Proces demijelinizacije mozga: što je to, znakovi, liječenje

Liječenje

Demijelinizirajuća bolest je patološki proces koji utječe na neurone mozga, leđne moždine, povezan s uništavanjem mijelinske ovojnice. Mielin CNS vlakana sastoji se od oligodendrocita (glija stanica), tvori električno izolacijski omotač živčanih vlakana, pokriva aksone (procese) neurona.

Strukturni sastav mijelina čine lipidi (70%) i proteinski spojevi (30%). Brzina prijenosa živčanih impulsa kroz vlakna sa zaštitnom ovojnicom je oko 10 puta veća nego kroz vlakna bez nje. Demijelinizirajuća bolest praćena je pogoršanjem provođenja impulsa živčanog sustava kroz vlakna s uništenom ovojnicom.

Što je demijelinizacija

Proces demijelinizacije u mozgu poremećaj je koji dovodi do patoloških promjena u strukturi živčanog tkiva, što često provocira pojavu neuroloških simptoma, uzrok je invalidnosti i smrti. Bijela ovojnica je višeslojna stanična membrana. Biostruje nisu u stanju svladati mijelinsku ovojnicu.

Električni impulsi prenose se u području Ranvierovih višestrukih presretanja, gdje mijelina nema. Kuke su raspoređene u pravilnim razmacima od približno 1 µm. U perifernom sustavu zaštitna membrana nastaje od lemocita (Schwannove stanice). Demijelinizacija živčanih vlakana - oštećenje živčanog tkiva, što dovodi do velikog broja bolesti središnjeg živčanog sustava.

Žarišta demijelinizacije su takve strukturne formacije u mozgu ili leđnoj moždini kojima nedostaje mijelin, što dovodi do oslabljenog prijenosa živčanih impulsa i poremećaja živčanog sustava u cjelini. Promjer žarišta značajno varira, može biti nekoliko milimetara ili doseći nekoliko centimetara.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Klasifikacija demijelinizirajućih bolesti sugerira podjelu na mijelinopatiju i mijelinoklastičnost. U prvom se slučaju uništavanje mijelina događa zbog kršenja formiranja tvari, promjene u njegovoj biokemijskoj strukturi zbog genetskih mutacija. Ovo je češće urođena patologija (postoji i stečeni oblik), čiji se znakovi promatraju u ranom djetinjstvu. Nasljedne mijelinopatije nazivaju se leukodistrofije. Stečene mijelinopatije, ovisno o uzrocima nastanka, podijeljene su u vrste:

  1. Otrovno-dismetabolički. Povezano s opijenošću i metaboličkim poremećajima u tijelu.
  2. Hipoksično-ishemijski. Razvijaju se u pozadini oslabljenog krvotoka i gladovanja kisikom tkiva medule.
  3. Zarazne i upalne. Izazivaju zarazni agensi (patogeni ili oportunistički mikroorganizmi).
  4. Upalni. Neinfektivna etiologija (nastaviti bez sudjelovanja zaraznog agensa).
  5. Traumatično. Nastati zbog mehaničkih oštećenja moždanih struktura.

S mijelinoklastijom se sinteza mijelina odvija normalno, stanice membrane se uništavaju pod utjecajem vanjskih i unutarnjih patogenih čimbenika. Podjela je proizvoljna, jer mijelinopatija često napreduje pod utjecajem negativnih vanjskih čimbenika, dok se mijelinoklastična obično javlja u bolesnika s predispozicijom na oštećenje mijelina.

Demijelinizirajuće bolesti dijele se prema lokalizaciji žarišta na vrste koje utječu na središnji živčani sustav ili periferni živčani sustav (PNS). Bolesti koje se razvijaju u strukturama središnjeg živčanog sustava uključuju multipla sklerozu, leukoencefalopatiju, leukodistrofiju, Balo sklerozu (koncentričnu) i Schilder (difuznu).

Oštećenje ovojnica vlakana u PNS-u provocira razvoj bolesti: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré-ov sindrom. Primjeri stečenih mijelinopatija: sindrom Susak i CLIPPERS. Česta neinfektivna upalna mijelinopatija - multipla skleroza.

Ova skupina uključuje prilično rijetke vrste skleroze: diseminirani encefalomijelitis, pseudotumorna demijelinizacija, hemoragični leukoencefalitis, Balo i Schilder-ova skleroza. Infektivni i upalni oblici uključuju HIV encefalitis, sklerozirajući panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primjer toksično-metaboličkog oblika je demijelinizacijski sindrom osmotskog tipa, primjer hipoksično-ishemijskog oblika je Susakov sindrom.

Glavni simptomi

Demijelinizacija je patologija koja se uvijek manifestira kao neurološki deficit, što omogućuje sumnju da je započeo proces uništavanja mijelina, ako se neurološki simptomi pojave bez očitog razloga. Proces demijelinizacije uvijek se događa uz sudjelovanje imunološkog sustava, dovodi do atrofije moždanog tkiva - mozga i leđne moždine, širenja ventrikula.

Simptomi demijelinizacije ovise o vrsti bolesti, uzrocima i lokalizaciji fokusa u mozgu, leđnoj moždini ili u strukturi PNS-a. S laganom lezijom medule (do 20%), simptomi mogu biti odsutni, što je povezano s potpunom kompenzacijom funkcija. Zadaće dodijeljene oštećenim živčanim vlaknima obavljaju zdrava tkiva. Neurološki se simptomi obično pojavljuju kada volumen oštećenog živčanog tkiva prelazi 50%. Uobičajeni znakovi:

  • Ataxia (poremećaj konzistencije mišićne skupine).
  • Pareza, paraliza.
  • Mišićna hipotenzija (mišićna slabost).
  • Pseudobulbarni sindrom (dizartrija - kršenje izgovora zbog poremećaja inervacije elemenata govornog aparata, disfagija - otežano gutanje, disfonija - promjena visine, tembra, jačine glasa).
  • Vizualna disfunkcija (nistagmus - nehotične vibracije očnih jabučica, pogoršanje vidne oštrine, gubitak vidnih polja, zamućenje, nejasne slike, izobličenje boje).
  • Promjena osjetljivosti kože, parestezije (utrnulost, trnci, svrbež, peckanje).
  • Tonični grčevi, uglavnom u udovima.
  • Disfunkcija mjehura, crijeva.

Neuropsihološki poremećaji povezani su s oštećenjem pamćenja i mentalne aktivnosti, promjenama u osobnosti i ponašanju. Pacijenti često razvijaju neuroze, demenciju organskog porijekla, astenični sindrom, depresiju, rjeđe euforiju. Pacijenti su izloženi oštroj promjeni raspoloženja, nemaju kritičku analizu vlastitog ponašanja, što u pozadini demencije dovodi do brojnih problema u svakodnevnom životu.

Uzroci nastanka

Demijelinizirajuće bolesti koje utječu na središnji i periferni živčani sustav često se razvijaju u pozadini genetske predispozicije. Pacijenti često imaju kombinaciju određenih gena, što izaziva neispravno funkcioniranje imunološkog sustava. Ostali razlozi:

  1. Autoimune i genetske patologije.
  2. Uzimanje antipsihotičnih lijekova (neuroleptici).
  3. Kronična i akutna opijenost.
  4. Jonizirajuće zračenje, sunčevo zračenje.
  5. Odgođene virusne i bakterijske infekcije.
  6. Značajke snage.

Vjeruje se da su predstavnici kavkaske rase koji žive na sjevernim geografskim širinama najosjetljiviji na razvoj patologije. Čimbenici provokacije su ozljede glave i kralježnice, česte stresne situacije, loše navike. Rizik od obolijevanja povećava se cijepljenjem protiv velikih boginja, gripe, ospica, velikog kašlja, difterije, hepatitisa B i drugih zaraznih bolesti.

Uobičajene bolesti

Multipla skleroza je demijelinizirajuća, autoimuna bolest s kroničnim tijekom koja utječe na glavne elemente živčanog sustava (mozak i leđnu moždinu). Tijekom progresije patologije, normalne se moždane strukture zamjenjuju vezivnim tkivom. Lezije se pojavljuju difuzno. Prosječna dob bolesnika je 15-40 godina. Rasprostranjenost - 30-70 slučajeva na 100 tisuća stanovnika.

Hemoragijski leukoencefalitis, koji se javlja u akutnom obliku, razvija se kao rezultat oštećenja malih elemenata krvožilnog sustava. Često se definira kao postinfektivna komplikacija s izraženom autoimunom reakcijom. Karakterizira ga brzo napredovanje upalnog procesa i brojne žarišne lezije moždanog tkiva, popraćene cerebralnim edemom, pojavom žarišta krvarenja i nekrozom.

Prethodnica patologije obično su bolesti gornjih dišnih putova zarazne etiologije. Virusi gripe i Epstein-Barr virusi ili sepsa također mogu izazvati bolest. Obično kobno. Smrt nastaje zbog cerebralnog edema u roku od 3-4 dana od trenutka kada se pojave prvi simptomi.

Za nekrotizirajuću encefalopatiju, koja se odvija u akutnom obliku, karakteristično je multifokalno, simetrično oštećenje struktura mozga demijelinizirajuće prirode. Prati ga edem tkiva, nekroza i pojava žarišta krvarenja. Za razliku od hemoragičnog leukoencefalitisa, stanice koje ukazuju na upalni proces - neutrofili nisu pronađene.

Često se razvija u pozadini virusne infekcije, manifestira se epileptičkim napadajima i zamućenjem svijesti. U cerebrospinalnoj tekućini nema pleocitoze (abnormalno povećana koncentracija limfocita), povećana je koncentracija proteinskih spojeva. Otkriva se povećana koncentracija aminotransferaze u krvnom serumu. Razvija se sporadično (pojedinačno) ili zbog nasljedne mutacije gena.

Pseudotumorna demijelinizacija očituje se općim cerebralnim i žarišnim cerebralnim simptomima. U 70% slučajeva popraćen je edemom medule s porastom vrijednosti intrakranijalnog tlaka. Demijelinizacijske lezije nalaze se u bijeloj tvari tijekom MRI snimanja mozga pomoću kontrastnog sredstva.

Balo skleroza (koncentrična) očituje se bolovima u predjelu glave, patološkim promjenama u ponašanju, kognitivnim poremećajima, epileptičkim napadajima, hemisindromima (neurološki poremećaji u polovici tijela). Tijek patologije klinički sliči razvoju intracerebralnog tumora. Lezije tkiva češće su u bijeloj tvari.

U likvoru se nalazi limfocitna pleocitoza, povećana koncentracija proteinskih spojeva. Prisutnost oligoklonskih protutijela često se opaža u manjoj količini nego kod normalne multiple skleroze. MRI skeniranje pokazuje znakove oštećenja mozga tipičnih za multiplu sklerozu.

Slike jasno pokazuju više prstenastih žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari, češće u frontalnim režnjevima mozga, okružene karakterističnim područjima remijelinizacije (obnavljanje normalnog mijelina). U većini slučajeva smrt nastupi unutar nekoliko tjedana ili mjeseci od akutnog tijeka patologije. S ranom dijagnozom, prognoza je povoljnija.

Dijagnostika

U nedostatku karakterističnih simptoma u ranim fazama tečaja, lezije bijele tvari često postaju slučajni nalaz tijekom dijagnostičkog pregleda iz drugog razloga. Tijekom osobnog pregleda neurologa na skali FSS (stanje funkcionalnih sustava) utvrđuje se stupanj oštećenja provodnih funkcija mozga.

Glavna metoda instrumentalne dijagnostike je neuroimaging. Žarišta demijelinizacije koja se nalaze u mozgu uglavnom se otkrivaju pomoću magnetske rezonancije; područja zahvaćenog tkiva promjera najmanje 3 mm jasno su vidljiva na slikama. Žarišta demijelinizacije u strukturama PNS-a otkrivaju se tijekom elektromiografije. Angiografija pokazuje stupanj vaskularnog oštećenja.

Metode liječenja

Bolest je neizlječiva. Napori liječnika usmjereni su na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. Liječenje demijelinizirajućih bolesti koje utječu na mozak propisuje se ovisno o vrsti i prirodi tečaja. Obično su prikazani farmaceutski proizvodi koji neutraliziraju manifestacije neuroloških sindroma. Simptomatska terapija uključuje lijekove:

  1. Sredstva protiv bolova.
  2. Sedativi, sedativi.
  3. Neuroprotektivni, nootropni.

Pulsna terapija kortikosteroidima koristi se za liječenje brzo progresivnih oblika multiple skleroze. Intravenska primjena velikih doza lijeka često ne daje željeni rezultat. U slučaju pozitivne reakcije nakon intravenskog davanja, kortikosteroidi se daju oralno kako bi se spriječio recidiv. Kortikosteroidi se mogu kombinirati s drugim imunosupresivnim (imunosupresivnim) lijekovima i citostaticima.

U 40% slučajeva bolesnici koji su otporni na terapiju kortikosteroidima pozitivno reagiraju na plazmaferezu (prikupljanje, pročišćavanje i ponovno uvođenje krvi u krvotok). Opisani su slučajevi učinkovitog liječenja Balo skleroze humanim imunoglobulinima. Terapija narodnim lijekovima je neučinkovita. Paralelno s liječenjem lijekovima, pacijentu se prikazuje dijeta, fizioterapija, masaža, terapijska gimnastika.

Prognoza

Prognoza preživljavanja ovisi o vrsti patologije, prirodi tečaja i količini oštećenja medule. Moguća djelomična ili potpuna obnova moždanih funkcija.

Demijelinizirajuće bolesti koje utječu na strukture središnjeg živčanog sustava i PNS povezane su s uništavanjem membrane koja okružuje živčana vlakna. U početnim fazama bolest može biti asimptomatska. Prognoza je povoljnija s ranom dijagnozom. Bolest se ne može izliječiti u potpunosti, često dovodi do invaliditeta i smrti pacijenta.

Vrste, simptomi i liječenje demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

Zbog uništavanja mijelinskog sloja, provodljivost živčanog impulsa se smanjuje i pacijenti razvijaju čitave komplekse simptoma. Da bismo bolje razumjeli važnost izolacijskog plašta, možemo zamisliti da je živac kabel koji se sastoji od mnogih malih žica kroz koje prolazi električna struja..

Ako je izolacija oštećena, električna energija nije u potpunosti isporučena na odredište. U ljudi se to očituje u obliku različitih neuroloških simptoma. Da biste razumjeli prirodu njihove manifestacije, možete se usredotočiti na lokalizaciju lezije. Doista, uglavnom demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava (CNS) utječu na određena područja živčanih vlakana.

Širenje bolesti kroz bijelu tvar u mozgu naziva se širenje. Ovaj je izraz smislio Jean-Martin Charcot tijekom svojih pokušaja da razotkrije mehanizam razvoja demijelinizacije. Zbog toga multipla skleroza ima i drugo ime, naime, diseminirana skleroza..

Značajke bolesti

Demijelinizirajuća bolest mozga smanjuje provođenje živčanog impulsa i pacijenti razvijaju čitave komplekse simptoma. Da bismo bolje razumjeli važnost izolacijskog plašta, možemo zamisliti da je živac kabel koji se sastoji od mnogih malih žica kroz koje prolazi električna struja. Ako je izolacija oštećena, električna energija nije u potpunosti isporučena na odredište. U ljudi se to očituje u obliku različitih neuroloških simptoma. Da biste razumjeli prirodu njihove manifestacije, možete se usredotočiti na lokalizaciju lezije. Zapravo, uglavnom demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava (CNS) utječu na određena područja živčanih vlakana.

Širenje bolesti kroz bijelu tvar u mozgu naziva se širenje. Ovaj je izraz smislio Jean-Martin Charcot tijekom svojih pokušaja da razotkrije mehanizam razvoja demijelinizacije. Zbog toga multipla skleroza ima i drugo ime, naime, diseminirana skleroza..

Kako će liječnik bolnice Yusupov pomoći

Odjel neurologije bolnice Yusupov zapošljava visokokvalificirane liječnike koji su specijalizirani za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici neprestano razmjenjuju znanje sa stručnjacima iz drugih klinika kako u zemlji tako i u inozemstvu. Pohađaju konferencije na kojima se upoznaju sa suvremenim metodama liječenja multiple skleroze i drugim bolestima demijelinizirajuće skupine..

Specijalisti bolnice Yusupov dijagnosticirat će demijelinizirajuće bolesti leđne moždine, mozga i propisati učinkovito liječenje lijekovima. U bolnici možete uzeti tečaj masaže, medicinsku gimnastiku sa stručnjakom. Bolnički psiholozi rade s pacijentom i njegovom rodbinom.

Uzroci pojave patološkog procesa

Danas je nemoguće sa 100% sigurnošću navesti razloge za pojavu i razvoj bolesti povezanih s uništavanjem mijelinske ovojnice. Najčešća bolest u ovoj skupini je multipla skleroza. Takvi čimbenici mogu utjecati na njegov razvoj:

  • Poremećaji u radu imunološkog sustava;
  • Odgođene zarazne bolesti;
  • Ekologija;
  • Zemljopisna lokacija;
  • Nasljedna predispozicija

Takvi su uzroci svojstveni drugim bolestima iz ove skupine, ali upravo MS najčešće pogađa ljude koji se nalaze na sjevernoj geografskoj širini..

Prema statistikama, stanovnici ekvatorijalnih zemalja i južne polovice planeta najmanje pate od patologije..

U rijetkim slučajevima sljedeći čimbenici mogu uzrokovati demijelinizirajuću bolest središnjeg živčanog sustava:

  • Dugotrajno emocionalno preopterećenje;
  • Pušenje;
  • Cjepivo protiv virusnog hepatitisa.

Rijetko se MS javlja u starijih odraslih osoba zbog dobnih promjena. Liječnici su također dijagnosticirali autoimune patologije kod kojih je oštećenje mijelina bila sekundarna pojava, na primjer, kod Devikove bolesti.

Od potvrđenijih verzija može se izdvojiti prenesena infekcija, na primjer, crijevna ili respiratorna. Iz istog razloga postoje ozbiljna oštećenja svih dijelova živčanog sustava karakteristična za encefalomijelopoliradikuloneuritis, kao i Guillain-Barréov sindrom. Često potonja patologija ima tijek sličan Landryjevoj paralizi. Prema statistikama, ljubitelji alkoholnih pića puno češće pate od ovih bolesti. Ponekad su mijelinske ovojnice oštećene u kasnoj fazi razvoja sifilisa zbog tabes dorsalis i razvijanja paralize.

Postoje situacije kada se ne mogu pronaći uzroci demijelinizacije. Ti patološki procesi uključuju Balovu koncentričnu sklerozu. Zbog toga je izuzetno teško dijagnosticirati demijelinizirajuće patologije u povijesti (podaci dobiveni intervjuiranjem). U takvoj se situaciji ostaje usredotočiti na znakove patologije i instrumentalne metode ispitivanja..

Kako zaustaviti demijelinizaciju?

Praktički je nemoguće potpuno zaustaviti proces demijelinizacije, ali napredovanje bolesti može se spriječiti unaprijed.

Dijagnoza i terapija takvih patoloških stanja danas je složen i praktički neistražen proces. Međutim, postignut je velik napredak u istraživanjima na polju imunologije, biologije i molekularne genetike, koja se provode već dosta dugo..

Ogromni napori znanstvenika omogućili su proučavanje glavnih mehanizama progresije demijelinizirajućih bolesti i čimbenika koji izazivaju njezin početak.

Zahvaljujući tome izumljene su nove metode liječenja..
Glavni način dijagnosticiranja bolesti bilo je proučavanje tijela na MRI, što pomaže identificirati žarišta demijelinizacije čak i u početnim fazama razvoja..

Klasifikacija

Da bi postavili dijagnozu i propisali liječenje, liječnici se obično usredotočuju na Međunarodnu klasifikaciju bolesti (ICD). Trenutno je objavljena 10. revizija, a najdetaljniji njen opis je multipla skleroza, koja je dobila kod G35. Ostali patološki procesi povezani s demijelinizacijom smješteni su u zasebnu podskupinu. Napokon, oni su puno rjeđi i manje je podataka o takvim bolestima..

Do danas su podaci o MS-u klasificirani kao:

  • Slične skupine simptoma;
  • Lokalizacija štete;
  • Ozbiljnost;
  • Tijek bolesti.

Posebnu pozornost treba posvetiti procjeni stupnja invaliditeta EDSS (Proširena skala statusa invalidnosti). Obuhvaća sve aspekte života osobe koja boluje od MS-a. Postavlja se na temelju sljedećih točaka:

  • Koordinacija pokreta;
  • Poremećaji zdjelice;
  • Stupanj samoposluživanja;
  • Održavanje ravnoteže;
  • Hod;
  • Napredak paralize.

Nije tako lako raditi s ovom ljestvicom, a tek nakon pregleda liječnika dopušteno je procijeniti..

Mehanizam nastanka i razvoja

Postupno uništavanje mijelinske ovojnice glavni je simptom svih demijelinizirajućih patologija. Simptomi će se postupno pogoršavati i ovisit će o izvoru oštećenja. Takav patološki proces ima svoje veze koje su dovele do njegovog razvoja i mehanizam podrijetla, na primjer, MS, on ima sljedeće:

  • Patologija se razvija zbog pojave čimbenika koji može oštetiti imunološki obrambeni mehanizam;
  • Rezultirajući autoimuni neuspjeh provocira osnovno propadanje vanjske ljuske aksona;
  • Krvno-moždana barijera postupno se uništava i moždani antigeni ulaze u krv pacijenta;
  • Nadalje, zbog imunološkog odgovora na ulazak antigena u krv, limfociti migriraju u mozak i proizvode antitijela koja uništavaju mijelin;
  • Kao rezultat, u bijeloj tvari nastaju lezije koje izgledom podsjećaju na plak..

Šteta je lokalizirana ovisno o vrsti bolesti. U MS-u su lezije pretežno periventrikularne (oko lateralnih klijetki), a kod Binswangerove bolesti plakovi se također nalaze u talamusu i kaudati.

Demijelinizirajuće bolesti obično su kronične, a tijekom remisije može doći do lagane remijelinizacije. Ovaj postupak označava početak obnavljanja mijelinske ovojnice. Stopa remijelinizacije obično je puno manja od demijelinizacije, a s dugim tijekom patologije potpuno prestaje.

Simptomi

Simptomi ovise o vrsti bolesti i o tome gdje se nalaze žarišta demijelinizacije mozga.

Konkretno, multipla skleroza karakterizira sljedeći skup značajki:

  1. Promjena u omjeru intenziteta tetiva i nekih kožnih refleksa, pareza, grčenja mišića.
  2. Promjene u karakteristikama vida (izobličenje polja, bistrina, kontrast, izgled stoke).
  3. Promjene u osjetljivosti različitih analizatora.
  4. Znakovi disfunkcije moždanog debla i živaca koji su anatomski povezani s mozgom (bulbar sindrom, disfunkcija mišića lica, nistagmus).
  5. Disfunkcija zdjelice (impotencija, zatvor, urinarna inkontinencija).
  6. Neuropsihološke promjene (smanjena inteligencija, depresija, euforija).

Marburgova bolest (diseminirani encefalomielitis) privremena je, po život opasna bolest koja može ubiti čovjeka u roku od nekoliko mjeseci. Postoji klasifikacija prema kojoj se ova bolest klasificira kao oblik multiple skleroze. Nalikuje zaraznoj bolesti kod koje se pojavljuju sljedeći simptomi:

  1. Demijelinizirajuća patologija koja se brzo razvija utječe na moždano stablo i živce povezane s njim.
  2. Intrakranijalni tlak raste.
  3. Oštećena motorička funkcija i osjetljivost.
  4. Glavobolja često praćena povraćanjem.
  5. Pojavljuju se konvulzije.

Devikova bolest je proces demijelinizacije koji uglavnom pogađa očne živce, kao i supstancu leđne moždine. Bolest se smatra opasnijom za odrasle, a manje opasnom za djecu, posebno ako se liječenje hormonalnim lijekovima započne na vrijeme. Manifestacije ove patologije su sljedeće:

  1. Problemi s vidom koji dovode do potpune sljepoće.
  2. Paraliza.
  3. Disfunkcija zdjeličnih organa.

Druga patologija, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, karakterizira kombinacija imunoloških promjena uzrokovanih vanjskim čimbenicima i pojave demijeliniziranih žarišta. Na takvu bolest možete sumnjati prema sljedećim znakovima:

  1. Smanjena vizualna sposobnost.
  2. Smanjena inteligencija.
  3. Gubitak koordinacije.
  4. Konvulzije.
  5. Pareza.

Kao što možete zamisliti, takvi problemi uvelike smanjuju kvalitetu života..

MS znakovi

Najčešća bolest je MS. Karakteriziraju ga sljedeći prvi znakovi:

  • Nistagmus (klimavanje očiju);
  • Polagani govor (skandiranje);
  • Drhtanje pri kretanju (namjerno podrhtavanje);
  • Račvasta slika pred očima;
  • Iznenadni poriv za odlaskom na WC (nagon);
  • Problemi s mokrenjem (kašnjenje zbog grča);
  • Slabljenje ili potpuno odsustvo trbušnih refleksa;
  • Blanširanje sljepoočnog vidnog živca.

Kako se patologija razvija, pacijent razvija sljedeće simptome:

  • Pogoršanje osjetljivosti facijalnog živca;
  • Oštećena koordinacija pokreta;
  • Vrtoglavica;
  • Babinsky asinergija (poremećaj u radu udova);
  • Adiadochokinesis (nemogućnost izvođenja brzih pokreta);
  • Pojačano namjerno podrhtavanje;
  • Kvarovi koji se dijagnosticiraju na Rombergovoj poziciji;
  • Pogoršanje percepcije boli, temperature i dodira;
  • Slabljenje i paraliza određenih mišićnih skupina;
  • Pretjerano povećanje tonusa mišića;
  • Oštećenje sluha;
  • Opća slabost mišića.

Ako se demijelinizacija dogodi u blizini moždanog debla, tada će se u pacijenta razviti bulbarni poremećaji:

  • Problemi s gutanjem;
  • Promjena glasa (nazalno);
  • Promjene raspoloženja;
  • Depresivno stanje.

Unatoč takvom obilju simptoma, ljudi s MS-om nikada ne pate od epileptičnih napadaja. Ako se pojave kod pacijenta i to dovoljno često, tada to može ukazivati ​​na sekundarnu upalu moždane kore (sekundarni encefalitis).

Bolest se prvenstveno dijagnosticira magnetskom rezonancom (MRI). Na njemu će biti vidljive oštre i izblijedjele lezije, kao i mjesta na kojima je započela remijelinizacija.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Osobe s imunološkim nedostacima mogu doživjeti progresivnu multifokalnu multifokalnu leukoencefalopatiju. Ovo je zarazna bolest izazvana prodorom virusa JC, koji pripada obitelji Poliomavirus. Značajka patologije je da se javlja asimetrično i multifokalno oštećenje mozga. Virus utječe na membrane živčanih završetaka, koje se sastoje od mijelina. Stoga ova bolest pripada skupini demijelinizirajućih patologija..

Gotovo 85% pacijenata s ovom dijagnozom ima AIDS ili HIV infekciju. Rizična skupina uključuje bolesnike s malignim tumorima.

Glavni simptomi bolesti:

  • promjene raspoloženja;
  • oštećenje vida;
  • parestezija i paraliza;
  • oštećenje pamćenja.

Opticomyelitis Devik

Demijelinizacija s ovom bolešću događa se u vlaknima vidnog živca. Ovu bolest karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • Pogoršanje vida, do potpunog gubitka;
  • Ozljeda kralježnične moždine, praćena djelomičnom paralizom, neispravnošću zdjelice i nemogućnošću normalnog života;
  • Smrt tkiva kralježnične moždine.

Takva se bolest izuzetno rijetko dijagnosticira i javlja se samo u odrasloj dobi. Pate uglavnom žene i predstavnici mongoloidne rase. Devikov optikomijelitis ima prilično razočaravajuću prognozu, jer prema statistikama, samo 1/3 bolesnika živi više od 5 godina otkako su otkriveni prvi znakovi bolesti. Bolest se dijagnosticira po novim simptomima i rezultatima MRI, koji će pokazati mjesta demijelinizacije u vlaknima vidnog živca i u kralježničnoj moždini.

Balo skleroza

Ovu patologiju karakteriziraju brza oštećenja živčanih vlakana, a neki stručnjaci vjeruju da je ova bolest samo agresivni oblik MS-a. Balo koncentrična skleroza vrlo je rijetka bolest koja se javlja u mladoj dobi (25-35 godina), ali u cijeloj povijesti nije dijagnosticirano više od 90 slučajeva bolesti. Svi su završili smrću pacijenata. Smrt se može dogoditi u razdoblju od 1-3 mjeseca do 2 godine.

Sljedeći simptomi su karakteristični za bolest:

  • Akutna groznica;
  • Slabljenje ili paraliza određenih mišićnih skupina;
  • Epileptični napadaji;
  • Mentalni poremećaji;
  • Pogoršanje vida do potpune sljepoće.

Magnetska rezonancija pokazuje velika žarišta demijelinizacije.

Marburgova bolest

Također ima i drugo ime, naime akutni diseminirani encefalomielitis (AREM), a MS se često miješa s takvim patološkim procesom. Smrtonosni ishod obično se dogodi otprilike godinu dana nakon prvih manifestacija bolesti. Ljudi u dobi od 20 do 35 godina često su bolesni.

Za Marburgovu bolest karakteristični su sljedeći simptomi:

  • Konvulzivni napadaji;
  • Akutni neurološki simptomi;
  • Paraliza;
  • Nesuvisli govor.

Kako se pacijent razvija, pada u duboku komu i umire zbog kvara na moždanom stablu. Ponekad se Marburgova bolest i akutni diseminirani encefalomielitis smatraju 2 različita patološka procesa. Prema nekim stručnjacima, druga vrsta ima povoljniju prognozu i njezin se tijek kronično ponavlja..

Kod ove vrste bolesti, MRI pokazuje spajanje lezija u jedan veliki plak. Po ovom kriteriju liječnici razlikuju WECM od MS, budući da se takav postupak ne opaža kod druge vrste patologije..

Prognoza

Prognoza glede pacijentovog života izravno ovisi o prirodi tijeka bolesti, vrsti patologije i volumenu zahvaćenog moždanog tkiva. Ako je bolest dijagnosticirana u ranoj fazi i započeto adekvatno liječenje, tada je prognoza za život povoljna. Međutim, bolest se ne može potpuno izliječiti. To može dovesti do invaliditeta ili smrti.

Šef Odjela za rehabilitacijsku medicinu, liječnik u fizioterapiji, neurolog, refleksoterapeut

Guillain-Barréova bolest

Za Guillain-Barréovu bolest karakteristični su sljedeći simptomi:

  • Opća slabost;
  • Smanjena osjetljivost na donjim i gornjim ekstremitetima;
  • Problemi s hodanjem;
  • Slabljenje i paraliza respiratornih mišića;
  • Disfunkcija zdjeličnih organa.

Posljednji od ovih simptoma često dovodi do smrti gušenjem. Tijek liječenja obično je prilično dug i može doseći 2-3 godine. Istodobno, pacijenti imaju velike šanse da dobiju invaliditet. Bolest se dijagnosticira klinički, odnosno na temelju znakova patološkog procesa, budući da se demijelinizacija događa u perifernom dijelu živčanog sustava. MRI mozga ne pokazuje oštećenja.

Tijek terapije

Izuzetno je teško izliječiti demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava. Ponekad se protiv bolesti morate boriti cijeli život, kao u slučaju multiple skleroze, a za uspješno liječenje Guillain-Barréova sindroma morat ćete proći tečaj injekcija plazmafereze i imunoglobulina.

U osnovi, tijek terapije za bolesti koje karakterizira uništavanje mijelinske ovojnice uključuje sljedeće skupine lijekova:

  • Monoklonska antitijela. Lijekovi tipa Tysabri koriste se za zaustavljanje patologije u fazi prolaska aktivnih limfocita kroz uništenu krvno-moždanu barijeru. U Europi se takav lijek smatra izuzetno perspektivnim i bolesni se ljudi uvelike oslanjaju na njega, ali u Ruskoj Federaciji mnogi si ne mogu priuštiti lijekove. Napokon, 1 injekcija košta više od 2 tisuće eura, a morate je ubrizgati jednom mjesečno;
  • Citostatici. Takvi lijekovi, na primjer, ciklofosfamid, suzbijaju imunološki sustav uništavajući njegove stanice;
  • Imunomodulatori. Lijekovi poput Copaxone koriste se za smanjenje aktivnosti limfocita, smanjenje sinteze citokina i smanjenje upale imunološkog sustava;
  • Kortikosteroidni hormon. Koriste se u obliku pulsne terapije, odnosno u izuzetno visokim dozama, ali kratko vrijeme..

Pored glavnih skupina lijekova namijenjenih borbi protiv patološkog procesa, bolesnim ljudima trebat će i simptomatsko liječenje. Uostalom, potrebno je zaustaviti takve znakove bolesti:

  • Paraliza i pareza mišića;
  • Poremećaji pokreta;
  • Problemi s mokrenjem i defekacijom.

Glavnu ulogu u toku terapije treba dati ne samo povećanoj upotrebi lijekova, već i psihološkoj pomoći pacijentu. Osoba mora shvatiti da je dužna voditi aktivan životni stil i biti vesela. U tom će slučaju pacijent moći doživjeti starost s minimalnim posljedicama, na primjer s poremećajima kretanja (drhtanje u udovima, nemogućnost brzog kretanja).

Demijelinizirajuća bolest mozga nije uvijek izlječiva, ali bez nje će pacijenta uskoro dovesti do smrti. Zbog toga je važno pravovremeno dijagnosticirati bolest i započeti kurs terapije kako biste imali priliku održati puni život..

Liječenje

Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava kategorizirana je kao neizlječiva. Terapijske mjere usmjerene su na poboljšanje kvalitete života pacijenta i uklanjanje simptoma. Za simptomatsku terapiju imenovati:

  • analgetici;
  • sedativi;
  • nootropics;
  • relaksanti mišića;
  • protuupalni lijekovi;
  • neuroprotektivni lijekovi.

Pravovremeno liječenje ključni je čimbenik u poboljšanju prognoze polineuropatije. Cilj mu je zaustaviti demijelinizaciju, uništavanje aksona.

Provodi se hormonska terapija, plazmafereza, koristi se imunoglobulin G. U nekim je slučajevima indicirana monoterapija, u drugima se preporučuje kombinirana primjena triju metoda.

Prevladavajuća primjena glukokortikosteroida posljedica je poboljšanja stanja bolesnika nakon 1,5-2 mjeseca liječenja. Simptomi nestaju ili se značajno smanjuju liječenjem do jedne i pol godine. U pozadini otkazivanja mogući su recidivi. Hormonska terapija je indicirana uz stalno praćenje tlaka, gustoće koštanog tkiva i krvne slike. Problem ove metode je velik broj kontraindikacija i nuspojava..

Plazmafereza vam omogućuje pročišćavanje krvi od antigena i toksina. Smatra se učinkovitom metodom, ali njezin učinak traje kratko vrijeme, stoga se preporučuje ponoviti je. U početnim fazama studije postupak se provodi dva puta tjedno, nakon smanjenja simptoma - mjesečno. Plazmafereza se preporučuje odmah nakon postavljanja dijagnoze..

U oko 60% bolesnika pokazala se učinkovitom primjena imunoglobulina G. Prednost ove metode je u malom broju nuspojava. Djeca često primaju imunosupresivnu terapiju.

Za simptomatsko liječenje koriste se lijekovi za ublažavanje bolova u mišićima. Indikovani su antiholinesterazni lijekovi (Neuromidin, Axamon). Usmjereni su na poticanje središnjeg živčanog sustava i povećanje tonusa mišića..

Neke masti doprinose smanjenju boli, zagrijavanju mišića. Propiši, posebno, Kapsikam. Korištenje dodatnih lijekova posljedica je osnovnog uzroka bolesti. Prikazuje se uzimanje vitamina, antioksidansa, lijekova koji poboljšavaju metabolizam.

Fizioterapija

Elektroforeza se koristi za poticanje prijenosa živčanih impulsa. Blago djelovanje povećava protok krvi s kisikom i hranjivim tvarima do zahvaćenih dijelova tijela.

Magnetoterapija djeluje lokalno, poboljšava metabolizam i provođenje živčanih impulsa. Da bi se obnovilo mišićno tkivo nakon atrofije, indicirana je masaža, pogotovo ako nije moguće baviti se tjelesnim odgojem.

Fizikalna terapija pomoći će poboljšati cirkulaciju krvi, normalizirati snagu mišića i početi ponovno hodati..

Žarišta demijelinizacije na MRI snimcima: multipla skleroza ili ne?

Naš je zadatak shvatiti.

Žarišta demijelinizacije na magnetskoj rezonanci: što to može biti

Fokus demijelinizacije u supstanci mozga ili leđne moždine područje je na kojem je nekoć bio ili je trenutno u toku upalni proces s uništenjem mijelina - ovojnice provodnih živčanih putova. Više o demijelinizaciji

Ako se žarišta demijelinizacije nađu u mozgu ili leđnoj moždini, prvo što treba učiniti jest saznati prirodu žarišta, stupanj njihove opasnosti i prisutnost / odsutnost potrebe za liječenjem. Da bismo pojasnili dijagnozu, ponudit ćemo vam pregled neurologa i istraživanje neuroinfekcija, autoimunih procesa (multipla skleroza, autoimuni encefalomijelitis), reumatskih bolesti koje uključuju mozak i / ili leđnu moždinu. Rezultati ovih studija razjasnit će situaciju i pomoći će pravilno oblikovanju liječenja, ako je potrebno..

Koji su nalazi mogući:

  1. Odgođena i prethodno dovršena (čak i u djetinjstvu) demijelinizacija je neuroinfekcija ili abnormalna reakcija na cijepljenje, ili neki drugi dovršeni upalni proces. U tom slučaju, žarišta demijelinizacije mogu se zadržati tijekom cijelog života bez da predstavljaju opasnost. Ova situacija obično ne zahtijeva liječenje..
  2. Trenutni demijelinizacijski upalni proces u aktivnoj fazi ili u fazi privremenog uhićenja - remisije. Takav upalni proces može biti uzrokovan pretjeranom agresijom imunološkog sustava, kada imunološki sustav pogrešno prepoznaje bjelančevine mijelina kao strani i opasni, ili neuroinfekcijom, ili kombinacijom oba procesa. U ovom ćemo vam slučaju ponuditi liječenje i, ako je moguće, hitno - govorimo o gubitku radnog tkiva mozga i / ili leđne moždine. Pročitajte više o hitnom liječenju napada multiple skleroze
Žarišta demijelinizacije na magnetskoj rezonanci prije i nakon tretmana.
Nakon 4 mjeseca od početka liječenja vidljivo je smanjenje lezija - remijelinizacija
(dijagnoza - multipla skleroza, nastavlja se u pozadini infekcije virusom
Epstein-Barr, Mycoplasma i Chlamyia). Ranije započeto liječenje,
bolja prognoza za oporavak.
Fokus demijelinizacije u supstanci leđne moždine

Jesu li žarišta demijelinizacije aktivna ili ne? MRI mozga s kontrastom, oligoklonalni IgG u cerebrospinalnoj tekućini i krvi

Prisutnost / odsutnost aktivnosti žarišta demijelinizacije u ovom trenutku može puno razjasniti u dijagnozi i ukazuje na hitnost liječenja. Što je aktivno žarište demijelinizacije: ovo je područje u mozgu ili leđnoj moždini u kojem je trenutno u tijeku aktivni proces uništavanja mijelina (pogoršanje ili debi demijelinizirajuće bolesti).

Odgovor o podrijetlu i aktivnosti žarišta demijelinizacije u moždanoj tvari može dati MRI s kontrastom gadolinija. Lezije, u kojima se trenutno odvija demijelinizacija, akumuliraju kontrastno sredstvo, a to je vidljivo na MRI.

Međutim, žarišta demijelinizacije akumuliraju kontrast samo tijekom razdoblja aktivne upale, au fazi remisije (privremeno zaustavljanje bolesti) moguć je lažno negativan rezultat. U tom se slučaju dijagnoza može razjasniti ispitivanjem oligoklonalnih IgG u cerebrospinalnoj tekućini i krvi. Oligoklonalni IgG pruža informacije o prisutnosti / odsutnosti povećane aktivnosti imunološkog sustava u mozgu i leđnoj moždini.

S dovoljnim stupnjem pouzdanosti, rezultati istraživanja oligoklonalnih IgG i MRI s kontrastom tumače se na sljedeći način:

  • Trenutno nema demijelinizirajuće bolesti - žarišta demijelinizacije ne akumuliraju kontrast na MRI, oligoklonalni IgG je normalan. Liječenje vjerojatno neće biti potrebno.
  • Trenutno postoji demijelinizirajuća bolest, ali trenutno je neaktivna (remisija) - tijekom magnetske rezonancije kontrast se ne akumulira u žarištima demijelinizacije, povećan je oligoklonalni IgG u likvoru. Zahtijeva planirano liječenje.
  • Trenutno postoji demijelinizirajuća bolest, a trenutno je aktivna (pogoršanje ili debi) - žarišta demijelinizacije akumuliraju kontrast na MRI, oligoklonalni IgG u likvoru je povećan. U tom ćemo vam slučaju ponuditi hitno liječenje - morate zaustaviti proces uništavanja moždanog tkiva. Pročitajte više o hitnom liječenju napada multiple skleroze

Kako će se izraditi pregled ako se pronađu žarišta demijelinizacije u mozgu ili leđnoj moždini

  • Detaljan neurološki pregled. Multipla skleroza i druge demijelinizirajuće bolesti imaju različite simptome. Ta kršenja refleksa, osjetljivosti, koordinacije, gnoze, prakse itd. prema određenoj shemi. Neurološki pregled pomaže suziti opseg pretraga, skratiti vrijeme pregleda i smanjiti dijagnostičke troškove.
  • Laboratorijski pregled. To su testovi za neuroinfekciju, autoimune bolesti, imunološke studije. To su obično neke od studija na ovoj stranici..
  • Studija evociranih potencijala uključena je u standard ispitivanja za demijelinizirajuće bolesti, uklj. prilikom potvrđivanja dijagnoze multiple skleroze.
  • Elektroneuromiografija (ENMG) skup je metoda za proučavanje provođenja živčane pobude duž putova živčanog sustava (mozak - leđna moždina - periferni živci - mišići). Često je ENMG taj koji donosi konačnu jasnoću dijagnoze kada se otkriju žarišta demijelinizacije u mozgu ili leđnoj moždini..
Klinički pregled neurologa zbog sumnje na multiplu sklerozu.
Refleksi ispitivanja, osjetljivost, koordinacija itd..

Ako su žarišta demijelinizacije aktivna (akumuliraju kontrast), ako se povećavaju neurološki simptomi, odmah ćemo ponuditi liječenje. U ovoj situaciji potrebno je hitno zaustaviti uništavanje mozga i / ili leđne moždine. Tijekom liječenja pojasnit ćemo dijagnozu, a čim dijagnoza bude jasna, ponudit ćemo vam planirano liječenje na temelju rezultata dijagnoze. Ako trenutno nema aktivne demijelinizacije, ima vremena da mirno shvatimo što se događa. Dobiveni podaci istraživanja pomažu razumjeti uzrok demijelinizacije i čine osnovu režima liječenja..

Ima li praktičnog smisla određivanje sadržaja mijelinskog osnovnog proteina i mijelinskih antitijela? Obično nije. Zašto:

  • U slučaju zaraznih, reumatičnih, pa čak i traumatičnih oštećenja živčanog sustava, mijelin se može uništiti, morat će se iskoristiti, a antitijela na njegove proteine ​​mogu se prirodno povećati. U tim slučajevima nije pouzdano moguće razlikovati dijagnozu..
  • Imunološka agresija može se usmjeriti ne protiv glavnog proteina mijelina, već protiv njegovih ostalih proteina (moguće nekoliko odjednom), čija se molekularna struktura prilično razlikuje. U ovom slučaju, neće postojati visoka razina antitijela na osnovni protein mijelina, unatoč trenutnoj demijelinizaciji.

Reumatska bolest s zahvaćenošću mozga može oponašati multiplu sklerozu

Kronične autoimune bolesti mogu biti dugoročne, latentne i nalikovati MRI slici multiple skleroze. Prije svega, valja imati na umu vaskulitis i sistemski eritematozni lupus..

Vaskulitis je napad imunološkog sustava na krvne žile vlastitog tijela. Popraćeno je eksanguinacijom tkiva koje hrani zahvaćena žila. Kod vaskulitisa se pronalaze karakteristične promjene u krvnim testovima (antitijela na citoplazmu neutrofila), a osim toga, žarišta vaskulitisa na koži ponekad se mogu otkriti jednostavnim pregledom. Sistemski eritematozni lupus može se javiti s autoimunim oštećenjem mozga i perifernih živaca. Liječenje reumatskih bolesti, multiple skleroze i drugih demijelinizirajućih bolesti strukturirano je na različite načine, pa je ovdje ispravna dijagnoza vrlo važna..

Demijelinizirajuća bolest mozga

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Klasifikacija demijelinizirajućih bolesti sugerira podjelu na mijelinopatiju i mijelinoklastičnost. U prvom se slučaju uništavanje mijelina događa zbog kršenja formiranja tvari, promjene u njegovoj biokemijskoj strukturi zbog genetskih mutacija. Ovo je češće urođena patologija (postoji i stečeni oblik), čiji se znakovi promatraju u ranom djetinjstvu. Nasljedne mijelinopatije nazivaju se leukodistrofije. Stečene mijelinopatije, ovisno o uzrocima nastanka, podijeljene su u vrste:

  1. Otrovno-dismetabolički. Povezano s opijenošću i metaboličkim poremećajima u tijelu.
  2. Hipoksično-ishemijski. Razvijaju se u pozadini oslabljenog krvotoka i gladovanja kisikom tkiva medule.
  3. Zarazne i upalne. Izazivaju zarazni agensi (patogeni ili oportunistički mikroorganizmi).
  4. Upalni. Neinfektivna etiologija (nastaviti bez sudjelovanja zaraznog agensa).
  5. Traumatično. Nastati zbog mehaničkih oštećenja moždanih struktura.

S mijelinoklastijom se sinteza mijelina odvija normalno, stanice membrane se uništavaju pod utjecajem vanjskih i unutarnjih patogenih čimbenika. Podjela je proizvoljna, jer mijelinopatija često napreduje pod utjecajem negativnih vanjskih čimbenika, dok se mijelinoklastična obično javlja u bolesnika s predispozicijom na oštećenje mijelina.

Demijelinizirajuće bolesti dijele se prema lokalizaciji žarišta na vrste koje utječu na središnji živčani sustav ili periferni živčani sustav (PNS). Bolesti koje se razvijaju u strukturama središnjeg živčanog sustava uključuju multipla sklerozu, leukoencefalopatiju, leukodistrofiju, Balo sklerozu (koncentričnu) i Schilder (difuznu).

Oštećenje ovojnica vlakana u PNS-u provocira razvoj bolesti: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré-ov sindrom. Primjeri stečenih mijelinopatija: sindrom Susak i CLIPPERS. Česta neinfektivna upalna mijelinopatija - multipla skleroza.

Ova skupina uključuje prilično rijetke vrste skleroze: diseminirani encefalomijelitis, pseudotumorna demijelinizacija, hemoragični leukoencefalitis, Balo i Schilder-ova skleroza. Infektivni i upalni oblici uključuju HIV encefalitis, sklerozirajući panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primjer toksično-metaboličkog oblika je demijelinizacijski sindrom osmotskog tipa, primjer hipoksično-ishemijskog oblika je Susakov sindrom.

Tijek terapije

Izuzetno je teško izliječiti demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava. Ponekad se protiv bolesti morate boriti cijeli život, kao u slučaju multiple skleroze, a za uspješno liječenje Guillain-Barréova sindroma morat ćete proći tečaj injekcija plazmafereze i imunoglobulina.

U osnovi, tijek terapije za bolesti koje karakterizira uništavanje mijelinske ovojnice uključuje sljedeće skupine lijekova:

  • Monoklonska antitijela. Lijekovi tipa Tysabri koriste se za zaustavljanje patologije u fazi prolaska aktivnih limfocita kroz uništenu krvno-moždanu barijeru. U Europi se takav lijek smatra izuzetno perspektivnim i bolesni se ljudi uvelike oslanjaju na njega, ali u Ruskoj Federaciji mnogi si ne mogu priuštiti lijekove. Napokon, 1 injekcija košta više od 2 tisuće eura, a morate je ubrizgati jednom mjesečno;
  • Citostatici. Takvi lijekovi, na primjer, ciklofosfamid, suzbijaju imunološki sustav uništavajući njegove stanice;
  • Imunomodulatori. Lijekovi poput Copaxone koriste se za smanjenje aktivnosti limfocita, smanjenje sinteze citokina i smanjenje upale imunološkog sustava;
  • Kortikosteroidni hormon. Koriste se u obliku pulsne terapije, odnosno u izuzetno visokim dozama, ali kratko vrijeme..

Pored glavnih skupina lijekova namijenjenih borbi protiv patološkog procesa, bolesnim ljudima trebat će i simptomatsko liječenje. Uostalom, potrebno je zaustaviti takve znakove bolesti:

  • Paraliza i pareza mišića;
  • Poremećaji pokreta;
  • Problemi s mokrenjem i defekacijom.

Glavnu ulogu u toku terapije treba dati ne samo povećanoj upotrebi lijekova, već i psihološkoj pomoći pacijentu. Osoba mora shvatiti da je dužna voditi aktivan životni stil i biti vesela. U tom će slučaju pacijent moći doživjeti starost s minimalnim posljedicama, na primjer s poremećajima kretanja (drhtanje u udovima, nemogućnost brzog kretanja).

Demijelinizirajuća bolest mozga nije uvijek izlječiva, ali bez nje će pacijenta uskoro dovesti do smrti. Zbog toga je važno pravovremeno dijagnosticirati bolest i započeti kurs terapije kako bi se imala šansa održati puni život. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Glavni simptomi

Demijelinizacija je patologija koja se uvijek manifestira kao neurološki deficit, što omogućuje sumnju da je započeo proces uništavanja mijelina, ako se neurološki simptomi pojave bez očitog razloga. Proces demijelinizacije uvijek se događa uz sudjelovanje imunološkog sustava, dovodi do atrofije moždanog tkiva - mozga i leđne moždine, širenja ventrikula.

Simptomi demijelinizacije ovise o vrsti bolesti, uzrocima i lokalizaciji fokusa u mozgu, leđnoj moždini ili u strukturi PNS-a. S laganom lezijom medule (do 20%), simptomi mogu biti odsutni, što je povezano s potpunom kompenzacijom funkcija. Zadaće dodijeljene oštećenim živčanim vlaknima obavljaju zdrava tkiva. Neurološki se simptomi obično pojavljuju kada volumen oštećenog živčanog tkiva prelazi 50%. Uobičajeni znakovi:

  • Ataxia (poremećaj konzistencije mišićne skupine).
  • Pareza, paraliza.
  • Mišićna hipotenzija (mišićna slabost).
  • Pseudobulbarni sindrom (dizartrija - kršenje izgovora zbog poremećaja inervacije elemenata govornog aparata, disfagija - otežano gutanje, disfonija - promjena visine, tembra, jačine glasa).
  • Vizualna disfunkcija (nistagmus - nehotične vibracije očnih jabučica, pogoršanje vidne oštrine, gubitak vidnih polja, zamućenje, nejasne slike, izobličenje boje).
  • Promjena osjetljivosti kože, parestezije (utrnulost, trnci, svrbež, peckanje).
  • Tonični grčevi, uglavnom u udovima.
  • Disfunkcija mjehura, crijeva.

Neuropsihološki poremećaji povezani su s oštećenjem pamćenja i mentalne aktivnosti, promjenama u osobnosti i ponašanju. Pacijenti često razvijaju neuroze, demenciju organskog porijekla, astenični sindrom, depresiju, rjeđe euforiju. Pacijenti su izloženi oštroj promjeni raspoloženja, nemaju kritičku analizu vlastitog ponašanja, što u pozadini demencije dovodi do brojnih problema u svakodnevnom životu.

Prognoza

Patologija je kronična, učestalost recidiva ovisi o prirodi tečaja. Primjećuje se da u prvoj godini polovica pacijenata ima ponavljajuće manifestacije bolesti. To se događa češće kada se otkaže terapija..

Prognoza je povoljnija u slučajevima kada su se simptomi polagano povećavali, a borba protiv bolesti započela je u ranim fazama i ne prestaje

Važno je obratiti pažnju na pojavu prvih znakova koji ukazuju na neurološke poremećaje

Bolji izgledi za mlade imaju dugoročnu remisiju. U slučaju razvoja kod starijih osoba, upalna polineuropatija, popraćena nepovratnim neurološkim poremećajima, dovodi do invaliditeta i, u nekim slučajevima, smrti.

Razvoj demijelinizirajuće polineuropatije povezan je s upalnim procesima od kojih pati periferni sustav. Mišići slabe, razvija se pareza. Kao rezultat toga, osoba gubi sposobnost samostalnog kretanja, ustajanja i sjedenja. Nije se uvijek moguće riješiti bolesti, međutim, upotreba lijekova koje je propisao liječnik omogućuje postizanje remisije i smanjenje relapsa.

Multipla skleroza

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multipla cerebrospinalna skleroza, multipla skleroza) je kronična demijelinizirajuća bolest u kojoj imunološki sustav osobe napada središnji živčani sustav. U našim zemljopisnim uvjetima to je prilično česta bolest. MS pogađa oko 60-100 / 100.000 (ili više) ljudi, posebno mladih i sredovječnih ljudi. Ponekad se može razviti suprotno - kod djeteta (MRI pokazuje manifestacije nepotpune mijelinizacije) ili, obrnuto, u starosti. Bolest se češće očituje u dobi od 20-40 godina, pogađa više žena (omjer žena i muškaraca je 2: 1). Točan uzrok demijelinizirajuće bolesti još uvijek nije određen, ali MS se trenutno smatra kroničnim upalnim autoimunim poremećajem koji svoje podrijetlo vuče iz staničnog imuniteta. Na razvoj demijelinizirajuće bolesti utječe nekoliko čimbenika - genetski, okolišni.

Simptomi

Multipla skleroza je nepredvidljiva, manifestira se pojedinačno kod svake osobe. U blažem obliku simptomi mogu s vremenom nestati. U drugim slučajevima, demijelinizirajuća bolest napada brzo, ostavljajući trajne posljedice. Prevladavajući klinički znakovi ovise o mjestu žarišta demijelinizacije mozga. Na početku bolesti pojavljuje se sljedeća klinička slika:

  • Optički retrobulbarni neuritis jednostrani je vidni poremećaj koji se obično rješava brzo i potpuno. Ponekad ostane središnja stoka (mjesto na mrežnici koje fiziološki ne reagira na upadnu svjetlost, poznato i kao slijepa mrlja).
  • Osjetljivi simptomi - uglavnom parestezije (neugodni trnci, svrbež, peckanje kože bez trajnih učinaka) u gornjim i donjim udovima, uglavnom asimetrični. Slabost ili utrnulost jednog ili više udova prvi je znak ovog stanja u oko polovice bolesnika. U mlađih bolesnika neuralgija trigeminusa može biti sekundarna.
  • Vestibularni sindrom (neravnoteža vestibularnog aparata) uglavnom je središnji, ponekad s jakom vrtoglavicom. Nistagmus (oscilatorno kretanje očnih žarulja) čest je i bez subjektivnih vestibularnih simptoma. Uobičajeni simptomi su diplopija (dvostruki vid) i internuklearna oftalmoplegija (oštećenje živaca vratne kralježnice - okcipitalna). Ponekad MS može započeti slikom akutnog diseminiranog encefalitisa (akutne upale mozga).
  • Spastični motorički simptomi - na početku bolesti nema izražene paralize ili spastičnosti (povećana napetost mišićnih vlakana s manje ili više čestim trzanjem mišića). Simptome prati povećan umor, nesigurnost u hodu, slabost i nespretnost. Pregled otkriva hiperrefleksiju (povećani refleksi) s grčevitim piramidalnim fenomenima, često prigušivanje trbušnih refleksa.
  • Poremećaji malog mozga čest su cerebralni simptom koji varira u intenzitetu, od blage ataksije (nedostatak koordinacije pokreta) u jednom udu do teške ataksije hoda, poremećaja ravnoteže koji se također mogu povezati s ataksijom kralježnice (neravnoteža se pogoršava u mraku i zatvorenih očiju).
  • Poremećaji sfinktera, posebno mokraćnih, česti nagoni za mokrenjem, koji se moraju izvesti odmah (mokraćni mjehur ima mali kapacitet, često se skuplja kad se sadržaj nakuplja). Kasnije se dodaje zadržavanje ili inkontinencija. Može se pojaviti i seksualna disfunkcija (impotencija).
  • Mentalni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, euforija. Inteligencija nije oštećena. Umor je čest.

Ostale su manifestacije vrlo raznolike. Postoje različite varijante opasnog zloćudnog oblika, u kojem je pacijent nekoliko godina vezan za krevet. Može doći smrt. U dobroćudnim oblicima pacijent je pokretljiv dugi niz godina, ima samo manje simptome. Ipak, u većini slučajeva, dinamika se postupno smanjuje tijekom nekoliko godina, mogu prevladavati spastični i cerebelarni simptomi s ozbiljnom ataksijom, namjernim podrhtavanjem, kombiniranim spastično-ataksičnim manifestacijama..

Prognoza

Izuzetno je rijetko očekivati ​​povoljan ishod. Ako terapija nije započeta pravodobno, tada patologija može postati kronična, što je ispunjeno paralizom i atrofijom mišića. Također je moguće razviti demenciju, u kojoj je rezultat samo smrt..

Ako je na početku bolesti moguće liječiti i obnoviti mijelinizaciju aksona, tada će se širenjem žarišta u mozgu funkcionalnost tijela poremetiti: prekidi u disanju, gutanju i govoru. Multipla skleroza uvijek onemogućava. Nemoguće je izliječiti takva kršenja, možete samo spriječiti daljnji razvoj.

Iako se demijelinizirajuće bolesti ne mogu potpuno izliječiti, one se mogu ispraviti. Ako započnete liječenje na vrijeme, tada možete usporiti patološke promjene i ublažiti simptome. No, njihova opasnost leži u činjenici da nisu uvijek uočljivi odmah, a akutni se oblici prebrzo razvijaju da bi imali vremena nešto poduzeti..

Tijek bolesti

Manifestacije demijelinizirajućih procesa ovise o tome u kojem je dijelu mozga započeo patološki proces i o stupnju oštećenja. Na početku razvoja patologije javljaju se kršenja vidne funkcije. U početku pacijent misli da je samo umoran, ali postupno ne može zanemariti manifestacije i odlazi liječniku.

Teško je odrediti vrstu demijelinizacije samo prema simptomima. Stoga su potrebni dodatni pregledi. Manifestacije ovise o obliku patoloških promjena.

Multipla skleroza

Fokusi demijelinizacije mozga najčešće se nalaze kod multiple skleroze. Bolest je popraćena autoimunizacijom, oštećenjem živčanih vlakana, raspadanjem mijelinskih ovojnica i nadomještanjem oštećenih područja vezivnim tkivom.

Razlozi kršenja još nisu u potpunosti utvrđeni. Smatra se da mozak najviše pogađa slaba nasljednost, vanjski uvjeti, zaraza virusima i bakterijama. Obično su zahvaćeni mozak i leđna moždina..

Patologija se može manifestirati:

  • pareza i paraliza, povećani tetivni refleksi, mišićni grčevi;
  • kršenje ravnoteže i fine motorike;
  • slabljenje mišića lica, refleks gutanja, govorna funkcija;
  • promjena osjetljivosti;
  • impotencija, zatvor, inkontinencija ili zadržavanje mokraće;
  • smanjen vid, sužavanje njegovih polja, oslabljena svjetlina i percepcija boja.

Opisana simptomatologija može biti popraćena depresijom, smanjenom emocionalnom pozadinom, euforijom ili malodušnošću. Ako se pojavi više žarišta, tada se inteligencija i razmišljanje smanjuju.

Marburgova bolest

Ovo je najopasniji oblik oštećenja tvari mozga. Patologija se javlja naglo i popraćena je brzim porastom simptoma. To na najnegativniji način utječe na stanje pacijenta. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci.

Bolest u početku podsjeća na infekciju i popraćena je vrućicom, konvulzijama. Uništavanjem mijelina oštećuju se motoričke funkcije, osjetljivost i svijest. Karakterizira pojava jakih bolova u glavi i povraćanja, povećanog intrakranijalnog tlaka. U zloćudnom tijeku zahvaćeno je moždano stablo u kojem se skupljaju jezgre kranijalnih živaca.

Devikova bolest

U tom slučaju dolazi do oštećenja vidnih živaca i leđne moždine. Akutni razvoj patološkog procesa dovodi do potpune sljepoće. Zbog činjenice da bolest utječe na leđnu moždinu, osoba pati od pareze, paralize, poremećaja zdjeličnih organa, poremećaja osjetljivosti.

Životne manifestacije kod pacijenta pojavljuju se u roku od dva mjeseca od početka razvoja patologije. Odrasli nemaju šanse za povoljan ishod. S patologijom u djece, zbog primjene imunosupresiva i glukokortikosteroida, stanje se može poboljšati.

Multifokalna encefalopatija

Ova vrsta demijelinizacije javlja se u starijih ljudi. Istodobno, pacijent pati od napadaja, pareza, paralize, poremećaja vida, intelektualnih sposobnosti se smanjuje i može se razviti demencija..

Proces oštećenja mijelinskih ovojnica popraćen je poremećajem imunološkog sustava.

Guillain-Barréov sindrom

U ovom slučaju, funkcije mozga su poremećene kao rezultat oštećenja perifernih živaca. Najčešće patologija pogađa muškarce. Istodobno, pacijenti imaju parezu, bole mišići, zglobovi, poremećen je ritam srca, povećava se znojenje, naglo se mijenja krvni tlak.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetski tretman.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje uništavanja mijelinskih vlakana, uklanjajući cirkulirajuća autoantitijela i imunološke komplekse. Lijekovi odabira općenito su prepoznati kao interferoni - betaferon, avonex, kopakson.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnom primjenom u iznosu od 8 milijuna jedinica, rizik od progresije bolesti smanjuje za trećinu, smanjuje vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan..

Pripravci imunoglobulina (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje stvaranja imunoloških kompleksa. Koriste se za pogoršanje mnogih demijelinizirajućih bolesti tijekom pet dana, intravenozno se primjenjuju po stopi od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako se ne postigne željeni učinak, liječenje se može nastaviti s pola doze..

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja likvora u kojoj se uklanjaju autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih do 150 ml cerebrospinalne tekućine prolazi kroz posebne filtere.

Za demijelinizaciju se tradicionalno koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunoloških kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizolon, deksametazon) smanjuju aktivnost imunološkog sustava, suzbijaju proizvodnju antimielinskih proteina i djeluju protuupalno. Propisuju se do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s ozbiljnom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropike (piracetam), sredstva za ublažavanje boli, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semax), mišićne relaksanse (midokalm) za spastičnu paralizu. Vitamini B skupine propisani su za poboljšanje prijenosa živaca, a antidepresivi u depresivnim uvjetima.

Liječenje demijelinizirajuće patologije nema za cilj potpuno osloboditi pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze ovih bolesti. Namijenjen je suzbijanju razornog učinka antitijela, produljenju života i poboljšanju njegove kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već omogućuju pružanje učinkovite njege pacijentima, iako su prognoze za mnoge oblike i dalje vrlo ozbiljne..

Devikova bolest

Optikomijelitis ili Devikova bolest u kroničnoj slici slična je multiploj sklerozi. Ovo je autoimuna bolest, čiji uzroci još nisu razjašnjeni. Povećanje propusnosti barijere između moždanih ovojnica i posude zabilježeno je kao jedan od razloga njenog razvoja..

Neke autoimune bolesti mogu potaknuti napredak Devikove bolesti:

  • reumatoidni artritis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • Sjogrenov sindrom;
  • dermatomiozitis;
  • trombocitopenična purpura.

Bolest ima specifične simptome. Kliničke manifestacije uzrokovane su oslabljenim provodnim impulsima. Osim toga, zahvaćeni su vidni živac i leđna moždina. U većini slučajeva bolest se deklarira kao oštećenje vida:

  • veo pred očima;
  • bolovi u očnim dupljama;
  • zamagljen vid.

Progresijom bolesti i odsutnošću adekvatnog liječenja pacijent riskira u potpunosti izgubiti vid. U nekim se slučajevima simptomi mogu povući uz djelomično obnavljanje očnih funkcija. Ponekad se dogodi da mijelitis prethodi neuritisu.

Neuromyelitis optic ima dvije varijante toka: progresivno povećanje simptoma uz istodobno oštećenje središnjeg živčanog sustava. U rijetkim se slučajevima javlja monofazni tijek bolesti. Karakterizira ga stalni napredak i pogoršanje simptoma. U tom je slučaju rizik od smrti povećan. Pravilnim liječenjem patološki se proces usporava, ali potpuni oporavak nije zajamčen..

Druga opcija, najčešća, karakterizira izmjenične promjene u remisiji i pogoršanju, a označava se konceptom "ponavljajućeg tijeka". Također je popraćeno oštećenjem vida i disfunkcijom leđne moždine. Tijekom razdoblja remisije, osoba se osjeća zdravo.

Poduzima se niz mjera za otkrivanje Devikove bolesti. Uz standardne dijagnostičke postupke, provodi se lumbalna punkcija s analizom likvora, oftalmoskopija i MRI kralježnice i mozga.

Liječenje Devikove bolesti dugo je i teško. Glavni zadatak je usporiti napredovanje bolesti i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Kao dio terapije lijekovima koriste se glukokortikosteroidi, relaksanti mišića, antidepresivi i sredstva za ublažavanje boli centralnog djelovanja. U težim slučajevima pacijent se može suočiti s komplikacijama poput paralize nogu, sljepoće ili trajne disfunkcije zdjeličnih organa. Pravovremenim i pravilnim liječenjem zajamčen je potpuni oporavak.

Sve o procesu demijelinizacije u mozgu

Proces demijelinizacije mozga bolest je kod koje se ovojnica živčanog vlakna atrofira. Istodobno se uništavaju živčane veze, narušavaju vodljive funkcije mozga..

Uobičajeno je pozivati ​​se na patološke procese ove vrste - multipla skleroza, Aleksandrova bolest, encefalitis, poliradikuloneuritis, panencefalitis i druge bolesti.

Što može uzrokovati demijelinizaciju

Uzroci demijelinizacije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Suvremena medicina omogućuje prepoznavanje tri glavna katalizatora koji povećavaju rizik od razvoja poremećaja.

Vjeruje se da se demijelinizacija javlja kao posljedica:

  • Genetski faktor - bolest se razvija u pozadini nasljednih bolesti. Patološki poremećaji javljaju se u pozadini aminoacidurije, leukodistrofije itd..
  • Stečeni čimbenik - mijelinske ovojnice oštećene su zbog upalnih bolesti uzrokovanih infekcijom koja je ušla u krvotok. Može biti posljedica cijepljenja. Rjeđe patološke promjene uzrokuju ozljede, uočava se demijelinizacija i nakon uklanjanja tumora.
  • U pozadini bolesti, kršenje strukture živčanih vlakana, posebno mijelinske ovojnice, javlja se kao posljedica akutnog poprečnog mijelitisa, difuzne i multiple skleroze. Problemi metabolizma, nedostatak određenih vitamina, mijelinoza i druga stanja katalizatori su oštećenja.

Simptomi demijelinizacije mozga glave

Znakovi procesa demijelinizacije pojavljuju se gotovo odmah u početnoj fazi poremećaja. Simptomi vam omogućuju utvrđivanje prisutnosti problema u radu središnjeg živčanog sustava. Dodatni MRI pregled pomaže u postavljanju točne dijagnoze.

Kršenja karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • Povećani i kronični umor.
  • Poremećaji fine motorike - drhtanje, gubitak osjetljivosti na udovima ruku.
  • Problemi u radu unutarnjih organa - organi male zdjelice često pate. Pacijent ima fekalnu inkontinenciju, dobrovoljno mokrenje.
  • Psihoemocionalni poremećaji - multifokalna lezija mozga demijelinizirajuće prirode, često popraćena problemima u mentalnom stanju pacijenta: zaborav, halucinacije, smanjene intelektualne sposobnosti. Dok se za dijagnozu nisu koristile precizne instrumentalne metode, bilo je slučajeva kada su se pacijenti počeli liječiti od demencije i druge psihološke patologije.
  • Neurološki poremećaji - žarišne promjene u supstanci mozga demijelinizirajuće prirode očituju se u poremećajima motoričkih funkcija i pokretljivosti tijela, pareza i epileptičkih napadaja. Simptomi ovise o tome koji je dio mozga oštećen.

Što se događa s postupkom demijelinizacije

Fokusi demijelinizacije u kori velikog mozga, u bijeloj i sivoj tvari, dovode do gubitka važnih tjelesnih funkcija. Ovisno o lokalizaciji lezija, uočavaju se specifične manifestacije i poremećaji.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Često se demijelinizacija, koja je posljedica sekundarnih čimbenika: kirurškog zahvata ili upale, razvije u kronični oblik. Razvojem bolesti dolazi do postupno progresivne atrofije mišićnog tkiva, paralize udova i gubitka važnih tjelesnih funkcija.

Pojedinačna žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari mozga sklona su prekomjernom rastu. Kao rezultat, postupno progresivna bolest može rezultirati stanjem u kojem pacijent neće moći samostalno gutati, govoriti, disati. Najteža manifestacija oštećenja ovojnice živčanih vlakana je smrt.