jer su kralježnični centri odgovorni za kardio-respiratorne funkcije, a pritisak cerebilarnih tonzila na njih može izazvati zastoj disanja - apneju, što će uzrokovati smrt.

Simptomi uzrokovani malformacijom Arnolda Chiarija 1. stupnja

Patologija 1. stupnja obično se slučajno otkrije tijekom MRI snimanja, jer pacijenti, osim epizoda apneje i nesvjestice, mogu doživjeti samo:

  • bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji;
  • smanjena osjetljivost.

Analize i dijagnostika

Kod prvih znakova potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti težinu kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Da bi se potvrdila dijagnoza, najčešće se koriste:

  • tehnike neuroimaginga, najpoželjnije MRI;
  • elektroencefalografija;
  • RTG lubanje;
  • mijelografija koja vam omogućuje identificiranje nedostataka gornje vratne kralježnične moždine, moždanog stabla, kao i lokalizacija malog mozga ispod Chamberlainove linije u foramen magnum.

Rezultati MRI za malformacije Arnolda Chiarija sa siringomijelnom cistom i normalnim

Liječenje

Taktika liječenja raznih vrsta cerebralnih malformacija Arnold-Chiarija obično je konzervativna ili ih neurohirurg smisli, a to su dekompresija, nametanje šanta (s jakim hidrocefalusom) ili kraniotomija okcipitalnog otvora.

Međutim, zahvaljujući doktorskoj disertaciji Dr. Royo Salvador razvio je inovativnu etiološku tehniku ​​liječenja - sustav Filum, čiji je cilj eliminirati uzrok bolesti i mehanizam patološke napetosti minimalno invazivnom kirurškom sekcijom filum terminale. Prednost tehnike je sposobnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija s minimalnim rizicima (stopa smrtnosti - 0%), glavna stvar je identificirati malformaciju i provesti operaciju što je ranije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje vam simptomatsko poboljšanje stanja, a u nekim slučajevima čak i podizanje cerebelarnih tonzila. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:

  • nakon operacije ostaje mali šav;
  • može postojati subjektivni osjećaj smanjene snage udova;
  • poboljšanje cerebralne cirkulacije u ranom postoperativnom razdoblju može uzrokovati promjene raspoloženja.

Ali to su manje neugodnosti u usporedbi s nedostacima okcipitalne kraniotomije, koja:

  • mortalitet 1-12%;
  • uzrok bolesti nije eliminiran, stoga poboljšanja traju kratko vrijeme;
  • posljedice kirurgije mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući cerebralni edem, daljnje prolapsanje cerebelarnih tonzila, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamske smetnje, hidrocefalus, pneumoencefalus, intracerebralno krvarenje, tetrapareza, neurološki deficit itd..

Arnold-Chiarijeva malformacija: urođena ili stečena bolest

Arnold-Chiarijeva anomalija razvojna je smetnja. Konkretno, odstupanje se odnosi na ligamente mozga i leđne moždine. Mozak prelazi u leđnu na razini foramen magnum. Ne postoji jasna granica tranzicije.

Međutim, mjesto moždanog debla u odnosu na kosti lubanje i vratne kralježnice može se iz različitih razloga promijeniti. Ova neusklađenost dovodi do kompresije leđne moždine u cervikalnoj regiji. Oštećena je normalna cirkulacija cerebrospinalne tekućine.

Ta se situacija naziva i malformacija. Ime dolazi od latinskog malus (što znači loše) i formacija (obrazovanje). Jednostavno rečeno, javlja se razvojna anomalija iza koje postoje promjene u strukturi i funkcijama..

U ovom slučaju postoji Arnold-Chiari-jeva malformacija na spoju lubanje s kralježnicom, odnosno malformacija mozga.

Ovu su patologiju opisali austrijski patolog Hans Chiari (1891.) i njemački patolog Julius Arnold (1894.). Otuda složeni naziv.

Statistički podaci ukazuju da učestalost bolesti nije tako rijetka - do 8,4 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Uz anomaliju (do 80% slučajeva), otkriva se i siringomijelija (stvaranje cista u tkivu leđne moždine).

Arnold-Chiarijeva anomalija - što je to

Za referencu. Arnold-Chiarijeva malformacija razvojni je poremećaj koji dovodi do spuštanja cerebelarnih tonzila ispod anatomske razine i do zaglavljivanja produljene moždine.

Norma je mjesto cerebelarnih tonzila iznad foramen magnum. Tijekom malformacija mogu se pomaknuti čak i na razinu drugog vratnog kralješka. Ovim pomicanjem povećava se blokada protoka cerebrospinalne tekućine..

Nije uvijek moguće odmah prepoznati ovu bolest, a onda postoji oštra manifestacija. Manifestacija patologije javlja se do 25 - 40 godina.

Ako utvrdite simptome karakteristične za anomaliju, morate se obratiti liječniku, inače se rizik od nastanka infarkta leđne moždine znatno povećava.

Budući da govorimo o odstupanju od normalnog razvoja tijela, bolest se često naziva Arnold-Chiarijevom malformacijom..

Značajke malformacija

Za referencu. Stražnji dio mozga premješta se u foramen magnum (foramen magnum) kada je lubanjska fossa premala. Kao rezultat, nastaje kvar, javljaju se kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Kosti lubanje ne dopuštaju BZO-u da mijenja svoj promjer, stoga se, bilo kojim pomicanjem moždanih struktura, krše obližnja tkiva. Posljedice ove pojave mogu biti kobne za pacijenta..

Produžena moždina odgovorna je za rad kardiovaskularnog i dišnog sustava tijela. Njegova kompresija dovodi ne samo do neurološkog deficita, već može dati i opasnije posljedice, sve do smrti pacijenta.

Pomicanje desne i lijeve polutke malog mozga zaustavlja kretanje cerebrospinalne tekućine, što provocira hidrocefalus. Dropsija povećava rizik od komplikacija od poremećaja koje pacijent već ima.

Postotak bolesnika s prirođenom Chiari malformacijom je nizak.

Za referencu. Noviji podaci ukazuju na stečeni lik. Distopija cerebelarnih tonzila uzrokovana je brzim rastom tkiva s polaganim promjenama u strukturi lubanje. U medicini poznata i kao ektopija cerebelarnih tonzila.

Simptomatski sindrom Arnolda Chiarija može se slučajno otkriti tijekom magnetske rezonance.

Razlozi za razvoj anomalije

Mišljenja liječnika o razlozima pojave anomalije razlikuju se. Postoji nekoliko teorija koje objašnjavaju kako se defekt razvija..

Neurolozi razlikuju dvije patologije koje dovode do stvaranja Chiari malformacije:

  • Razvoj fetusa u maternici može biti poremećen - lubanjska jama bit će manja od anatomske norme, područja mozga stječu uobičajene parametre.
  • Veličine odjeljenja su povećane, dok parametri stražnje lubanjske jame i LBO zadovoljavaju standarde. Mozak koji se širi juri u rupu.

Pročitajte i o temi

Kongenitalna anomalija kod djeteta razvija se ako trudnica ne kontrolira lijekove, pije alkohol, puši u ranoj trudnoći.

Osim toga, virusne infekcije u budućoj majci (rubeola, citomegalovirus) mogu negativno utjecati na razvoj fetusa..

Za referencu. Pojavi bolesti mogu prethoditi razne porođajne traume, hidrocefalus, teške ozljede glave kod odrasle osobe.

Vrste anomalija

Razmatraju se četiri vrste. Klasifikacija se vrši na temelju određenih osnova.

Značajni su znakovi sljedeće promjene: one koje su se dogodile u mozgu na strukturnoj razini, one koje govore o nerazvijenosti lubanje.

Arnold-Chiarijeva malformacija tip 1 karakterizira pomicanje cerebelarnih tonzila, popraćeno poremećenom cirkulacijom cerebrospinalne tekućine.

Potonji ispunjava uski kanal leđne moždine, uzrokujući hidromijeliju. Ova vrsta anomalije ima povoljnu prognozu. Često se dijagnosticira u adolescenata i odraslih.

Arnold-Chiarijeva malformacija tip 2 očituje se u novorođenčadi. Ovdje se uočava još veći pomak odjela. Osim malformacija, kila kralježnice dijagnosticira se u dojenčadi, utvrđuje se abnormalni razvoj kralježnice.

U okcipitalnoj regiji, medula izlazi kroz pia mater, a tamo je i mali mozak. Ovo je slika anomalije Arnold-Chiarija tipa 3.

Pažnja. Arnold-Chiarijeva anomalija tip 4 osjeti se činjenicom da je mali mozak novorođenčeta nerazvijen, ne zauzima odgovarajući anatomski položaj. Ova patologija čini bebu neprikladnom za život, smrt je neizbježna..

Ozbiljnost

Koliko ljudi živi s Arnold-Chiarijevom anomalijom 1. stupnja? Ovo pitanje često postavljaju ljudi koji su čuli njihovu dijagnozu. Ovaj je stupanj ozbiljnosti najniži, možda se neće primijetiti kliničke manifestacije.

Traumatska ozljeda mozga i oštećenje kralježnice u gornjem dijelu kralježnice mogu izazvati pojavu simptoma. Razvijena neuroinfekcija također može započeti proces..

Anomalije 2. i 3. stupnja već su popraćene patološkim promjenama u živčanom tkivu. Pacijent se često može naći:

  • pomicanje medule;
  • Ciste na putevima koji provode likvor;
  • nerazvijenost nekih nabora mozga;
  • hipoplazija subkortikalnih čvorova.

Arnold-Chiari malformacija - simptomi

Govoreći o simptomima anomalije, prije svega je potrebno razlikovati njezine varijacijske tipove. Prvu vrstu malformacija prati nekoliko sindroma, uključujući hipertenzivni, cerebelarni, siringomijelični, bulbarni itd..

Hipertenzivni sindrom je povećanje pritiska u lubanji (ICP). Simptomi uključuju intenzivnu zatiljnu bol, mučninu, povraćanje i ukočenost mišića vrata..

Cerebelarni sindrom karakteriziraju poremećaji govora, oštećena motorička funkcija. Istodobno, nema jasnoće pokreta, fina motorika je teška.

Siringomijelni sindrom očituje se gubitkom osjeta u udovima. Pacijent može slučajno opeći, a da to odmah ne primijeti. Pregledom se otkrivaju ciste kralježnične moždine.

Ostale vrste anomalija povezane su s ozbiljnijim simptomima.

Za referencu. U novorođenčadi, disanje pati, može se zaustaviti, postoje kršenja u gutanju. Dijete ne može dobro jesti. Plava koža, hipertoničnost mišića, nistagmus - glavne su manifestacije ovih vrsta anomalija.

Moguće komplikacije

Malformacija u nekim slučajevima izaziva prilično opasne komplikacije i može mnoge pacijente dovesti do invaliditeta. Često dolazi do povećanja ICP-a, razvijaju se respiratorni poremećaji, apneja, u pozadini malformacija, razvijaju se zarazne bolesti pluća i genitourinarnog sustava.

Pročitajte i o temi

Za referencu. Teška patologija može uzrokovati komu, zastoj srca i, kao rezultat toga, brzu smrt.

U naprednim slučajevima reanimacija vam omogućuje samo održavanje vitalnih funkcija, gotovo je nemoguće vratiti potisnuti mozak.

Utvrđivanje dijagnoze

Pregled neurologa, uzimanje anamneze dio su dijagnoze - oni su neophodni, ali nisu dovoljni.

Encefalogram, dijagnostika poremećaja cirkulacije u mozgu i vratnoj kralježnici mogu neizravno pokazati prisutnost ICP-a.

Uz pomoć radiografije, računalne tomografije mogu se zabilježiti nedostaci u formiranju lubanje. Ali za određivanje stanja živčanog tkiva takve će metode biti malo informacija..

Za referencu. MRI se danas smatra jedinom pouzdanom metodom koja omogućuje točnu dijagnozu i pravovremeno prepoznavanje Arnold-Chiarijevog sindroma.

Postupak uključuje potpunu imobilizaciju pacijenta, što je lako postići od odrasle osobe. Teškoće nastaju kad su pacijenti mala djeca. U tom je slučaju nužna uporaba opće anestezije..

Mogućnosti liječenja

Nakon postavljanja dijagnoze, pacijenta liječi neurokirurg ili neurolog. U iznimnim slučajevima uklanjanje anomalije moguće je samo provođenjem operacije.

Ako je jedini simptom bolesti glavobolja, tada su liječnici ograničeni na terapiju lijekovima. Stručnjaci odabiru lijekove:

  • uklanjanje upale (Nise, Ibuprofen, Diklofenak);
  • analgetici (Ketorol);
  • antispazmodici (Mydocalm).

Za referencu. Indikacija za operaciju je jaka kompresija dijelova mozga, izraženi neurološki poremećaji, ako se ne primijeti pozitivan učinak uzimanja lijekova.

Operativna intervencija

Zahvaljujući operaciji moguće je eliminirati prekomjerni pritisak na živčano tkivo i normalizirati kretanje cerebrospinalne tekućine. Jedna od izvedenih operacija je kraniovertebralna dekompresija s ciljem povećanja veličine stražnje lubanjske jame.

Pažnja. Dekompresija pripada klasi traumatičnih i rizičnih operacija. Prema statistikama, to dovodi do komplikacija u svakog desetog pacijenta..

Rizik od smrti u operiranih bolesnika veći je nego u onih koji nisu podnosili operaciju. Neurokirurzi pokušavaju provesti ovu vrstu intervencije samo u najekstremnijim slučajevima, kada postoje jasni znakovi kompresije mozga..

Druga mogućnost za uklanjanje posljedica malformacije uključuje ranžiranje, koje je u stanju osigurati odvod cerebrospinalne tekućine iz lubanje. Zbog implantacije posebnih cijevi, tekućina teče u prsima i trbušnoj šupljini, ICP se smanjuje.

U najaktualnijim slučajevima potrebna je hitna hospitalizacija pacijenta i cijeli niz terapijskih, preventivnih i korektivnih postupaka..

Prognoza preživljavanja

Očekivano trajanje života ovisi o vrsti anomalije i njenoj težini. Prva vrsta omogućuje vam povoljnu prognozu, jer simptomi ili potpuno odsutni ili se javljaju nakon zadobivanja ozljeda glave.

Ako nema manifestacija bolesti, tada je očekivano trajanje života pacijenata jednako kao i kod zdravih ljudi..

Za bolesnike s drugom vrstom anomalije prognoza je lošija, teže se podnosi.

Ponekad borba protiv žarišnih neuroloških simptoma ne urodi plodom čak ni uz aktivno liječenje lijekovima. U tom je slučaju potrebna kirurška intervencija kako bi kasnije promjene na neurološkom dijelu bile manje izražene..

Za referencu. Treća i četvrta vrsta malformacija su najteže za pacijente, prognoza je često loša.

Bolest utječe na važne strukture mozga, pacijent ima nedostatke unutarnjih organa. Funkcije moždanog debla često su toliko pogođene da su oštećenja nespojiva sa životom..

Arnold-Chiari sindrom. Što je to, stupnjevi, simptomi u odraslih, djece, liječenje, posljedice

Što je sindrom Arnolda Chiarija?

Arnold-Chiari-jev sindrom ozbiljna je patologija mozga u kojoj se otkriva prolaps njegovog trupa i cerebelarnih tonzila. Kao rezultat, pogoršava se cirkulacija cerebrospinalne tekućine koja osigurava konstantan intrakranijalni tlak i ravnoteža vode i elektrolita..

To pridonosi postupnom razvoju hidrocefalusa, intrakranijalne hipertenzije i pojavi cista na leđnoj moždini (do 80% bolesnika).

Najčešće se ovaj poremećaj formira u intrauterinom razdoblju razvoja fetusa. Oblongata moždina, koja regulira disanje i cirkulaciju krvi, ozbiljno je deformirana, a mali mozak, odgovoran za koordinaciju i tonus mišića, značajno zaostaje u svom razvoju i postupno se preklapa s produljenom.

Kompresija ovih struktura često dovodi do motoričkih i vidnih oštećenja, epileptičkih napadaja.

Epidemiologija

Prevalencija ovog poremećaja prilično je velika - 1 novorođenče na 4-6 tisuća djece. U odrasloj populaciji ima 3-8 slučajeva na 100 tisuća stanovništva. Po prvi puta je ova anomalija opisana u medicini krajem 19. stoljeća nakon obdukcije mrtve novorođenčadi..

Budući da je kod 95% bolesnika Arnold-Chiarijeva malformacija (od lat. Malus - "loš" i formatio - "formacija") također popraćena stvaranjem kile kralježnice, taj se nedostatak često pogrešno identificira. Stoga istinska prevalencija može doseći visoke vrijednosti. U 14-30% slučajeva bolest je dijagnostički nalaz tijekom liječničkog pregleda iz drugog razloga..

Vrste i stupnjevi Arnold-Chiarijeve anomalije

Arnold Chiari sindrom je bolest koja se klasificira u 4 vrste:

  • Jednostavna varijanta tijeka bolesti. Spuštanje cerebelarnih tonzila u vratnu kralježnicu ispod razine foramen magnum, kroz koji lubanjska šupljina komunicira s kralježničkim kanalom. Izbočina ne prelazi 12 mm. Do 20% bolesnika također pati od hidrocefalusa, a polovica ima ciste na leđnoj moždini. Ova vrsta poremećaja obično se prvi put manifestira u adolescenciji, kod više od 50% novorođenčadi, njegov je tijek asimptomatski. Dijagnosticira se češće u žena nego u muškaraca..
  • Iščašenje vermiformne strukture malog mozga, produljenje produljene moždine i IV komore. Istodobno, hidrocefalus napreduje, silvijski se kanal, koji povezuje treću i četvrtu klijetku, sužava, u kralježničnom kanalu se javlja kila (95-100% bolesnika). Otkrivaju se i poremećaji u razvoju telencefalona (uključujući velike hemisfere), diencefalona i srednjeg mozga te vratne kralježnice; potpuno ili djelomično odsutnost žuljevitog tijela i prerastanje lukova kralješaka u lumbalnoj kralježnici. Ova vrsta odstupanja dijagnosticira se već u neonatalnom razdoblju. Visoka je stopa smrtnosti u prenatalnom razdoblju i u ranoj dobi. Prve 2 vrste bolesti su najčešće.
  • Ukupna migracija struktura stražnjeg mozga na kralježnicu, cerebralna kila u zatiljku, izražena intrakranijalna hipertenzija, povećani promjer foramen magnum. Pacijenti imaju grube malformacije lubanje i mozga, u kojima je dio medule izvan lubanje. Također, česte su kardiovaskularne patologije, začepljenje anusa i druge abnormalnosti gastrointestinalnog trakta i genitourinarnog sustava. Ova vrsta sindroma najčešće nije kompatibilna sa životom..

  • Nerazvijenost (hipoplazija) malog mozga bez pomicanja prema dolje zajedno s produljenom moždinom. Ovo kršenje dovodi do smrti novorođenčeta..
  • Neki stručnjaci klasificiraju bolest u 2 skupine - sa siringomijelijom (stvaranje šupljina u leđnoj moždini) i bez nje. Također razlikuju prijelazni ili granični stadij između tipa I i II, koji kombinira simptome oba tipa ili predstavlja nepotpunu drugu varijantu razvoja bolesti.

    Prognoza i prevencija

    Prognoza bolesti ovisi o vrsti anomalije. Ponekad je bolesnikova bolest tijekom života asimptomatska. Treća vrsta patološkog procesa dovodi do smrti pacijenta.

    U prvoj i drugoj vrsti bolesti preporuča se pravovremeno liječenje neuroloških poremećaja, što se objašnjava nedovoljnim oporavkom nastalog deficita. U skladu s provedenim studijama, utvrđeno je da je učinkovitost kirurške intervencije 50 posto.

    U slučaju neblagovremenog liječenja patološkog procesa, dijagnosticira se razvoj komplikacija u bolesnika. U većine bolesnika disanje je oslabljeno s bolešću. Povećani intrakranijalni tlak česta je komplikacija bolesti. S anomalijama, pacijenti razvijaju kongestivnu upalu pluća.

    Budući da nema dovoljno podataka o karakteristikama razvoja bolesti, specifična prevencija nije razvijena. Kako bi izbjegla razvoj patologije u dojenčadi, žena tijekom trudnoće mora prestati pušiti i piti alkohol. Prevencija se sastoji u zdravoj prehrani nježnijeg spola.

    U preventivne svrhe, odraslim se pacijentima savjetuje da vode zdrav način života. Moraju se pravilno hraniti i biti aktivni tijekom dana. Stručnjaci savjetuju redovito vježbanje. Ljudi bi trebali slijediti dnevnu rutinu i imati dovoljan san..

    Chiari malformacija ozbiljan je poremećaj mozga koji se razvija iz različitih razloga. Simptomatologija bolesti ovisi o njezinoj vrsti. Kod prvih znakova patologije preporučuje se konzultirati liječnika koji će nakon dijagnoze propisati učinkovit lijek ili kirurško liječenje. Nepravodobnim liječenjem bolesti, pacijent razvija ozbiljne komplikacije.

    Uzroci i čimbenici rizika u odraslih, djece

    Mehanizam razvoja ove neurološke patologije povezan je sa strukturnim promjenama u stražnjoj lubanjskoj jami, u kojoj se nalazi mali mozak, kao i s hidrodinamičkim poremećajima. Uzroci ovog sindroma nisu dobro poznati..

    Urođena

    Kongenitalni defekt temelji se na fuziji stražnjeg zida šupljine kralježničkog stupa s anlageom leđne moždine u dnu lubanje. U tom slučaju, u procesu embrionalnog razvoja, leđnu moždinu treba povući prema gore, ali to se ne događa.

    Produžena moždina i mali mozak "vuku se" prema dolje kroz foramen magnum prema kralježničnom kanalu. Ponekad se nalaze na razini 4 vratnog kralješka.

    Čimbenici rizika za razvoj anomalije u fetusu su:

    • kasna dob trudnice;
    • povijest pobačaja;
    • toksikoza tijekom trudnoće;
    • insuficijencija posteljice, preeklampsija;
    • kontakt trudnice sa štetnim tvarima;
    • zarazne bolesti tijekom trudnoće (uključujući spolno prenosive bolesti).

    Međutim, studije pokazuju da gotovo polovica žena ima trudnoću bez komplikacija..

    Stečeni lik

    U odraslih se prolaps cerebelarnih struktura može dogoditi zbog čestih probijanja leđne moždine koji se izvode u dijagnostičke svrhe, kao i u liječenju određenih bolesti i kao kralježnična anestezija. U nekih se bolesnika ovo stanje razvija nakon ugradnje šantovskog sustava za liječenje hidrocefalusa..

    Uzroci bolesti

    Etiologija i patogeneza bolesti još nisu proučavani. Poznato je da anomaliju mogu izazvati različiti čimbenici:

    • kongenitalne razvojne anomalije zbog utjecaja štetnih stanja na tijelo trudnice (zračenje, opijenost itd.),
    • genetske abnormalnosti,
    • trauma koju je pretrpjelo dijete tijekom poroda,
    • traumatska ozljeda mozga u bilo kojoj dobi,
    • urođena osteoneuropatija.

    Simptomi

    Sindrom Arnolda Chiarija tip I može dugo biti asimptomatski.

    Ovo kršenje ima sljedeće simptome:

    • bolest se očituje u adolescenata ili u dobi od 30-40 godina;
    • poremećaji osjetljivosti, najčešće u rukama (40-76% bolesnika);
    • glavobolja (najčešći simptom, primijećen u 47-73% bolesnika);
    • bolovi u vratu i zatiljku, koji se pojačavaju kašljanjem, kihanjem, napetošću trbušnih mišića;
    • česte nesvjestice, padovi povezani s oštećenom cirkulacijom krvi u leđnoj moždini, što uzrokuje naglo smanjenje tonusa mišića; utrnulost udova;
    • često zaustavljanje disanja tijekom spavanja duže od 10 sekundi (50-70% bolesnika), akutno zatajenje dišnog sustava;
    • opća slabost i smanjeni tonus u udovima;
    • promijenjen prisilni položaj glave;
    • skandiranje govora (podjela na zasebne riječi);
    • oscilatorni pokreti očiju, uglavnom prema dolje;
    • poremećena koordinacija, hod, tjelesna aktivnost; neusklađenost, suvišnost ili nedovoljan raspon pokreta;
    • zakrivljenost kralježnice (50-75% bolesnika);
    • zaostajanje u rastu i mentalni razvoj kod djece, ponekad preuranjeni pubertet;
    • paroksizmalni kašalj (10-14% bolesnika);
    • kršenje finih motoričkih vještina, drhtanje udova;
    • oštećenje sluha (jednostrano ili obostrano);
    • kongenitalne anatomske značajke - kratak, "bikovski" vrat, lijevak u obliku prsa, asimetrični oblik lubanje, niska dlakavost na vratu, deformacija stopala, abnormalnosti bradavica, visoko stajanje lopatice;
    • podijeljene oči, različite veličine zjenica, slijepe točke u vidnom polju, obješeni kapak;
    • kršenje gutanja, atrofija mišića jezika, često štucanje;
    • rijetko - usporavanje rada srca, akutno kardiovaskularno zatajenje, hipoglikemija.

    Simptomi se mogu kretati od blagih do teških, ovisno o opsegu lezije..

    Kod malformacije tipa II primjećuju se sljedeći simptomi:

    • pojava simptoma već tijekom neonatalnog razdoblja;
    • kila kralježnice;
    • hidrocefalus (kapljica mozga, povećani opseg glave, izbočena fontanela u novorođenčadi, strabizam, velika podražljivost, povraćanje, letargija, glavobolje i vrtoglavica);
    • napadi gušenja i zastoja disanja, uključujući tijekom spavanja, zviždanje bučno disanje;
    • oslabljeni refleks gutanja, otežano gutanje (70% bolesnika);
    • slabost ruku i mišića lica, smanjena tjelesna aktivnost;
    • grčevito držanje s lukovima na leđima;
    • gubitak glasa kao rezultat pareze glasnih žica;
    • drhtanje očnih jabučica prema dolje.

    Varijanta oblika III karakterizirana je simptomima kao što su:

  • kardiovaskularni poremećaji;
  • patologija gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava;
  • vrtoglavica;
  • nestabilnost pri kretanju;
  • zujanje u ušima;
  • glavobolja;
  • povećan tonus u vratnim mišićima.
  • Dijagnostičke mjere

    Ako postoje znakovi bolesti, pacijentu se savjetuje da se posavjetuje s liječnikom koji će uzeti anamnezu i pregledati pacijenta. Na temelju dobivenih podataka, stručnjak će postaviti preliminarnu dijagnozu. Da bi se to potvrdilo, preporuča se provesti računalnu tomografiju. Studija se provodi pomoću posebne opreme koja vam omogućuje dobivanje trodimenzionalne slike kralješaka vrata i zatiljka.

    Magnetska rezonancija visoko je informativna dijagnostička metoda. Tijekom razdoblja ispitivanja pacijent bi trebao biti potpuno nepomičan. Zato se, prije snimanja magnetskom rezonancom, maloj djeci ubrizgava san u drogu..

    Kako bi se identificirale siringomijelne ciste ili meningokela, preporučuje se magnetska rezonancija kralježnice. Uz pomoć dijagnostičkog postupka utvrđuju se ne samo anomalije, već i druge bolesti koje se javljaju u mozgu.

    Dijagnoza bolesti trebala bi biti sveobuhvatna, što vam omogućuje da odredite njezinu vrstu i razvijete učinkovit režim liječenja.

    Povezani poremećaji

    Ovaj se sindrom također često kombinira sa sljedećim patologijama:

    • kronična upala paranazalnih sinusa ili cista na ovom području;
    • tumori u malom i malom mozgu;
    • Cista turskog sedla;
    • potpuno ili djelomično odsutnost kalozumskog tijela koji povezuje desnu i lijevu hemisferu mozga;
    • malformacija moždane kore koja se sastoji od pretjerano velikog broja malih i djelomično formiranih zavoja;
    • kršenje formiranja moždane kore (abnormalno nakupljanje sive tvari na različitim područjima uzrokovano promjenom migracije neurona);
    • malformacije srca i bubrega;
    • nerazvijenost bazalnih čvorova koji pružaju motoričke i autonomne funkcije;
    • ranije zatvaranje kranijalnih šavova u djece, što je dovelo do ograničenja volumena lubanje, njezine deformacije i razvoja intrakranijalne hipertenzije;
    • potpuna ili djelomična fuzija okcipitalne lobanjske kosti i prvog vratnog kralješka (asimilacija atlasa);
    • subatrofija (destruktivni procesi) moždanih hemisfera;
    • pomak okcipitalne kosti prema spoju gornjeg dijela vratne kralježnice s bazom lubanje (bazilarni otisak);
    • Robinova anomalija, kod koje se otkriva urođena malformacija maksilofacijalne regije (nerazvijenost donje čeljusti, rascjep nepca, povlačenje jezika);
    • Aperov sindrom, u kojem se urođena anomalija lubanje kombinira s spajanjem prstiju i nogu;
    • Williamsov sindrom, u kojem se mijenja struktura lica, opaža se mentalna zaostalost, kao i druge genetske abnormalnosti.

    Komplikacije

    Arnold-Chiari sindrom je patologija koju karakterizira visoka smrtnost u ranoj dobi. Ozbiljnost kliničkih znakova povezana je sa stupnjem kompresije živčanog tkiva i pogoršanjem cirkulacije cerebrospinalne tekućine..

    U djece s varijantom II sindroma, uz pomicanje moždanih struktura, stisnuti su i kranijalni živci, što dovodi do oštećenja disanja i gutanja.

    Povećan je rizik da hrana uđe u pluća i razvije aspiracijsku upalu pluća, koja je u većini slučajeva uzrok rane smrti. Operacija pomaže smanjiti neurološke poremećaje i održati stabilno stanje najmanje 2 godine kod 94% pacijenata.

    Defekti tipa III i IV su najnepovoljniji, mnoga djeca su neoperabilna i umiru u prvom mjesecu nakon rođenja. Preživjeli imaju paralizu nogu, disfunkciju zdjeličnih organa, urinarnu i fekalnu inkontinenciju, višestruke malformacije.

    Patološka terapija

    Ne postoji liječenje bolesti koja je asimptomatska. Ako pacijenti imaju bolove u zatiljku ili vratu, a nema drugih simptoma, provodi se konzervativna terapija. Pacijentima se savjetuje uzimanje opuštajućih mišića, analgetika i protuupalnih lijekova.

    U prisutnosti neuroloških poremećaja u obliku poremećaja osjetljivosti, pareza, poremećaja tonusa mišića, kao i boli koji se ne mogu zaustaviti lijekovima, propisana je kirurška intervencija.

    Kirurška intervencija, u kojoj se mogu resecirati stražnje polovice prva dva kralješka vrata i mali mozak, može eliminirati kompresiju trupa. Tijekom operacije zakrpa umjetnog materijala ušivena je u dura mater, što normalizira cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

    U slučaju bolesti, pacijentima se dodjeljuju manevarske operacije, tijekom kojih se cerebrospinalna tekućina odvodi iz središnjeg kanala leđne moždine, koji je prethodno proširen. Lumboperitonealnom drenažom cerebrospinalna tekućina odvodi se u prsa ili trbuh.

    Postoji nekoliko načina liječenja bolesti. Izbor određene metode provodi liječnik u skladu s karakteristikama patologije.

    Liječenje Arnold-Chiarijevih malformacija ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i relaksante mišića. Ako je unutar 2-3 mjeseca konzervativna terapija neučinkovita ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija..

    Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura i cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje lubanjske jame i postavljanjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema različitim izvorima, u 50–85% slučajeva, u preostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Preporuča se operaciju izvesti prije nastanka ozbiljnog neurološkog deficita, jer je oporavak bolji uz minimalne promjene u neurološkom statusu.

    Pacijenti s Arnold-Chiarijevim malformacijama tipa 0 i 1 možda čak i nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze MAC II, III i IV vrste, djeca s ovom patologijom rađaju se sve manje, a moderne sestrinske tehnologije mogu značajno povećati životni vijek takve djece..

    1. Arnold Malformation - Chiari. Prenatalna i klinička promatranja Avramenko T. V., Shevchenko A. A., Gordienko I. Yu. Vestnik VSMU. –2014. - broj 2. - str. 87–95.
    2. Bogdanov E. I. Arnold-Chiarijeva anomalija: patogeneza, kliničke varijante, klasifikacija, dijagnoza i liječenje / E. I. Bogdanov, M. R. Yarmukhametova // Vertebroneurology. - 1998. - br. 2–3. - P. 68–73.
    3. Arnold-Chiarijeva malformacija: klasifikacija, etiopatogeneza, klinička slika, dijagnoza: (pregled literature) / L. A. Dzyak [i drugi] // Ukrajinski neurokirurški časopis. - 2001. - br. 1. - str. 17–23.
    4. Egorov OE Klinika i kirurško liječenje Chiari malformacije tip 1 / OE Egorov, G. Yu. Evzikov // Neurološki časopis. - 1999. - br. 5. - P. 28–31.
    5. Kantimirova E.A., Schneider N.A., Petrova M.M., Strotskaya I.G., Dutova N.E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A. Incidencija Arnold-Chiari malformacija u praksi neurologa. Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika. - 2020. broj 4. - P. 18–22.
    6. Latysheva V.Ya., Olizarovich M.V., Filyustin A.E., Gurko N.A. Klinički i tomografski odnosi u Arnold-Chiari sindromu. Međunarodni neurološki časopis. 2011; (7): 6-11.
    7. Yurkina E.A. Kliničke, neurološke i neuroimaging usporedbe u kraniovertebralnim anomalijama u odraslih. Disertacija za stupanj kandidata medicinskih znanosti Sankt Peterburg, 2020.

    Dijagnostika

    Za dijagnozu patologije koriste se sljedeće metode istraživanja:

      magnetska rezonancija mozga u standardnim načinima rada, koja otkriva karakteristične anomalije opisane ranije u članku;

  • slika magnetske rezonancije s kontrastnom fazom (FKMRT), koja omogućuje utvrđivanje kršenja u kretanju likvora - likvora;
  • neurosonografija (ultrazvuk mozga);
  • kraniografija (rentgenski pregled kostiju lubanje), zajedno s prethodnom vrstom pregleda, omogućuje vam procjenu stupnja smanjenja stražnje lubanjske jame, povećanja magnetskog foramena i promjena u drugim intracerebralnim strukturama.
  • Ostali znakovi

    Primjećuju se s težim stupnjem sindroma. Primarni izvori infarkta cerebralne ili leđne moždine često su ovi znakovi malformacije Arnolda Chiarija: tip 1 nije toliko zastrašujući kao njegove druge podvrste. Karakterizira ih ne samo dvostruki vid, već i potpuno sljepilo, gubitak svijesti, poremećena koordinacija, drhtanje udova, problemi s mokrenjem, mišićna slabost, gubitak osjetljivosti velikog dijela tijela (ponekad i cijele polovice tijela).

    Razvoj različitih zdravstvenih posljedica može izazvati anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Očekivano trajanje života i njegov normalan tijek ovise o brzoj i točnoj dijagnozi. Jedini način otkrivanja patologije je MRI (magnetska rezonancija) mozga. Potrebno je da pacijent bude potpuno nepokretan, pa se aktivne bebe eutanaziraju posebnim lijekovima.

    Intrauterini pregled

    Suvremena ultrazvučna dijagnostika može otkriti ovu patologiju, počevši od 17-18 tjedana trudnoće. U ranim fazama točnost otkrivanja kršenja iznosi 24-45%. Najčešće se dijagnoza postavlja u II-III tromjesečju.

    Važno je pravodobno se podvrgnuti pregledu, jer su tijekom tog razdoblja hemisfere, mali mozak i područja širenja subarahnoidnog prostora koja su s tim povezana dobro vidljivi.

    U ovom slučaju, ultrazvučne slike vizualiziraju promjenu oblika i veličine malog mozga, njegove nejasne konture, smanjenje šupljih formacija između malog mozga i produljene moždine.

    Dodatni dijagnostički znakovi su također:

    • hidrocefalus;
    • povećanje ventrikula mozga i promjena njihova oblika (postaju zašiljeni straga);
    • oblik glavice fetusa u obliku "limuna" i malog mozga u obliku "banane";
    • kila kralježnice.

    Skeniranje treba obaviti u nekoliko ravnina.

    Međutim, vizualizaciju mogu ometati sljedeći čimbenici:

    • pretilost u trudnice;
    • cicatricialne promjene na prednjem trbušnom zidu;
    • višeplodna trudnoća;
    • neodgovarajući položaj fetusa tijekom pregleda;
    • prisutnost drugih rijetkih anomalija.


    Da bi se razjasnila dijagnoza, trudnici treba odrediti MRI nakon 20 tjedana trudnoće. U prvom tromjesečju ova se metoda ne koristi, jer može utjecati na procese diobe stanica u embriju..

    BIBLIOGRAFÍA

    1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
    2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
    3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impressionón basilar y la platibasia idiopáticas (PDF) REV NEUROL; 25 (140): 523-530
    4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech i R. González-Adrio, (2005.) „Rezultati presjeka filum terminale u 20 pacijenata sa siringomijelijom, skoliozom i malformacijama Chiarija.“ (PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515-523.
    5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Bibliografija Filum System®” (PDF).
    6. M. B. Royo-Salvador (2014), „Kratki uvod u sustav Filum®“.

    Liječenje odraslih, djece s Arnold-Chiarijevim malformacijama

    Pacijentima koji imaju sindrom tipa I bez izraženih kliničkih simptoma koji ostaju nepromijenjeni dugi niz godina, prikazuje se dinamičko praćenje njihovog zdravlja. Kontrola (uključujući rendgenski pregled, ultrazvuk ili MRI) provodi se najmanje jednom godišnje.

    U drugim slučajevima, kao i kada se stanje pacijenta pogoršava, indicirana je kirurška intervencija.

    Konzervativna terapija

    S laganim sindromom boli, pacijentima se prepisuju simptomatska sredstva opisana u donjoj tablici.

    Naziv lijekaGlavno farmakološko djelovanjeDnevna dozaProsječna cijena, rub.
    GliatilinPoboljšanje prijenosa živčanih impulsa400 mg 3 puta710
    AlprazolamAntikonvulzivno, mišićno opuštajuće¼ tableta 1 mg 3 puta850
    FluoksetinAntidepresiv2 mg ujutro100
    DiakarbDiuretik (diuretik)1 tableta280
    AsparkamPoboljšanje metaboličkih procesa1-2 tablete 3 puta dnevno65
    KetonalAnalgetik1-2 kapsule 2-3 puta170

    Kirurška intervencija

    Arnold-Chiari sindrom je patologija, čiji je glavni lijek operacija. U prisutnosti kičmene kile, ona se izvodi kod novorođenčeta u prvim danima života.

    Indikacije za operaciju su:

    • ozbiljni neurološki simptomi koji značajno narušavaju kvalitetu života i stanje pacijenta;
    • napredovanje siringomijelije (stvaranje šupljina u leđnoj moždini ispunjenih cerebrospinalnom tekućinom);
    • jaka glavobolja zbog zabijanja i kompresije malog mozga.

    Kirurška intervencija izvodi se sljedećim redoslijedom:

    1. Preoperativna priprema (indicirana za bolesnike starije od 60 godina, s opstruktivnim patologijama gornjih dišnih putova, akutnim i kroničnim kardiovaskularnim bolestima, hipertenzijom, aritmijama, hipertrofijom lijeve klijetke i drugim somatskim patologijama). Sadržaj aktivnosti ovisi o vrsti bolesti i određuje se pojedinačno. Namijenjeni su smanjenju rizika od postoperativnih komplikacija..
    2. Pacijent se stavlja na trbuh, na bok ili u polusjedeći položaj kako bi se osigurao pristup okcipitalnoj regiji. Sjedeći položaj indiciran je za pacijente s prekomjernom tjelesnom težinom.
    3. Intubacija (umetanje endotrahealne cijevi u dušnik) provodi se radi održavanja dišnih putova i opće anestezije.
    4. Da bi se osigurao fiziološki položaj pacijenta, koriste se valjci, glava je učvršćena u najmanje 3 točke.
    5. Incizija kože izvodi se na cerviko-okcipitalnoj regiji sa stražnjim srednjim pristupom.
    6. Izvodi se izrezivanje lubanje, uklanjanje dijela ili cijelog luka kralješka.
    7. U prisutnosti patoloških promjena na arahnoidnoj membrani mozga i adhezijama membrane s malim mozgom, izvodi se otvor velike okcipitalne cisterne, izrezivanje adhezija.
    8. Kad se mali mozak spusti ispod C2 kralješka, on se resecira.
    9. Proširenjem četvrte klijetke ugrađuju se šantovi.
    10. Izvodi se plastika moždanih ovojnica, za koju se koristi umjetni materijal. U nekim se slučajevima za ublažavanje kompresije koristi titanski implantat.
    11. Rana se zatvara pomoću mišićnog sloja.

    Pozitivna dinamika nakon operacije uočava se u oko 70% bolesnika. Obrnuto je proporcionalan trajanju bolesti. U nekih operiranih bolesnika nema je zbog nepovratnih promjena u neuronima. To se najčešće opaža u slučajevima kada je od početka kliničkih manifestacija prošlo više od 2 godine. 13-30% bolesnika zahtijeva ponovnu operaciju.

    Komplikacije kirurgije mogu biti:

    • razvoj zaraznih procesa;
    • odljev cerebrospinalne tekućine;
    • loše zacjeljivanje rana;
    • nestabilnost vratne kralježnice;
    • stvaranje hematoma (krvarenja), komprimirajući moždano stablo;
    • prolaps malog mozga zbog pretjerane kraniotomije;
    • C1 prijelom polukružnog kralješka.

    Postoperativna smrtnost obično ne prelazi 2%.

    Liječenje

    Operacija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće metode eliminacije:

    Seciranje filum terminale

    Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja završnog navoja:

    1. liječi uzrok bolesti;
    2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
    3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija ili smrti;
    4. postupak uklanjanja traje najviše jedan sat;
    5. uklanja kliničku sliku, poboljšavajući kvalitetu života pacijenta;
    6. smanjuje intrakranijalni tlak;
    7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.
    • nakon 3-4 dana bolovi su prisutni u području kirurške intervencije.

    Kranioktomija

    Druga operacija je kranioktomija. Prednosti:

    1. eliminira rizik od iznenadne smrti;
    2. uklanja kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.
    • uzrok bolesti nije eliminiran;
    • nakon intervencije rizik od smrti ostaje - od 1 do 10%;
    • postoji rizik od postoperativnog intracerebralnog krvarenja.

    Kako liječiti malformacije Arnold-Chiarija:

    1. Asimptomatski tijek ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju.
    2. Uz blagu kliničku sliku indicirana je simptomatska terapija. Na primjer, lijekovi protiv bolova propisani su za glavobolju. Međutim, konzervativno liječenje Chiari malformacija neučinkovito je ako je klinička slika snažno izražena.
    3. Ako se uoče neurološki deficiti ili bolest smanjuje kvalitetu života, preporučuje se neurokirurška operacija.

    Kakve mogu biti posljedice?

    Nedostatak pravovremenog liječenja može dovesti do sljedećih posljedica:

    • atrofija cerebelarnog tkiva;
    • uništavanje moždanih neurona;
    • kršenje koordinacije, motoričkih funkcija;
    • pogoršanje vida i sluha;
    • paraliza;
    • u djece - oštećen rast i mentalni razvoj;
    • vegetativni poremećaji koji dovode do akutnog respiratornog i srčanog zatajenja;
    • smrt.

    Arnold-Chiari sindrom (ili malformacija) uzrokuje ozbiljna oštećenja središnjeg živčanog sustava. U većini slučajeva ova je bolest nasljedna, ali se možda neće pojaviti odmah. Rane dijagnostičke metode uključuju ultrazvuk i magnetsku rezonancu tijekom trudnoće..

    Glavna metoda liječenja je kirurška. U slučajevima kada nema izražene simptomatologije, poželjne su taktike i sustavno praćenje stanja pacijenta..